Glanzmanno trombastenija yra įgimta trombocitų anomalija. Tai paveldima liga. Hemoraginė diatezė pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir gali būti skirtingo sunkumo. Kartais tai yra pavojinga - tada pasireiškia gausiais spontaniniais kraujavimais iš virškinamojo trakto ir kaukolės viduje. Trombastenija santykinai dažniausia Izraelyje.
Glanzmanno trombastenija yra liga, atsirandanti dėl trombocitų sutrikimo. Jis dažnai būna šeimose kaip reta įgimta anomalija. Paprastai jis lydi įgytus ligos sindromus. Tai gali būti vaistų vartojimo pasekmė.
Glanzmanno trombastenija su amžiumi tampa lengvesnė
Liga pasireiškia kaip hemoraginė diatezė - ji dažniausiai pasireiškia vaikams. Pacientą vargina kraujavimas iš dantenų, nosies ir virškinamojo trakto, šlapime atsiranda kraujas, ant odos matoma echimozė. Nenormalus kraujavimas po traumų ir operacijų būdingas ir Glanzmanno trombastenijai. Moterys taip pat kraujuoja iš makšties.
Su amžiumi išnyksta trombastenijos simptomai. Ligoniui senstant, liga lėtai nyksta.
Glanzmanno trombastenija - laboratorinis tyrimas
Tyrimai rodo ilgesnį kraujavimo laiką ir krešulių nebuvimą. Ligos esmė yra trūkumas arba anomalija esant fibrinogenui (kraujo krešėjimo faktorius). Diagnostikai taip pat rūpi žymiai pailgėjęs kraujavimo laikas, esant normaliam kraujo ir trombocitų skaičiui.
Glanzmanno trombastenija - diagnozė
Ligos patvirtinimas pagrįstas šeimos istorija ir laboratoriniais tyrimais.
Trombastenijos gydymas
Gydymas yra simptominis - kraujo perpylimas. Sunkiais atvejais rekomenduojama persodinti kraujodarą.
