2019 m. Birželio 11 d. Lenkijos Respublikos Seime buvo atidaryta informacinė ir edukacinė paroda. „RETKAMAS SUSITIKIMAS?“, Skirta retų ligų problemoms spręsti ir poreikiui įdiegti pacientų ir jų šeimų koordinuojamos specialistų priežiūros sistemą. Parodos organizatorė yra Barbara Dziuk, Lenkijos parlamento ir koalicijos „Stiprumas genuose“ narė, jungianti nevyriausybines organizacijas, dirbančias gerinant retomis genetinėmis ligomis sergančių pacientų ir jų artimųjų padėtį. Parodą globojo Lenkijos Respublikos Seimo maršalas ir Sveikatos apsaugos ministerija. Paroda veiks iki šių metų birželio 17 d.
„Lenkijos Respublikos parlamentas turėtų būti erdvė diskusijoms apie žmonėms brangius reikalus ir jų poreikius, todėl džiaugiuosi, kad šiandien Seimas atidarė parodą, kurioje pristatomos retų ligų problemos - itin socialiai svarbi tema. Aš nuoširdžiai tikiuosi, kad ši ir panašios iniciatyvos prisidės prie supratimo apie retas ligas didinimo ir paspartins sisteminių pokyčių įgyvendinimą, užtikrinant tinkamą pacientų priežiūrą ir pagalbą jiems ir jų šeimoms sunkiame kasdieniniame gyvenime, su kuriuo tenka susidurti “, - atidaryme sakė parlamentarė Barbara Dziukas, parlamentinės sveikatos priežiūros organizacijos komandos narys, parodos Lenkijos Respublikos seime organizatorius.
Retai randama skaičiais
Retos ligos pagal Europos Sąjungoje priimtą apibrėžimą yra sunkios, dažnai pavojingos gyvybei, būdingos ne daugiau kaip 5 žmonėms iš 10 000 ir kurių gydymui reikalingos specialios, koordinuotos daugelio specialistų pastangos. Dauguma pacientų kenčia nuo dar rečiau pasitaikančių ligų, ty vienas iš 100 000 ar daugiau žmonių.
Paprastai tai yra daugelio organų ligos, iš kurių net 80% yra nulemtos genetiškai, o 50% naujų diagnozių yra susijusios su vaikais. Ne genetinės priežastys yra infekcijos, audinių pažeidimai ir tam tikrų medžiagų teratogeninis poveikis. Daugelis pacientų tuo pačiu metu kenčia nuo kitų gretutinių ligų, o tai dar labiau apsunkina gydymo procesą.
Šiuo metu žinoma apie 8 tūkst. įvairių retų ligų, ir jų skaičius toliau auga, nes genetikos pažanga šiandien supranta anksčiau nežinomų ligų mechanizmus. Nepaisant medicinos raidos, daugelio jų priežastys lieka nežinomos.
Remiantis Europos Komisijos skaičiavimais, retomis ligomis serga 6–8% gyventojų. Šis skaičius gali atrodyti nedidelis, tačiau masto ekonomija reiškia, kad 27 Europos Sąjungos šalyse tai reiškia apie 246 000. ligos atvejų kasmet. Nepaisant nedidelio paplitimo, manoma, kad bendras retomis ligomis sergančių žmonių skaičius Europos Sąjungoje svyruoja nuo 27 iki 36 milijonų.
Retai randama Lenkijoje
Lenkijoje tokių pacientų yra net 2–3 milijonai. Taigi jie nėra tokie reti, kaip galite pagalvoti. Retos ligos yra rimta socialinė problema ir nemenkas iššūkis sveikatos apsaugos ir socialinės apsaugos sistemai.
Tačiau Lenkijos pacientų padėtis labai skiriasi nuo Vakarų Europos sveikatos priežiūros standartų. Pagrindinė problema vis dar yra greita ir teisinga diagnozė, kurią Lenkijoje patys pacientai kartais vadina „diagnostine odisėja“, nes jie konsultuojasi net su keliais skirtingos specializacijos gydytojais, o diagnozė trunka ne tik mėnesius, bet ir metus. Deja, liga paprastai progresuoja per šį laikotarpį, dažnai sukeldama negrįžtamą sumaištį organizme.
