Sarkomos - rūšys. Sarkomų diagnostika ir gydymas

Sarkomos yra įvairi piktybinių navikų grupė, kilusi iš mezenchiminio audinio. Šie navikai veikia daugybę skirtingų audinių, tačiau jiems būdingi bendri bruožai - labai agresyvus augimas, infiltracija ir griaunamų audinių naikinimas, dažnas pasikartojimas ir polinkis formuoti tolimas metastazes. Kokios sarkomos pasireiškia vaikams, kurios - suaugusiesiems? Kaip atpažinti sarkomą? Ir ar tai galima išgydyti?

Turinys

1. Sarkomos - rūšys
2. Sarkomos - priežastys
3. Sarkoma - klinikiniai simptomai
4. Sarkomos diagnozė
5. Sarkomos gydymas
6. Sarkomos prognozė

Sarkomos yra vėžys, kuris veikia tiek vaikus, tiek suaugusiuosius. Suaugusiųjų sarkomos yra retos neoplazmos, kurios sudaro 1% visų suaugusių navikų. Tyrimų duomenimis, Lenkijoje yra apie 2 atvejai / 100 000 žmonių per metus. Manoma, kad rizika susirgti sarkoma suaugusiesiems didėja su amžiumi.

Jauniausių žmonių statistika yra visiškai kitokia, kai vaikų sarkomos sudaro apie 15% visų vaikų vėžio atvejų. Minkštųjų audinių navikai yra daug dažnesni, maždaug 10% atvejų yra kaulų navikai.

Dažniausiai sarkoma suaugusiesiems yra leiomiosarkoma, o vaikams - rabdomiosarkoma.

Sarkomos - rūšys

Sarkomų klasifikacija ir nomenklatūra pagrįsta audinių, iš kurių jie kilę, diferenciacija.

• Liposarkoma (liposarkoma) - kilusi iš riebalinio audinio
• leiomiosarkoma (leiomiosarkoma) - kilusi iš lygiųjų raumenų audinio, t. y. tų, kurie atsiranda vidaus organų sienelėse
• rabdomiosarkoma - kilusi iš ruožuotų raumenų audinio, t. y. griaučių raumenų
• fibrosarkoma (fibrosarkoma) - kilusi iš pluoštinio audinio, randamo, be kita ko, sausgyslėse, pleuroje, pilvaplėvėje ir nervų apvalkaluose
• Osteosarkoma (osteosarkoma) - kilusi iš kaulinio audinio
• chondrosarkoma (chondrosarkoma) - kilusi iš kremzlės audinio
• kraujagyslių sarkoma (hemangiosarkoma) - kilusi iš audinio, kuris formuoja kraujagysles

Kiekvienoje iš minėtų grupių išskiriami keli ar net keliolika potipių, todėl manoma, kad galima nustatyti daugiau kaip 60 skirtingų žmogaus sarkomų.

Minėti sarkomai skiriasi vienas nuo kito jautrumu gydymui, taip pat klinikiniais simptomais.

Sarkomos - priežastys

Sarkomų priežastys nėra visiškai suprantamos.

Pripažinta, kad virusai (pvz., ŽIV), cheminių medžiagų poveikis, jonizuojančioji spinduliuotė, mechaniniai sužalojimai ir terminiai sužalojimai (nudegimai) gali būti sukėlėjai.

Iki šiol genetinis sarkomų determinantas nebuvo įrodytas, tačiau jie dažniausiai pasireiškia paveldimų ligų, tokių kaip:

• neurofibromatozės sindromas
• Li Fraumeni sindromas
• Wernerio sindromas
• Gardnerio sindromas

Be to, kai kurioms sarkomoms būdinga specifinių genetinių mutacijų buvimas, kurių pagrindu nustatoma galutinė sarkomos diagnozė.

Sarkoma - klinikiniai simptomai

Dažniausiai sarkomos yra galūnėse, po jų - pilvo ertmė, galvos ir kaklo sritys.

Sarkomos simptomai skiriasi priklausomai nuo jos tipo, tačiau apskritai galima manyti, kad pirmasis simptomas yra naviko atsiradimas, dažniausiai esantis po oda arba raumenyse.

Iš pradžių navikas yra neskausmingas, tačiau jis taip pat neišnyksta ir netgi auga bėgant laikui.

Skausmas atsiranda dėl to, kad navikas įsiskverbia ir pažeidžia aplinkinius sveikus audinius, taip pat suspaudžiami šalia naviko esantys nervai. Kartu su skausmu gali atsirasti patinimas ir galūnių judėjimo problemos.

Giliųjų audinių sarkomos diagnozė paprastai būna sunki, todėl tokie navikai diagnozuojami vėlai.
Nerimą keliantys simptomai, dėl kurių reikia pradėti sarkomos diagnostiką, neatsižvelgiant į jos tipą, yra šie:

• navikai didesni nei 5 cm
• navikai plečiasi
• skausmingi navikai
• giliųjų audinių navikai, dažniausiai nustatomi atliekant vaizdo tyrimus

Sarkomos diagnozė

Norint pradėti sarkomos diagnozę, medicininės apžiūros metu būtina rasti įtartiną pažeidimą.

