Cogano sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas

Cogano sindromas yra liga, kai yra regos organo uždegimas ir klausos organo funkcijos sutrikimas. Gali būti gydomas akių uždegimas. Deja, ausų ligos įsitraukimas daugeliu atvejų greitai sukelia negrįžtamą kurtumą. Kokios yra Cogano sindromo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Cogano sindromas yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema neįprastai reaguoja į akies ir vidinės ausies autoantigenus. Šio proceso pasekmė yra įvairių akių struktūrų (dažniausiai ragenos) uždegimas ir klausos organo disfunkcija, dėl kurios dažniausiai atsiranda kurtumas.

Kogano sindromo dažnis nežinomas. Yra tik žinoma, kad jis diagnozuojamas labai retai. Be to, dažniausiai tai pasireiškia vaikams ir jauniems suaugusiesiems.

Kogano sindromas - priežastys

Cogano sindromas laikomas autoimunine liga, t. Y. Tokia liga, kai imuninės sistemos ląstelės puola savo kūną - šiuo atveju akies ir vidinės ausies struktūras. Tačiau nėra žinoma, kas sukelia šį procesą.

Jo autoimuninio fono įrodymai, be kita ko, yra tai, kad daugelio pacientų kraujyje buvo nustatyta antikūnų prieš įvairius autoantigenus. Be to, ligos simptomai yra panašūs į autoimuninio kurtumo simptomus, o pati liga dažnai egzistuoja kartu su mazginiu arteritu (kuris taip pat yra autoimuninė liga).

Kai kurie mano, kad ankstesnė infekcija, vienas iš įprastų mikrobų, gali sukelti nenormalų imuninės sistemos atsaką. Viskas todėl, kad apie 40 proc. praėjus kelioms savaitėms iki pirmųjų Cogano sindromo simptomų pasireiškimo buvo infekcijos.

Cogano sindromas - simptomai

1. Tipinė forma

Cogano sindromas dažniausiai pasireiškia intersticiniu keratitu, tokiu kaip akies paraudimas, jautrumas šviesai, ašarojimas, akių skausmas ir laikinas regėjimo aštrumo sumažėjimas. Be to, gali pasireikšti konjunktyvitas, kraujavimas iš subjunktyvinės pusės arba iritas.

Per 40-60 proc laikui bėgant pacientai visiškai praranda klausą.

Be to, ligos eigoje atsiranda simptomų, panašių į Menjero sindromą (staigus, sunkus galvos svaigimas, spengimas ausyse, pykinimas ir vėmimas, sutrikusi motorinė koordinacija, kritimas) su progresuojančiu klausos praradimu (dažniausiai dvišaliu), kuris labai greitai, per 1-3 mėnesių, sukelia kurtumą. Reikėtų pažymėti, kad simptomai, panašūs į Menjero sindromą, išlieka tol, kol atsiranda klausos praradimas, o tada iš dalies arba visiškai išnyksta.

Laikas tarp akių ir ausų simptomų pasireiškimo gali būti iki 2 metų.

2. Netipinė forma

Be pirmiau aprašytos tipiškos Cogano sindromo formos, taip pat yra netipinė forma, kurios metu yra kitokių regėjimo simptomų, išskyrus tipinės formos simptomus (pvz., Choroiditas). Kita vertus, regėjimo simptomus lydi simptomai, panašūs į tipišką Cogano sindromą, panašūs į Menjero sindromą su progresuojančiu klausos praradimu.

Gali būti ir priešingai, t. Y. Tipiški regėjimo simptomai gali lydėti ir kitus ausies simptomus, išskyrus tuos, kurie susiję su Menjero sindromu.

Esant netipiniam Cogano sindromui, laikas tarp ausies ir akių simptomų pasireiškimo yra didesnis nei 2 metai.

3. Kiti simptomai

Be to, tiek tipine, tiek netipine forma 20–50 proc. Pacientams, ypač ankstyvoje ligos stadijoje, gali pasireikšti nespecifiniai sisteminiai simptomai, tokie kaip karščiavimas, sąnarių skausmas, galvos skausmas, kosulys, dusulys ar hemoptizė.

Širdies komplikacijos yra dažniausia Cogano sindromą turinčių pacientų mirties priežastis.

Be to, apie 10 proc. Pacientai kenčia nuo generalizuoto vaskulito, kuris gali sukelti širdies, smegenų vainikinių kraujagyslių uždegimą ar subarachnoidinį kraujavimą, kuris gali būti mirtinas. Liga gali pereiti į kitas sistemas, pvz., Virškinimo (dažniausiai pasireiškia viduriavimu, kraujavimu iš tiesiosios žarnos ar melenos ar pilvo skausmais), nervų (galvos skausmas, parezė ar paralyžius, afazija, traukuliai), odos ir gleivinės ( būdingi eriteminiai ar dilgėliniai bėrimai) ir netgi puola osteoartikulinę sistemą.

Cogano sindromas - diagnozė

Įtarus Cogano sindromą, atliekami kraujo tyrimai, tačiau galutinė diagnozė nustatoma remiantis aukščiau paminėtais. simptomai.

Verta žinoti, kad daugelis autoimuninių ligų, tokių kaip Vogt-Koyanagi-Harada sindromas, sisteminis vaskulitas (pvz., Nodosa polyarteritis, Susac sindromas, Wegenerio granulomatozė, Hortono liga, Behceto liga), taip pat sarkoidozė, polichondritas, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas ir sisteminė raudonoji vilkligė. Todėl gydytojas turėtų atmesti šias ligas.

Cogano sindromas - gydymas

Pacientui skiriami imuninę sistemą slopinantys vaistai arba „raminamos“ imuninės sistemos reakcijos. Dažniausiai vartojami gliukokortikosteroidai. Jei pacientas į juos nereaguoja, skiriami kiti imunosupresantai (pvz., Ciklofosfamidas, azatioprinas). Imunoglobulino preparatai taip pat veiks su Cogano sindromu. Be to, galima atlikti plazmos mainų perpylimą.

Gydant pacientus, kuriems gliukokortikosteroidai ir kiti imunosupresantai yra neveiksmingi, didelės vilties siejamos su biologiniais vaistais (TNF blokatoriais). Manoma, kad jų naudojimas pradinėje ligos stadijoje gali slopinti klausos ir pusiausvyros organo sunaikinimą, taigi - užkirsti kelią visiškam kurtumui.

Dėl negrįžtamo kurtumo gali būti naudinga kochlearinius implantus.

Taip pat skaitykite: Sjögreno sindromo priežastys ir simptomai. Sausojo sindromo gydymas Usherio sindromas yra reta genetinė liga. Usherio sindromo simptomai ir gydymas Ligos, atsirandančios dėl autoimuniškumo, t. Y. AUTOIMMUNOLOGINĖS LIGOS