Didžiųjų arterinių kamienų (TGA) vertimas

Didžiųjų arterijų arba trumpiau TGA perkėlimas yra dažniausias įgimtas cianozinis širdies defektas, nustatytas naujagimiams. Tai siejama su labai rimta prognoze. Chirurginio gydymo trūkumas kelia didelę mirtingumo riziką ankstyvosiose gyvenimo stadijose. Dėl šios priežasties labai svarbu anksti nustatyti defektą ir tinkamai ištaisyti. Kaip dažnai atliekami didžiųjų lagaminų (TGA) vertimai ir kas tai sukelia?

Didžiųjų arterijų kamienų (TGA) vertimas sudaro 5–7% visų įgimtų širdies ydų. Vidutinis dažnis yra 20–30 100 000 gyvų gimimų. Dažniausiai tai yra izoliuotas defektas, o jo etiologija yra daugiafaktorinė ir nežinoma. Įtariama, kad ja dažniau serga diabetu sergančių motinų naujagimiai. Tik 10% atvejų yra susijęs su kitais defektais, įskaitant su asplenija (blužnies trūkumu) arba visceraline inversija. TGA pasireiškia 2-3 kartus dažniau berniukams nei mergaitėms.

Kas yra didžiųjų arterinių kamienų vertimas?

Didžiųjų arterijų kamienų (didelių indų) vertimas yra pagrįstas aortos išėjimo iš dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno iš kairiojo skilvelio. Ryšiai tarp atitinkamų prieširdžių ir skilvelių išlieka nuoseklūs.

Mes galime atskirti TGA paprastą (be gretutinių defektų) ir kompleksinę.

Dėl tokio perkėlimo mes susiduriame su dviejų atskirų kraujotakos sistemų atsiradimu. Neoksiduotas kraujas sisteminėje kraujotakoje, t.y. sistema teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį, o iš ten - į aortą ir periferinius indus, kad grįžtų į dešiniąjį prieširdį per veninę sistemą. Mažoje kraujotakoje kraujas teka iš kairiojo skilvelio į plaučių kraujotaką, o tada deguonies turintis kraujas grįžta į kairįjį prieširdį. Sąlyga, leidžianti išgyventi naujagimiui, turinčiam šį defektą, yra ryšių, leidžiančių susimaišyti deguonies turinčiu ir be deguonies turinčiu krauju, buvimas. Jie gali apimti:

• foramen ovale (FO) arba prieširdžių pertvaros defektas (ASD),
• tarpskilvelinės pertvaros (VSD) defektas,
• patentuotas arterinis latakas (PDA).

Kūno audinių prisotinimo deguonimi laipsnis ir simptomų sunkumas priklauso nuo šių jungčių skaičiaus ir efektyvumo. Didelių laivų perkėlimą gali lydėti:

• tarpskilvelinės pertvaros (VSD) defektas - atsiranda apie 50% TGA atvejų; kuo jis reikšmingesnis, tuo geriau maišosi veninis ir arterinis kraujas; defektas gali būti vienas arba keli;
• aortos koarktacija (CoA) - retai lydima TGA;
• vainikinių arterijų išvykimo ir eigos anomalijos - maždaug 1/3 atvejų; labiausiai paplitęs variantas yra cirkumfleksinės arterijos pasitraukimas iš dešinės vainikinės arterijos;
• kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcija - dažniau kartu su VSD; paprastoje TGA paprastai jis yra funkcinio pobūdžio ir atsiranda dėl tarpskilvelinės pertvaros poslinkio, kurį sukelia aukštesnis kraujospūdis dešiniajame skilvelyje.

Taip pat skaitykite: Prižiūrėkite VAIKO ŠIRDĮ Moczki (midges) prieš akis: ŠIRDIES LIGOS priežastys vis labiau kelia grėsmę jauniems žmonėms

Kaip pasireiškia TGA?

Kūdikiai, perkėlę didelius lagaminus, paprastai gimsta laiku ir turi normalų svorį. Pagrindinis naujagimių simptomas yra centrinė cianozė - melsvas odos ir gleivinės (daugiausia lūpų, liežuvio, burnos) spalvos pakitimas. Tai yra padidėjusio deguonies neturinčio hemoglobino kiekio padidėjimas arteriniame kraujyje (> 5 g / dl). Cianozė neišnyksta su 100% deguonies. Rida stipriai koreliuoja su kraujo maišymo laipsniu. Kai vienintelis ryšys tarp didelės ir mažos apyvartos yra „foramen ovale“, o arterinis kanalas yra uždarytas 1-2. Vieną gyvenimo dieną cianozė sparčiai didėja, o naujagimio klinikinė būklė labai pablogėja. Tačiau jei vertimą lydi reikšmingas tarpskilvelio pertvaros praradimas, cianozė gali būti nedidelė ir naujagimio širdies nepakankamumo simptomai, tokie kaip:

• greitas kvėpavimas,
• tachikardija,
• padidėjęs prakaitavimas,
• sutrikęs svorio padidėjimas

gali užtrukti kelias savaites.

Didžiųjų arterinių kamienų vertimo gydymas

Pirminės TGA diagnozės atveju nedelsiant skiriamas prostaglandinas PGE1. Šios procedūros tikslas - išlaikyti arterinio latako praeinamumą. Prisidėjus prostaglandino per pirmąsias valandas po gimimo, galima transportuoti į atitinkamą centrą geriausia įmanoma būkle.

