Kapoši sarkoma - priežastys, simptomai, gydymas

Kapoši sarkoma yra kraujagyslių kilmės piktybinis minkštųjų audinių navikas, veikiantis odą, gleivines ir vidaus organus.Sarkomas sudaro verpstės ląstelių sankaupos, nenormalios kraujagyslės, ekstravazuoti eritrocitai (t. Y. Tie, kurie perėjo už kraujagyslių) ir leukocitų infiltracija.

Turinys

1. Kapoši sarkoma - priežastys
2. Kokie yra Kapoši sarkomos simptomai?
3. Kaposi sarkomos gydymas
4. Prognozė sergant Kapoši sarkoma

Kapoši sarkoma yra piktybinis kraujagyslių kilmės navikas. Jis atsiranda ir išsivysto daugiažidinyje iš limfinių ir kraujagyslių ląstelių ir dažnai suformuoja plačius purpurinius navikus.

Daugiau nei 90 procentų Kaposi sarkoma sergančių pacientų yra HHV-8 viruso nešiotojai.

Kaposi sarkoma yra reta neoplazma visoje populiacijoje, tačiau jos dažnis labai priklauso nuo geografinio regiono ir klinikinės formos.

2012 m. Iš viso užregistruota 44 000 atvejų, iš kurių 85% įvyko Afrikos regione.

Epidemiologiniai tyrimai Europoje parodė 0,3 atvejo 100 000 žmonių per metus, todėl Kapoši sarkoma yra retas vėžys.

Remiantis klinikiniu vaizdu ir epidemiologiniais duomenimis, išskiriamos 4 Kapoši sarkomos formos:

• klasikinė forma - dažniausiai vyresni vyrai Viduržemio jūros regione
• endeminė forma - tai susiję su Centrinėje Afrikoje užfiksuotais atvejais
• epideminė forma - susijusi su AIDS
• jatrogeninė forma - dažniausiai pasitaiko po imunosupresinio gydymo ar organų transplantacijos

Paskutinės dvi sarkomos formos dažniausiai pasireiškia Lenkijoje.

Klasikine forma dažniausiai serga 60–70 metų vyrai Viduržemio jūros regione, ty Izraelyje, Italijoje, Graikijoje ir Turkijoje.

Epidemijos tipas yra glaudžiai susijęs su ŽIV nešiotojo būkle, manoma, kad maždaug 30% negydytų ŽIV nešiotojų išsivystys Kapoši sarkoma, tačiau įvedus vaistų nuo ŽIV, pavyko žymiai sumažinti šio vėžio dažnį nešiotojų grupėje.

Kapoši sarkoma - priežastys

Kaposi sarkomos priežastys nėra visiškai suprantamos.

Visiems sarkomos tipams būdingas bruožas yra kraujagyslių ląstelių užkrėtimas ir aktyvinimas HHV-8 virusu, t. Y. Onkogeniniu 8 tipo herpeso virusu, dar vadinamu KSHV (su Kaposi sarkoma susijęs herpeso virusas).

Tyrimai parodė, kad 80–100% pacientų, sergančių Kapoši sarkoma, turi antikūnų prieš HHV-8 virusą, o bendrojoje populiacijoje šis procentas yra apie 1%.

Kitas argumentas, patvirtinantis HHV-8 infekcijos ryšį su sarkomos atsiradimu, yra tai, kad ŽIV nešiotojai buvo rasti ŽIV nešiotojams likus kelioms savaitėms ar net mėnesiams iki sarkomos simptomų atsiradimo.

HHV-8 virusas užkrečia endotelio ląstelių (ląstelių, kurios iškloja kraujagyslių vidų), sveikatą, o tada pereina į ramybės būseną. Aktyvinantys veiksniai, sukeliantys viruso dauginimąsi, yra šie:

• uždegimai
• imunosupresantų naudojimas po organų transplantacijos
• ŽIV virusas
• aplinkos veiksniai, tarp kurių yra kraujasiurbių vabzdžių įkandimai Afrikos regione, kuris yra Kaposi endomos tipo sarkomos priežastis

Atsiradus aktyvuojantiems veiksniams, virusas dauginasi sveikose ląstelėse iš eilės.

Kai kurie iš jų normalias ląsteles paverčia verpstės ląstelėmis, kurios būdingos Kapoši sarkomai. Toks procesas vadinamas neoplastine transformacija.

Nenormalių ląstelių sklaida sukelia sarkomai būdingus klinikinius simptomus.

Svarbų vaidmenį Kaposi sarkomos augime vaidina neoangiogenezės procesas naviko srityje, t. Y. Formuojasi naujos, dažnai nenormaliai susiformavusios kraujagyslės, kurios leidžia auglį aprūpinti krauju ir jo augimą.

