Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) - priežastys, eiga, gydymas

Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams ir sukelia ūminį inkstų pažeidimą. Sužinokite, kokie yra hemolizinio ureminio sindromo simptomai, ar jo galima išvengti ir kaip jis gydomas?

Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) yra daugelio organų liga, dažniausiai diagnozuojama mažiems vaikams. Hemolizinio ureminio sindromo metu pasireiškia ūminis inkstų pažeidimas. Kraujo krešėjimo sutrikimai, lemiantys vidaus organų aprūpinimo krauju pokyčius, taip pat yra reikšminga anomalija.

Turinys:

1. Hemolizinis ureminis sindromas - kas tai?
2. Hemolizinis ureminis sindromas - tipai ir simptomai
3. Hemolizinis ureminis sindromas - kam jis gali pasireikšti?
4. Hemolizinis ureminis sindromas - profilaktika
5. Hemolizinis ureminis sindromas - diagnozė
6. Hemolizinis ureminis sindromas - gydymas
7. Hemolizinis ureminis sindromas - komplikacijos

Yra įvairių hemolizinio ureminio sindromo priežasčių, iš kurių dažniausiai yra infekcija tam tikrų rūšių bakterijomis. Šios bakterijos, dažniausiai įgytos su maistu, gamina toksinus, kurie sukelia ligos simptomus.

Hemolizinis ureminis sindromas yra rimta būklė, galinti sukelti lėtinį inkstų funkcijos sutrikimą.

Hemolizinis ureminis sindromas - kas tai?

Terminas „hemolizinis ureminis sindromas“ skamba gana komplikuotai ir gali būti visiškai nesuprantamas pasauliečiams. Norėdami suprasti ligos esmę, pirmiausia pabandykime iššifruoti atskirus jos pavadinimo elementus.

Terminas hemolizinis yra dėl hemolizės, kuri atsiranda šiame sindrome, t. Y. Raudonųjų kraujo kūnelių irimo procese. Hemolizės poveikis yra anemija, ty eritrocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje.

Antroji sindromo pavadinimo dalis - uremija - reiškia būklę, kai inkstai negali tinkamai atlikti savo išskyros funkcijos. Tuomet organizme kaupiasi kenksmingi medžiagų apykaitos produktai. Jų kaupimasis gali rimtai pakenkti organams.

Mes jau sužinojome apie du hemolizinio ureminio sindromo komponentus:

• raudonųjų kraujo kūnelių irimas
• ūminis inkstų nepakankamumas

Kokie kiti procesai vyksta ligos eigoje?

Labai svarbūs pokyčiai yra susiję su krešėjimo sistema ir mažų kraujagyslių vidumi. Esant hemoliziniam ureminiam sindromui, pažeidžiamas endotelis, t. Y. Sluoksnis, kuris yra vidinis indų dangalas.

Dėl endotelio disfunkcijos susidaro kraujo krešuliai, blokuojantys indų spindį. Uždaryti indai sukelia organų aprūpinimo krauju sutrikimus.

Šie kraujagyslių pažeidimai pirmiausia atsiranda inkstuose, o tai paaiškina ūminį inkstų nepakankamumą.

Kalbant apie krešėjimo sistemą, tipiškas hemolizinio ureminio sindromo simptomas yra trombocitopenija, t. Y. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.

Hemolizinis ureminis sindromas - tipai ir simptomai

Dabar, kai žinome, kurios patologijos yra hemolizinio ureminio sindromo dalis, atėjo laikas paklausti savęs: kokia jų priežastis?

Dėl ligos etiologijos yra 2 hemolizinio ureminio sindromo formos: tipinė ir netipinė.

Tipiška hemolizinio ureminio sindromo forma yra maždaug 90% visų ligos atvejų.

Veiksnys, sukeliantis šią hemolizinio ureminio sindromo formą, yra bakterijos, tiksliau - jų toksinai. Escherichia coli serotipas (variantas) O157: H7 laikomas dažniausiu patogenu, sukeliančiu hemolizinį ureminį sindromą. Būna ir taip, kad ligą sukelia kitos bakterijų padermės (pvz., S.higella).

Bendras visų šių ligų sukėlėjų bruožas yra jų įgijimo būdas - jie patenka į kūną kartu su suvartotu maistu.

