Paraganglioma yra pažeidimas, kilęs iš neuroendokrininės sistemos ląstelių. Daugeliu atvejų paragangliomos yra gerybiniai navikai, tačiau kai kurie iš jų gali būti piktybiniai. Kokios yra paragangliomos priežastys ir simptomai? Kaip gydomas toks endokrininis navikas?
Paragangliomos (lot. Paraganglioma) yra neuroendokrininiai navikai, atsirandantys iš neuroendokrininės sistemos ląstelių, patyrusių neoplastinę transformaciją. Neuroendokrininės ląstelės yra struktūros, išsibarsčiusios visame žmogaus kūne. Jie išskiria daugybę skirtingų medžiagų, kurios, be kitų, yra atsakingos už maisto virškinimo eiga arba įvairių endokrininės sistemos organų (pvz., skydliaukės) veiklos kontrolė. Dėl savo kilmės ir atsiradusių simptomų paragangliomos primena feochromocitomą. Šio tipo neuroendokrininiai navikai dažniausiai būna vyresnio amžiaus pacientams - didžiausias dažnis pastebimas 5–6 gyvenimo dešimtmečiuose.
Paragangliomos dažniausiai yra gerybiniai pažeidimai, tačiau tarp jų yra ir piktybinių formų.
Paragangliomų simptomai skiriasi - vienas iš galimų pacientų negalavimų yra reikšmingi kraujospūdžio sutrikimai. Paragangliomos diagnozė yra svarbi, nes dėl gydymo, daugiausia pagrįsto chirurginėmis procedūromis, daugumai pacientų įmanoma juos palengvinti nuo kankinančių negalavimų.
Paragangliomos: priežastys
Paragangliomų priežastys dažniausiai lieka neaiškios. Dauguma (net 3/4) šių pažeidimų atsiranda kaip sporadiniai navikai, likusi dalis yra paragangliomos, atsirandančios dėl paveldimų genetinių sutrikimų. Padidėjęs paragangliomų dažnis pastebėtas pacientams, sergantiems:
- MEN2A ir MEN2B daugybiniai endokrininės neoplazijos sindromai,
- von Hippel-Lindau sindromas,
- I tipo neurofibromatozė,
- Carney sindromas (antinksčių mikronodulinė hiperplazija).
Paragangliomos: tipai ir simptomai
Paragangliomų klasifikacija nėra visiškai aiški. Kai kurie specialistai mano, kad tokias galima priskirti tik toms struktūroms, kurios kyla iš parasimpatinės sistemos paraganginalinių kūnų. Kiti autoriai apima paragangliomas ir tuos pažeidimus, kilusius iš simpatinės nervų sistemos paraganglio kūnų. Šiuo metu atrodo, kad populiarus yra pirmasis požiūris, pagal kurį paragangliomos yra pokyčiai, pagrįsti parasimpatinės sistemos ląstelėmis.
Paragangliomos gali išsivystyti įvairiose kūno vietose - jų yra tiek galvos, kaklo srityje, tiek pilvo srityje. Dažniausi pacientų pokyčiai yra šie:
- miego arterijos paraganglioma (atsirandanti aplink miego arterijos išsišakojimą)
- gimdos kaklelio-būgninė paraganglioma
- vagus nervo paraganglioma
Paragangliomų simptomai pirmiausia priklauso nuo hormonų išsiskyrimo iš šių navikų. Jų gaminamos medžiagos gali būti daugiausia adrenalinas ir norepinefrinas. Dėl padidėjusio šių hormonų išsiskyrimo pacientai gali patirti:
- stipriai padidėjęs kraujospūdis
- galvos skausmas
- išskirtinai padidėjęs prakaitavimas
- staiga išblyškusi oda
- padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ar širdies plakimas
Be pirmiau minėtų paragangliomų simptomų, pacientus taip pat gali kamuoti negalavimai, glaudžiai susiję su patogeninių pažeidimų vieta. Tai apima, pavyzdžiui, apčiuopiamą kaklo formavimąsi (gimdos kaklelio paragangliomos atveju), spengimą ausyse ir įvairaus laipsnio klausos praradimą (pastebimą gimdos kaklelio-būgninės paragangliomos metu). Savo ruožtu pacientams, sergantiems vagaline paraganglioma, galima pastebėti disfagiją ir užkimimą. Tačiau taip pat atsitinka, kad paraganglioma negamina jokių hormonų - tokiomis sąlygomis navikas gali neturėti jokių simptomų arba sukelti tam tikros kūno vietos neįprastą išsipūtimą.
Paragangliomų simptomai gali pasireikšti bet kuriuo metu, tačiau taip pat atsitinka taip, kad tam tikros situacijos išprovokuoja pacientų negalavimus. Šie renginiai apima:
- patiria didelį stresą
- didelis fizinis aktyvumas
- traumos patirtis
- gimdymas
Paragangliomos: diagnozė
Paragangliomų diagnozavimas dažnai būna gana sunkus - šie pokyčiai yra retos ligos (galvos ir kaklo srities paragangliomos, pagal statistiką, sudaro tik apie 0,03% visų žmogaus navikų), todėl diagnostikos algoritmai dažniausiai sutelkia dėmesį į visiškai skirtingas ligas. Gydytojas gali įtarti neuroendokrininių ląstelių naviką, pavyzdžiui, esant ypač atspariam gydymui, ypač epizodinei hipertenzijai.
Diagnozuojant paragangliomas, didžiausią reikšmę turi ultragarso tyrimai ir kompiuterinė tomografija. Įvairių neoplastinių pažeidimų atveju taikomi biopsijos tyrimai, tuo tarpu įtarus paciento paragangliomą, toks gydymas tikrai yra kontraindikuotinas - šie navikai paprastai būna labai kraujagysliniai, todėl biopsijos atlikimas gali būti susijęs su didele rizika pacientui.
Paragangliomos: gydymas ir prognozė
Gydant paragangliomas naudojamos chirurginės procedūros. Jei naviko negalima operuoti, pacientams skiriama radioterapija.
Paraganglioma sergančių pacientų prognozė yra gera - visiška naviko rezekcija dažniausiai išgydo. Kai kurių pacientų, sergančių vagine paraganglioma, situacija yra blogesnė, nes ši neuroendokrininio naviko forma yra linkusi tapti piktybine ir metastazuoti (šioje situacijoje antriniai židiniai daugiausia pastebimi plaučiuose).
Rekomenduojamas straipsnis:
Neuroendokrininis navikas: netipinis vėžys, kurį sunku rasti