Todėl norint pasirodyti Kapoši sarkomai, reikia užsikrėsti HHV-8 virusu, o po to atsirasti palankios sąlygos jo dauginimuisi, dėl kurio atsiranda naviko simptomai.

Sarkomos forma taip pat gali būti įvertinta pagal veiksnį, sukėlusį viruso aktyvaciją.

Kokie yra Kapoši sarkomos simptomai?

Kaposi sarkomoje yra trys etapai - pirmasis yra raudonai mėlynų ir violetinių dėmių atsiradimas ant odos, kurios transformuojasi į disko formos infiltracijas, kurios, ligai progresuojant, formuoja mazgelius.

Panašūs pokyčiai taip pat gali atsirasti ant gleivinių ir vidaus organų, dėl kurių atsiranda opų ir dėl to gedimų.

Kapoši sarkomos simptomai ir eiga skiriasi priklausomai nuo ligos formos.

Klasikinei Kaposi sarkomos formai, retai sutinkamai mūsų platumoje, būdinga tai, kad ant pėdų ir blauzdų yra lėtai augančių melsvų plokštumų, kurios ligos eigoje sukietėja ir sustorėja, susidaro navikai, linkę opėti ir kraujuoti dėl traumos.

Laikui bėgant pokyčiai progresuoja šlaunų, liemens, rankų ir veido srityje. Jie retai užima gleivines ir vidaus organus.

Endeminė Kaposi sarkoma nustatyta praktiškai tik Centrinėje Afrikoje, kur ji sudaro apie 10% visų vėžio atvejų. Jo eiga yra daug agresyvesnė nei kitų sarkomų atveju. Jam būdingas spartus navikų augimas, taip pat gleivinės ir vidaus organų bei net raumenų ir kaulų įsitraukimas.

Jatrogeninis Kapoši sarkomos tipas yra būdingas pacientams, vartojantiems imunosupresinius vaistus po organų transplantacijos ar sergant autoimuninėmis ligomis.

Odos pažeidimai neapsiriboja šio tipo galūnėmis, jie gali išplisti visame kūno paviršiuje. Jatrogeniniam tipui būdingas odos pažeidimų regresija nutraukus ar pakeitus imunosupresinį gydymą.

Su ŽIV susijusios Kaposi sarkomos epideminė forma yra būdingiausias įgyto imunodeficito (AIDS) odos žymeklis. Šiai formai būdinga agresyvi eiga ir būdingas veido odos įsitraukimas ligos pradžioje.

Odos pažeidimai yra opiniai. Gomurio gleivinės įsitraukimas, negirdėtas bet kokia kita sarkomos forma, kelia ypač didelį nerimą. Ligai progresuojant pastebimas kamieno, galūnių, gleivinių ir vidaus organų, įskaitant širdį, dalyvavimas.

Klinikiniai simptomai yra pagrindas įtarti Kapoši sarkomą, ypač ŽIV teigiamiems ir imunosupresiniams pacientams.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis biopsija surinktos medžiagos histopatologiniu tyrimu.

Vaizdo testai yra naudingi tuo atveju, kai įtariamas vidaus organų įsitraukimas.

Kaposi sarkomos gydymas

Gydant Kapoši sarkomą siekiama apriboti ligos progresavimą, tačiau jis visiškai neatsigauna.

Chirurginis gydymas naudojamas vietiniam ligos progresavimui slopinti, taip pat norint gauti patenkinamą kosmetinį efektą.

Kaposi sarkoma yra jautri tiek chemoterapijai, tiek radioterapijai, todėl šie gydymo būdai naudojami atskirai arba vienu metu, atsižvelgiant į paciento klinikinę būklę.

Su ŽIV susijusio tipo atveju svarbiausia yra greitai įgyvendinti ar sustiprinti antivirusinį gydymą. Chemoterapija ir radioterapija yra naudojamos kaip palaikomosios priemonės.

Jatrogeninės formos, kurią sukelia imunosupresiniai vaistai, pertraukimas ar dozės sumažinimas gali sukelti spontanišką Kaposi sarkomos remisiją.

Radiacinė terapija taikoma pacientams, kurie negali nutraukti vaistų vartojimo.

Prognozė sergant Kapoši sarkoma

Atsižvelgiant į visas Kapoši sarkomos formas, 5 metų išgyvenamumas yra maždaug 75%.

Prognozė yra tikrai geresnė pacientams, kuriems yra tik oda, tačiau ji yra žymiai blogesnė pacientams, kuriems yra gleivinė ir vidaus organai.

Bibliografija:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinikinė onkologija. T. II. „Via Medica“, 2015 m.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. pusė. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinso patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005 m.

Apie autorių Lek. Agnieszka Michalak Baigusi Pirmąjį medicinos fakultetą Liublino medicinos universitete. Šiuo metu gydytojas vykdo antrosios pakopos praktiką. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ją ypač domina pediatrija, hematologija ir onkologija.