Dėl šios priežasties pirmieji hemolizinio ureminio sindromo simptomai dažniausiai pasireiškia virškinimo trakte. Jie yra:

• skrandžio skausmas
• viduriavimas su krauju
• o kartais ir vėmimas

Po kurio laiko prie jų prisijungia kitų organų pažeidimo simptomai:

• mažakraujystė
• ūminis inkstų nepakankamumas
• trombocitopenija (kuri gali sukelti kraujavimą)

Netipinį hemolizinį ureminį sindromą sukelia ne bakteriniai toksinai.

Ją sukelia imuninės sistemos veikimo sutrikimai, o tiksliau vienas iš jos komponentų - vadinamasis komplemento sistema. Nenormalaus imuninio atsako poveikis yra toks pat, kaip ir esant tipiniam hemoliziniam ureminiam sindromui: kraujagyslių endotelio ląstelių pažeidimas ir kraujo krešulių susidarymas mažuose induose, sukeliantis inkstų pažeidimą.

Esant netipiniam hemoliziniam ureminiam sindromui, nėra jokių pradinių virškinamojo trakto simptomų - pavyzdžiui, nėra būdingo viduriavimo.

Tačiau ši hemolizinio ureminio sindromo forma kartais būna viršutinių kvėpavimo takų infekcija.

Kita netipinio hemolizinio ureminio sindromo priežastis yra įgimtas imuninės sistemos veikimo kitimas (genetinis polinkis). Tokiu atveju ligos simptomai gali pasireikšti šeimose ir jie paprastai kartojasi.

Netipinis hemolizinis ureminis sindromas yra sunkesnis ir yra susijęs su sunkesne prognoze nei tipinis variantas.

Hemolizinis ureminis sindromas - kam jis gali pasireikšti?

Hemolizinis ureminis sindromas yra vaikų liga. Dažniausiai pasitaiko jauniausiems vaikams ir būna jaunesniems nei 5 metų.

Hemolizinis ureminis sindromas taip pat yra dažniausia ūminio inkstų nepakankamumo priežastis šioje amžiaus grupėje.

Tačiau tai nereiškia, kad skirtingo amžiaus pacientai negali susirgti šia liga.

Hemolizinis ureminis sindromas taip pat pasireiškia suaugusiesiems ir paprastai būna daug sunkesnis.

Hemolizinis ureminis sindromas - profilaktika

Ar įmanoma užkirsti kelią hemolizinio ureminio sindromo vystymuisi?

Tipiško E. Coli (ar kito) toksino sukelto varianto atveju profilaktika siekiama išvengti galimai užteršto maisto vartojimo. Dažniausias tokių bakterijų šaltinis yra nepakankamai paruošta mėsa - žalia ir (arba) nepakankamai paruošta. Taip pat svarbu gerti vandenį iš tinkamai kontroliuojamų šaltinių.

Mokslo pasaulyje vyksta diskusijos apie antibiotikų vartojimo tikslingumą esant kruvinam viduriavimui, kurį sukelia E.Cola.

Gali atrodyti, kad vartojant antibiotiką pavyks išvengti hemolizinio ureminio sindromo, kurį sukelia bakteriniai toksinai.

Tačiau yra mokslinių tyrimų, patvirtinančių faktą, kad vartojant antibiotiką staiga sunaikinama daugybė bakterinių ląstelių, kurios suskaidomos išskiria didžiulį kiekį toksinų į kraują.

Dėl šios priežasties antibiotikai nėra reguliariai naudojami hemolizinio ureminio sindromo prevencijai.

Hemolizinis ureminis sindromas - diagnozė

Pirmasis hemolizinio ureminio sindromo diagnozės etapas yra ligos istorija ir fizinė apžiūra, skirta būdingiems šios ligos simptomams.

Tipiška ligos eiga yra pradinis viduriavimas su krauju, vėliau karščiavimas ir stiprus silpnumas, po kurio bėgant laikui sumažėja šlapimo kiekis.

Tačiau hemolizinio ureminio sindromo simptomų spektras yra platus, o minėti simptomai gali pasireikšti ne visiems pacientams.

Fizinės apžiūros metu kartais paaiškėja hemolizinio ureminio sindromo komplikacijos, tokios kaip arterinė hipertenzija, gelta ar traukuliai.