Jei kraujo maišymas arterinio latako ir tarpatrialinės pertvaros lygyje yra nepakankamas ir negalima nedelsiant atlikti remonto operacijos, kitas žingsnis yra atlikti baliono atrioseptostomiją, t. Rashkindo gydymas. Jis susideda iš foramen ovale išplėtimo arba prieširdžių pertvaros sulaužymo. Tikslas yra padidinti kraujo nutekėjimą į dešinįjį prieširdį ir taip padidinti deguonies turinčio kraujo kiekį sisteminėje kraujotakoje. Baliono galo kateteris paprastai įvedamas per šlaunikaulio veną į dešinįjį prieširdį, o tada per ovalo formos šakutes į kairįjį prieširdį. Ten balionas užpildomas fiziologiniu tirpalu praskiestu kontrastiniu preparatu. Patraukus jį link dešiniojo prieširdžio atsiranda pertvaros defektas, kuris leis efektyviai maišyti ir pagerinti arterinio kraujo prisotinimą.

Raktas į išgyvenimą yra širdies operacijos atlikimas. Operacijos tipas priklauso nuo anatominio defekto tipo. Šiuo metu paprastos TGA arba TGA su nedideliu, izoliuotu VSD atveju, pasirinkta procedūra yra anatominė defekto korekcija - Jatene operacija (arterinio jungiklio operacija). Trumpai tariant, tai susideda iš viršvalandinio aortos ir plaučių kamieno susikirtimo, o tada jų poslinkio ir susiliejimo su atitinkamomis kameromis. Operacijos metu taip pat atliekama vainikinių arterijų transplantacija į pradinę plaučių arterijos dalį, kuri bus sujungta su aorta. Prieš procedūrą atliktas etapas yra arterinio latako pjovimas arba perrišimas. Jatene operacijos turėtų būti atliekamos iki 4 savaičių amžiaus.

Rekomenduojamas straipsnis:

VAIKŲ GIMIMO DEFEKTAI - dažniausiai pasitaikantys vaikų apsigimimai

Kol „Jatene“ metodas tapo plačiai pripažintu standartu, pirmoji TGA remonto operacija buvo vadinamoji fiziologinę korekciją pirmą kartą garstyčios atliko 1964 m. Tai apima prieširdžių pertvaros pašalinimą ir prieširdžių sujungimą su „sukryžiuotu“ dakronu ar perikardo pleistru, kad deguonies turinčio ir deguonies neturinčio kraujo srautas būtų nukreiptas į priešingus skilvelius. Tai užtikrino pakankamą prisotinimą, tačiau santykio nepanaikino, todėl dešinysis skilvelis vis tiek turėjo pumpuoti kraują į sisteminę kraujotaką.

Kai susiduriama su TGA, kai kartu yra obstrukcija kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte ir reikšminga VSD, anatominė defekto korekcija nėra išeitis. Išeitis šioje situacijoje yra Rastelli metodas. Defektas uždaromas taip, kad kraujas iš kairiojo skilvelio nutekėtų į aortos angą. Dešinysis skilvelis sujungtas su plaučių kamienu naudojant sintetinį protezą arba homotransplantą (biologinį transplantatą).

TGA - prognozė po operacijos ir jos šalutinis poveikis

Po chirurginio gydymo pacientai yra atidžiai stebimi, siekiant nustatyti ir gydyti galimas komplikacijas, tokias kaip:

• širdies ritmo sutrikimai (įskaitant staigią širdies mirtį dėl skilvelių virpėjimo);
• širdies nepakankamumas;
• vainikinių arterijų susiaurėjimas (miokardo išemija, infarktas);
• aortos ir plaučių stenozė chirurginių anastomozių vietoje;
• aortos lemputės išsiplėtimas ir aortos regurgitacija.

Skirtingi defektų taisymo būdai reiškia, kad kiekviena operacijos rūšis yra susijusi su šiek tiek kitokiu tipiškų komplikacijų rinkiniu.

Kiekvienas pacientas, nepriklausomai nuo pasirinkto gydymo tipo, turėtų būti reguliariai kontroliuojamas, apimant: medicininę apžiūrą, krūtinės ląstos rentgenogramą, EKG, širdies aidą, prisotinimo matavimą.

Didelių indų perkėlimo prognozė priklauso nuo defekto tipo ir atliktos operacijos. Negydomas defektas susijęs su labai dideliu mirtingumu. 30% naujagimių miršta per 1 gyvenimo savaitę, 50% - per pirmąjį mėnesį, o 90% naujagimių, sergančių TGA, miršta nesulaukę 1 metų. Šiuo metu dėl geriau išvystytos naujagimių priežiūros ir vaikų kardiochirurgijos didelių arterinių kamienų vertimo aptikimas ir gydymas yra aukšto lygio, o tai žymiai padidina jauniausių pacientų išgyvenimo galimybes. Pavyzdžiui, arterinio jungiklio operacijų (Jatene operacija) ilgalaikis išgyvenamumas, atsižvelgiant į atliktus tyrimus, siekia daugiau kaip 90%. Perioperacinis mirtingumas (priklausomai nuo operacijos tipo) skiriasi nuo kelių procentų.

Šaltiniai:

1. Hoffmanas M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady širdis, Varšuva, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J. J., Kopala M., Moll M., Bendras didelių indų vertimas, "Vaikų širdies chirurgijos" mokslinė leidykla "Śląsk", Katowice 2003, redagavo prof. Januszas H. Skalskis ir prof. „Zbigniew Religa“ (internete)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Įgimti širdies ydai, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, t. . 1, Varšuva, PZWL, 2016 m