Dermatomiozitas yra reumatinė liga, puolanti raumenis, juos silpninantis, taip pat odą, pasireiškianti įvairiais būdingais pokyčiais. Kokios yra dermatomiozito priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?
Dermatomiozitas (lot. dermatomiozitastrumpai tariant - DM) yra polimiozito rūšis - reumatinė liga (tiksliau sisteminio jungiamojo audinio), kurios metu raumenyse atsiranda lėtinis uždegimas. Dermatomiozitu sergantiems pacientams taip pat pakenkta oda. Tik retais atvejais nėra raumenų įsitraukimo (lot. dermatomiozitas sinusinis miozitas).
Suaugusiesiems dermatomiozitu serga 5-10 žmonių iš 1 milijono, o vaikams - 1-3 žmonės iš 1 milijono.
Dermatomiozitas - priežastys
Tikslios dermatomiozito priežastys nežinomos. Įtariama, kad tai autoimuninė liga, t. Y. Tokia, kai imuninės sistemos ląstelės puola patį kūną - šiuo atveju raumenis ir odą.
GERA ŽINOTI >> Ligos, atsirandančios dėl autoimunizmo, t. Y. AUTOIMMUNOLOGINĖS LIGOS
Kai kurie žmonės įtaria, kad virusinės, bakterinės ar parazitinės infekcijos gali būti veiksniai, sukeliantys nenormalų imuninį atsaką. Savo ruožtu žmonėms, turintiems polinkį ligos vystymuisi, mankštai, ultravioletinei spinduliuotei ir vaistams.
Taip pat skaitykite: Fibromialgija (FMS) - liga, pasireiškianti raumenų ir kaulų skausmu. Reumatas - simptomai ir gydymas. REUMATINIS PROFILIS - reumatinių ligų tyrimaiDermatomiozitas - simptomai
Pirmieji dermatomiozito simptomai yra negalavimas, karščiavimas ir bendras silpnumas. Tada yra:
- odos pokyčiai
- iškirptės ir kaklo odos eritema (vadinamasis V ženklas)
- akinių formos eritema ir patinimas aplink akis (vadinamieji pseudoakiniai, heliotropo simptomas)
Taip vadinamas Pseudoakiniai ir Gottrono gabalėliai yra būdingiausi dermatomiozito simptomai
eritema ant pakaušio, kaklo ir pečių (vadinamasis skaros simptomas)
- eritema šlaunų ir klubų šone (vadinamasis dėklo simptomas)
- Gottrono simptomas, t. Y. Mažų kraujagyslių gumbai, paraudimas ir išsiplėtimas rankų galuose ir per mažus sąnarius
- Keiningo simptomas, t. Y. Eritema ir echimozė nagų raukšlėse. Tada lydimas simptomas dažnai būna spaudžiamų nagų raukšlių švelnumas ir skausmas
- taip vadinamas mechaniko ranka, t. y. kieta ir šiurkšti pirštų galiukų ir rankų oda, linkusi įtrūkimus ir lupimąsi
TIKRINKITE >> Mėlynės, bėrimai, dėmės ant odos - kokios ligos atsiskleidžia?
Kai kurie taip pat gali išsivystyti raudonojo folikulo pleiskanos, difuzinė alopecija ar kūno plaukų augimas (hipertrichozė).
Kita vertus, vaikams alyvinė liga pastebima visame veide, o kalcio nuosėdos dažnai randamos poodiniame audinyje, dažniausiai aplink sąnarius.
Be to, kaip ir polimiozito atveju, tai taip pat sukelia:
- raumenų silpnumas - ypač rankose ir šlaunyse (tai pasireiškia šukavimo ir laipiojimo laiptais problemomis), taip pat kaklo raumenyse (dėl kurių galva gali nukristi) arba stemplėje (tada atsiranda rijimo, kvėpavimo ar kalbos sutrikimų)
- sąnarių skausmas ir ryto sąstingis
Tačiau rečiau nei polimiozito atveju išsivysto miokarditas, kardiomiopatija, aritmijos ar plaučių hipertenzija.
Svarbu
Dermatomiozitas ir vėžys
Pacientams, sergantiems dermatomiozitu, vidaus organo piktybinio naviko rizika yra 20-25%. Dažniausiai diagnozuojamos neoplazmos yra kiaušidžių, plaučių, virškinimo trakto, krūties ir ne Hodžkino limfomos. Dauguma vėžio atvejų diagnozuojami per vienerius metus nuo dermatomiozito diagnozės nustatymo, tačiau kai kurie sako, kad vėžys gali pasireikšti iki 5 metų po diagnozės DM. Todėl pacientas turėtų būti onkologiškai prižiūrimas.
Kita vertus, kiti tyrėjai parodė padidėjusį neoplazmų aptikimą iki dermatomiozito simptomų atsiradimo (net dvejus metus iki DM atsiradimo) ir pasiūlė, kad kai kuriems pacientams ši liga gali būti paraneoplastinis sindromas, t. Y. Pokyčių rinkinys, suteikiantis būdingų simptomų, kurie gali rodyti neoplastinio proceso sambūvį. .
Dermatomiozitas - diagnozė
Jei įtariamas dermatomiozitas, atliekama:
- kraujo tyrimai - DM atveju padidėja uždegiminių parametrų (įskaitant Biernacki reakciją), taip pat raumenų fermentų kiekis kraujyje (CK, aldolazė, transaminazės)
- elektromiografija (EMG) - rodo raumenų pažeidimus
- pakitusio raumens, paprastai deltinio, biopsija, rodanti miozitą
Dermatomiozitas - gydymas
Pacientui skiriami imunosupresantai (dažniausiai prednizonas), kurie „nutildo“ imuninę sistemą, taigi ir uždegiminį procesą organizme. Laikui bėgant pacientui skiriamos vis mažesnės vaisto dozės.
Jei po 4-6 savaičių pagerėjimo nėra arba ligos simptomai pablogėja sumažinus prednizono dozę, prie jo pridedami kiti imunosupresantai - metotreksato, azatioprino, ciklofosfamido pasirinkimas.
Jei aukščiau minėta terapija nesėkminga, į veną leidžiami imunoglobulino preparatai 3-8 mėnesius.
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