Be diagnostikos klausimo, pacientai Lenkijoje kovoja su reabilitacijos ir specialistų priežiūros stoka. Jiems dažnai sunku rasti tinkamai kvalifikuotą, daugiadisciplininį ir visapusišką gydymo centrą. Kol kas sukurti tik keli informaciniai vienetai, skirti profiliuotai, specialiai pagalbai pacientams, kovojantiems su statistiškai retomis ligomis.
„Retomis ligomis sergantys pacientai Lenkijoje kovoja su daugeliu problemų - pradedant sunkia diagnoze, baigiant kliūtimis gydantis, įskaitant reabilitaciją, referencinių centrų trūkumu ir tikrai nepakankama socialine apsauga. Todėl neatidėliotini pokyčių poreikiai - sisteminiai sprendimai, kurie leis sukurti visapusiškos ir koordinuotos sveikatos ir socialinės priežiūros šiems pacientams modelį - buvo pabrėžta parodos atidarymo metu. Maria Libura, Lenkijos medicinos komunikacijos draugijos viceprezidentė, Lenkijos pagalbos žmonėms, turintiems Prader-Willi sindromą, pirmininkė ir koalicijos narė " Stiprumas genuose “- parodos Lenkijos parlamente organizatorius. „Džiaugiamės, kad Nacionalinis retų ligų planas pagaliau pateko į vyriausybės įstatymų leidybos darbų sąrašą.Tikėkimės, kad procesai prasidėjo beveik prieš dešimtmetį, t. mūsų fondo, šį kartą jie bus baigti diegiant konkrečius sprendimus pacientų, sergančių cistine fibroze, naudai "- priduria Pawełas Wójtowiczas iš Pagalbos šeimai ir cistine fibroze fondo MATIO, taip pat koalicijos„ Stiprumas genuose "narys.
Nacionalinio retų ligų plano įgyvendinimas yra ne tik ekspertų ir pacientų postulatas, bet ir 2008 m. Birželio 8 d. Europos Vadovų Tarybos rekomendacija. Pagal šią rekomendaciją kiekviena valstybė narė iki 2013 m. Turėtų sukurti ir įgyvendinti retų ligų diagnostikos ir gydymo strategiją. . Europos Sąjungos šalys tai privalo padaryti pagal 2011 m. Kovo 9 d. Europos Parlamento ir Tarybos direktyvą 2011/24 / ES.
Jau 2008 m. Pacientų bendruomenių iniciatyva, kuri sulaukė didelio gydytojų palaikymo ir susidomėjimo, buvo pradėta kurti nuosekli pacientų priežiūros strategija, kuri būtų Nacionalinio retų ligų plano forma. Deja, dokumentas, kuris buvo ne kartą keičiamas, vis dar neperžengė viso teisėkūros kelio ir nebuvo įgyvendintas
Koalicija „Stiprumas genuose“
Koalicija „Stiprumas genuose“ yra daugelio metų žmonių, kurie „iš pirmų rankų“ žino retas ligas ir stengiasi racionaliai rūpintis pacientais, kenčiančiais nuo šių sunkių ligų, patirtis. Koaliciją sudaro nevyriausybinės organizacijos, kurios sukūrė bendrą pacientų ir jų šeimų realių poreikių viziją.
Koalicijos „Stiprumas genuose“ tikslas - nustatyti išsamią nacionalinę retų ligų strategiją Lenkijoje.
Koalicijoje „Stiprumas genuose“ šiuo metu yra: Pagalbos šeimai ir žmonėms, sergantiems cistine fibroze fondas „Matio“, Lenkijos pagalbos žmonėms, turintiems Prader-Willi sindromą, Asociacija „KNOWLEDGE HELP“ žmonėms, kenčiantiems nuo mukopolisacharidozės, Marfano sindromu sergančių šeimų asociacija ir kitos komandos genetiškai nulemta „Padėkime savo vaikams“, Alba Julia - Recklinghauseno liga ir kitomis fakomatozėmis sergančių pacientų asociacija.