Kitas žingsnis - atlikti vaizdo tyrimus, kurie leidžia nustatyti tikslią naviko vietą ir jo dydį. Šiuo tikslu naudojamas ultragarsinis tyrimas arba rentgeno tyrimas.

Jei navikas yra galūnėse ar pilvo sienoje, atliekamas MRT, o jei navikas yra dubens ar pilvo srityje, naudinga kompiuterinė tomografija.

Jei diagnozės metu yra įtarimas dėl metastazių, atliekamas krūtinės ląstos kompiuterinis tyrimas, nes sarkoma dažniausiai formuoja metastazes plaučiuose.

Diagnozei patvirtinti būtinas histopatologinio tyrimo rezultatas. Tokio tyrimo medžiagą galima gauti dviem būdais, atsižvelgiant į naviko vietą ir jo dydį.

Jei naviko dydis neviršija 5 cm ir jis yra paviršutiniškas, galima jį visiškai iškirpti ir pateikti histopatologiniam tyrimui. Kita vertus, jei navikas yra didelis (> 5 cm) arba yra giliuose audiniuose, tyrimo medžiaga surenkama biopsijos būdu arba operacijos metu paimamas naviko mėginys.

Tik histopatologinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti neoplazmos tipą, stadiją ir prognozę. Remiantis histopatologiniu tyrimu, taip pat galima pasirinkti tinkamą gydymą.

Sarkomos gydymas

Diagnozavus sarkomą, gydymas skiriasi priklausomai nuo sarkomos tipo ir stadijos.

Jei nėra tolimų metastazių, pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis naviko pašalinimas kartu su sveikų audinių paraštėmis. Kai kuriais atvejais taip pat būtina radioterapija po operacijos.

Didelių navikų atveju priešoperacinė radijo ar chemoterapija naudojama siekiant sumažinti naviko masę, išvengiant didelių, žalojančių operacijų ir pagerinant prognozę.

Pacientams, sergantiems metastazėmis, chemoterapija yra pirmoji gydymo galimybė.

Kartais metastazes įmanoma pašalinti chirurginiu būdu, jei jų nėra daug ir jos yra operaciją leidžiančioje vietoje, pvz., Plaučiuose.

Sarkomos prognozė

Prognozė priklauso nuo sarkomos tipo, jos dydžio ir atsako į gydymą, taip pat nuo to, ar naviko rezekcija buvo atlikta radikaliai, t.y., ar navikas buvo visiškai pašalintas atitinkama sveikų audinių riba.

Tačiau šiuo metu sarkomų gydymo rezultatai yra labai patenkinami ir labai dažnai įmanoma visiškai pasveikti.

Sarkomos yra labai įvairi piktybinių navikų grupė, tačiau dauguma jų yra kūno paviršiuje, po oda, ten, kur jas lengva pamatyti.

Pastebėjus nerimą keliantį, išsiplėtusį naviką, reikėtų kreiptis į gydytoją, nes greita diagnozė leidžia veiksmingai gydyti.

Pasak eksperto

Prof. dr hab. n. med. Piotras Rutkowskis, minkštųjų audinių, kaulų ir melanomų navikų skyriaus vedėjas

Yra labai mažai žmonių, kurie sugeba diagnozuoti sarkomas ne tik Lenkijoje, bet ir pasaulyje. Norint atpažinti ir gydyti šią neoplazmą, reikia daugybės specialistų, todėl pacientas turėtų būti nukreiptas į referencinį centrą ir daugialypį specialistą.

Lenkijoje turime vaikų onkologijos centrų tinklą, kuris užsiima sarkomomis. Geriausi yra Motinos ir vaiko institutas ir Vaikų memorialinis sveikatos institutas Varšuvoje, taip pat Medicinos universitetas Vroclave.

Kalbant apie suaugusiuosius, situacija yra blogesnė, nes sarkomos gydomos keliuose onkologijos centruose, tačiau vienintelė sutelkta į tokio tipo vėžį yra klinika, kuriai man garbė vadovauti.

Norint, kad suaugę pacientai būtų tinkamai gydomi, reikalingos 3–4 tokios patalpos. Kita vertus, Lenkijai pasisekė būti tokiai didele šalimi, kad yra sarkomų gydymo specialistų! Lietuvoje nėra centro, nes nuo šių vėžių kenčia tik 70 žmonių.

Ankstyva diagnozė ir tinkama diagnozė yra labai svarbios. Kadangi turime 1 tūkst sarkomų kasmet ir per 20 tūkst. šeimos gydytojai, statistiškai vertinant, vienas toks gydytojas kas dvidešimt metų susidurs su sarkoma. Esmė tame, kad šiame etape nereikia suklysti.

Prof. Rutkowskis kilęs iš „Sarcoma“ pagalbos asociacijos spaudos medžiagos

Bibliografija:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. pusė. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinso patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005 m.
2. Jacekas Jassemas, Radzisławas Kordekas: Onkologija. Vadovėlis studentams ir gydytojams, red. 5, „Via Medica“, 2019 m.

Apie autorių Lek. Agnieszka Michalak Baigusi Pirmąjį medicinos fakultetą Liublino medicinos universitete. Šiuo metu gydytojas vykdo antrosios pakopos praktiką. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ją ypač domina pediatrija, hematologija ir onkologija.