Kraujo tyrimas reikalingas norint nustatyti tipinius hemolizinio ureminio sindromo požymius. Dėl hemolizės (raudonųjų kraujo kūnelių irimo) kraujo tepinėlyje gali būti sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Pažeistų kraujo ląstelių fragmentai matomi mikroskopu - tai vadinamieji šistocitai. Kitas būdingas pokytis yra trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje).

Inkstų disfunkciją galime nustatyti pažymėdami vadinamąjį inkstų parametrai. Tarp jų yra ir kitų karbamido ir kreatinino kiekis. Šių rodiklių reikšmių padidinimas rodo inkstų nepakankamumo vystymąsi. Dėl inkstų funkcijos sutrikimo gali išsivystyti elektrolitų sutrikimai.

Diagnozuojant hemolizinį ureminį sindromą, svarbus dar vienas tyrimas: bakterijų, kurios gali būti ligos priežastis, kultūra išmatose. Paprastai ieškoma E. coli O157: H7 arba Shigella padermių. Be to, galima nustatyti bakterinio toksino buvimą išmatose.

Netipinio hemolizinio ureminio sindromo diagnozė šiek tiek skiriasi ir yra sudėtingesnė. Norint nustatyti imuninės sistemos sutrikimų šaltinį, reikalingi išsamūs imunologiniai ir kartais genetiniai tyrimai.

Hemolizinis ureminis sindromas - gydymas

Kol kas nėra priežastinio hemolizinio ureminio sindromo gydymo. Terapija apima įvairių simptominių gydymo būdų naudojimą. Esant labai sunkiai mažakraujystei, gali tekti perpilti kraujo produktus (koncentruotus raudonuosius kraujo kūnelius).

Panašiai dėl sunkios trombocitopenijos gali prireikti trombocitų koncentrato perpylimo.

Inkstų nepakankamumas gali būti inkstų pakaitinės terapijos (peritoninės dializės, hemodializės ar hemodiafiltracijos) indikacija.

Jei pacientui padidėja kraujospūdis, kraujospūdžiui mažinti naudojami ir vaistai.

Pagrindinis netipinio hemolizinio ureminio sindromo gydymo metodas yra plazmaferezė, ty kraujo plazmos valymas. Ši procedūra valo kraują nuo imuninės sistemos gaminamų molekulių, sukeliančių ligos simptomus.

Šiam hemolizinio ureminio sindromo variantui taip pat yra skirtas vaistas, vadinamas Ekulizumabu. Tai preparatas, slopinantis pernelyg didelį komplemento sistemos aktyvumą, kuris yra pagrindinis „kaltininkas“, atsakingas už netipinio ZHM vystymąsi.

Hemolizinis ureminis sindromas - komplikacijos

Hemolizinis ureminis sindromas yra rimta būklė, galinti sukelti lėtines komplikacijas ir net mirtį. Apskaičiuota, kad mirtingumas sergant hemoliziniu ureminiu sindromu yra 5%.

Pagrindinė hemolizinio ureminio sindromo komplikacija yra lėtinė inkstų liga - ja serga, priklausomai nuo šaltinio, nuo 30 iki 50% pacientų.

Po ligos pacientai turėtų būti nuolat prižiūrimi nefrologijos klinikoje. Galutinė inkstų ligos stadija gali būti tinkama inkstų transplantacijos procedūrai. Inkstų pažeidimas taip pat gali sukelti arterinę hipertenziją (inkstai turi didelę įtaką kraujospūdžio reguliavimui gaminant hormoną, vadinamą reninu).

Rimčiausia hemolizinio ureminio sindromo prognozė yra susijusi su suaugusiais pacientais, netipine šio sindromo forma sergančiais pacientais, taip pat su kitais organais, išskyrus inkstus (pvz., Centrine nervų sistema).

Bibliografija:

1. „Hemolizinis ureminis sindromas“ Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 birželis; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolizinis-ureminis sindromas" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, p. 63-67

Apie autorių

Krzysztof Białoży Medicinos studentas iš „Collegium Medicum“ Krokuvoje, pamažu žengiantis į nuolatinių gydytojo darbo iššūkių pasaulį. Ją ypač domina ginekologija ir akušerija, pediatrija ir gyvenimo būdo medicina. Mėgstantis užsienio kalbas, keliones ir žygius pėsčiomis.

Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių