Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): priežastys, simptomai, gydymas

Normotenzinė hidrocefalija, dar vadinama Hakimo sindromu, nepadidina galvos apimties. Normotenzinės hidrocefalijos metu atsirandantys simptomai gali būti painūs ir sukelti kitų sąlygų, pvz., Alzheimerio ligos. Taigi, kaip diagnozuojamas Hakimo sindromas ir kaip jis gydomas?

Normotenzinė hidrocefalija taip pat žinoma kaip Hakimo sindromas. Šis vardas kilęs iš pirmojo šios ligos aprašymo autoriaus - Saliamonas Hakimas tai padarė 1965 m. Hakimo sindromas dažniausiai pastebimas 60–70 metų pacientams. Atsižvelgiant į tai, kad kai kuriems pacientams, sergantiems normotenzine hidrocefalija, diagnozė yra visiškai kitokia (tai yra dėl to, kad ligos simptomai nėra specifiniai), tikslus jo dažnis nėra žinomas, tačiau manoma, kad Hakimo sindromas gali pasireikšti maždaug 0, 5 procentai pacientų, vyresnių nei 60 metų.

Hidrocefalija yra būklė, kai smegenų skilvelių sistemoje yra smegenų skysčio perteklius. Yra įvairių jo formų, pagrindinis skirstymas apima nesusijusio ir nesusijusio hidrocefalijos išskyrimą (tarp skirtumų yra ir smegenų skysčio tekėjimo per skilvelio sistemos struktūras galimybė). Pastarajai kategorijai normotenzinis hidrocefalija (t. Y. Esant normaliam intrakranijiniam slėgiui) yra vienas iš komunikuojančios hidrocefalijos potipių.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): priežastys

Hakimo sindromą sukelia smegenų skysčio absorbcijos sutrikimai. Normotenzinė hidrocefalija gali atsirasti dėl:

• galvos traumos
• Centrinės nervų sistemos navikai
• meningitas
• komplikacijos po operacijos, atliktos ant galvos
• kraujavimas į subarachnoidinę erdvę

Pirmiau minėta priežastis sukelia tik pusę Hakimo sindromo priežasčių. Likusiems pacientams ligos priežasčių nustatyti negalima - 50% atvejų normotenzinė hidrocefalija yra idiopatinė.

Taip pat skaitykite: Zikos virusas gali sukelti mikrocefaliją. Zika viruso infekcijos simptomai ir keliai Nervinio vamzdelio defektai: kokie jie yra ir kaip nuo jų išvengti? Mikrocefalija arba mikrocefalija - mikrocefalijos priežastys, simptomai ir gydymas

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): simptomai

Hakimo sindromo metu iš pradžių padidėja intrakranijinis slėgis. Šio reiškinio poveikis yra smegenų skilvelių sistemos išsiplėtimas. Po kurio laiko intrakranijinis slėgis palaipsniui mažėja, tačiau jo vertės išlieka viršutiniame normaliame diapazone. Tačiau esamas skilvelių sistemos išsiplėtimas neregresuoja - išsiplėtę skilveliai gali daryti spaudimą smegenų audiniui, be kita ko, sukelti į jų nykimą.

Normotenzinę hidrocefaliją turintiems pacientams gali pasireikšti šie simptomai:

• eisenos sutrikimas (susideda iš sulenktos kūno laikysenos, vaikščiojimo plačiomis kojomis ir mažais žingsneliais - tai gali būti panašu į tai, kad pacientas vaikšto lipnia žemė)
• šlapimo nelaikymas
• silpnaprotystės sutrikimai (pasireiškia atminties sutrikimu, sutrikusia koncentracija, sunkumais priimti sprendimus ir apatija, asmenybės ir elgesio pokyčiais bei mąstymo procesų sulėtėjimu)

Ne visi minėti negalavimai išsivysto visiems pacientams, sergantiems normotenzine hidrocefalija. Jei pacientui būdingi ir eisenos, ir šlapimo nelaikymo, ir silpnaprotystės sutrikimai, tipinė Hakimo triada būna normotenzinėje hidrocefalijoje.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): atpažinimas

Simptomai, atsirandantys Hakimo sindromo eigoje, gali pasireikšti ir esant kitoms neurologinėms ligoms, tokioms kaip, pavyzdžiui, Parkinsono liga, frontotemporinė demencija, Wilsono liga, Alzheimerio liga ar silpnaprotystė su Lewy kūnu. Būtent dėl ​​šios priežasties pacientui turi būti atliekama išsami diferencinė diagnozė.

Vaizdo tyrimai yra labai svarbūs diagnozuojant normotenzinę hidrocefaliją. Pacientams gali būti atliekama kompiuterinė galvos ir magnetinio rezonanso tomografija. Atliekant šiuos bandymus, galima pastebėti skilvelių sistemos išsiplėtimą.

Diagnostikoje atliekami smegenų skysčio slėgio matavimai ir vadinamieji Fišerio testas. Fišerio testas pagrįstas juosmens punkcija ir tam tikro cerebrospinalinio skysčio kiekio išsiskyrimu (paprastai daugiau nei 30 ml). Jei po šios operacijos paciento būklė pagerėja 30–60 minučių, tai gali reikšti Hakimo sindromo diagnozę. Fišerio testas taip pat naudingas analizuojant, ar įgyvendinant Hakimo sindromo gydymą bus galima pasiekti laukiamų rezultatų.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): gydymas

Gydant normotenzinę hidrocefaliją, naudojamas chirurginis gydymas - pacientams, turintiems šią problemą, nėra veiksmingo farmakologinio gydymo. Pacientams implantuojamas skilvelio-pilvaplėvės vožtuvas, kurio užduotis yra smegenų skysčio perteklių nutekėti iš kaukolės struktūrų į pilvo ertmę.

Po vožtuvo implantacijos didžiausias pagerėjimas paprastai pasiekiamas kalbant apie judėjimo sutrikimus. Kitų Hakimo sindromo simptomų, tokių kaip šlapimo nelaikymas ar demencijos sutrikimai, atveju gydymo rezultatai, deja, nėra tokie reikšmingi.

Rekomenduojamas straipsnis:

Hidrocefalija - priežastys ir simptomai. Hidrocefalijos gydymas