Daugiau informacijos: http://silawgenach.pl/
Retai socialiai atskirti
Norint įdiegti veiksmingus sprendimus retų ligų srityje, reikia integruoti sveikatos ir socialinę priežiūrą bei švietimą.
„Retos ligos yra iššūkis ne tik gydytojams, bet visų pirma pacientams ir jų šeimoms. Diagnozės metu pacientui labai dažnai trūksta informacijos, ką daryti naujoje situacijoje. Nustatyta diagnozė dažnai „apverčia gyvenimą aukštyn kojomis“ - reikalauja jos pertvarkymo ir prioritetų nustatymo. Dažnai pacientas yra išstumiamas iš socialinio gyvenimo per vieną akimirką, kaip ir jo artimieji, kurie paprastai atsisako savo profesinės veiklos ir visiškai atsiduoda paciento priežiūrai.
Pacientų organizacijos į pagalbą ateina laukdamos visapusiškos pacientų priežiūros. Dažnai jie tampa pirmuoju ir pagrindiniu informacijos šaltiniu apie ligą naujai diagnozuotiems pacientams ir leidžia jiems atsidurti naujoje realybėje “, - sakė Jacek Sztajnke,„ Parent Project “raumenų distrofijos fondo viceprezidentas, Patricko tėvas. ir pridūrė: „Džiaugiuosi, kad pacientų ir jų šeimų problemos turi galimybę būti pastebėtos ir per šią parodą turime galimybę parodyti savo gyvenimo gabalą.
Verta žinoti
Informacinė ir edukacinė paroda pavadinimu „RETKAMAS SUSITIKIMAS?“, Rodomas Lenkijos Respublikos Seimo pastato pagrindinėje salėje, yra skirtas retų ligų problemai ir nurodo pacientų ir jų šeimų koordinuotos specialistų priežiūros sistemos įdiegimo sprendimų kryptis. Aštuonios pasirinktos retos ligos trumpai apibūdinamos atskirose lentelėse, įskaitant: cistinė fibrozė, Duchenne'o raumenų distrofija, Fabry liga ir Prader-Willi sindromas.
Parodos organizatorė yra Barbara Dziuk, Lenkijos parlamento ir koalicijos „Stiprumas genuose“ narė, kurią sudaro: Fundacja Pomocy Rodzinom ir pacientai, sergantys cistine fibroze „Matio“, Lenkijos Pradera-Willi sindromą turinčių žmonių asociacija, „GALI PADĖTI“ fondas žmonėms su Mukopolisacharidozė, šeimų, kenčiančių nuo Marfano sindromo, asociacija ir kitos genetiškai nulemtos komandos „Padėkime savo vaikams“, „Alba Julia“ - Recklinghauseno liga ir kitomis fakomatozės ligomis sergančių pacientų asociacija, taip pat remiama fondo „Tėvų projekto raumenų distrofija“ ir Šeimų, sergančių Fabry liga, asociacijos. 'ego.
Parodą globojo Lenkijos Respublikos Seimo maršalas ir Sveikatos apsaugos ministerija.
Paroda veiks iki šių metų birželio 17 d.
Šaltiniai:
- Pranešimas „Retos ligos Lenkijoje - dabartinė būklė ir perspektyvos“, M. Libura, M. Władysiuk, Varšuva 2016;
- 1999 m. Gruodžio 16 d. Europos Parlamento ir Tarybos reglamentas (EB) Nr. 141/2000 dėl retųjų vaistų;
- Ministrų tarybos teisėkūros ir programų darbų sąrašas (https://bip.kprm.gov.pl/kpr/bip-rady-ministrow/prace-legislacyjne-rm-i/prace-legislacyjne-rady/wykaz-prac-legislacyjny/r32597703041012, Nacionalinis retų ligų planas.html);
- http://www.orpha.net;
- http://www.rzadkiechoroby.pl;
- https://pulsmedycyny.pl/pacjenci-z-chorobami-rzadkimi-oczekuja-wyrownania-szans-954540;
- https://www.politykazdrowotna.com/45697,narodowy-plan-dla-chorob-rzadkich-w-wykazie-prac-rzadu.
