Moschcowitzo sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - priežastys, simptomai ir gydymas

Moschcowitzo sindromas arba trombozinė trombocitopeninė purpura yra tiesioginė gyvybei pavojinga būklė, o negydoma - 90 proc. atvejų lemia mirtį. Moschcowitzo sindromas, be kitų, yra veikiamas žmonių, kenčiančių nuo autoimuninių ligų (pvz., vilkligės), ir nėščių moterų. Kokios yra trombocitopeninės purpuros priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Moschcowitzo sindromas, taip pat žinomas kaip trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP), priklauso trombocitopeninių kraujavimo sutrikimų grupei. TTP metu trombocitai sulimpa ir dėl to mažuose induose (mažose arterijose ir kapiliaruose) susidaro išplitę krešuliai. Kraujo krešuliai, blokuojantys indus, sutrikdo įvairių organų kraujotaką, dėl ko atsiranda hipoksija ir nesėkmė.

Kasmet vidutiniškai 40 iš 100 000 žmonių kenčia nuo Moschcowitzo sindromo.

Be to, kraujo krešulių buvimas pažeidžia per juos tekančius eritrocitus, o tai sukelia mikroangiopatinę hemolizinę anemiją. Savo ruožtu trombocitopenija (trombocitopenija) išsivysto trombocitams sunaudojus krešulius. Taigi Moschcowitzo sindromas yra viena iš nedaugelio būklių, kai trombocitopenija yra susijusi su kraujo krešulių susidarymu.

Moschcowitzo sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - priežastys

Trombozinės trombocitopeninės purpuros priežastis gali būti kraujagyslių endotelio pažeidimas, tačiau dažniausiai tai yra fermento ADAMTS13 trūkumas (taigi ir sumažėjęs aktyvumas), kuris yra atsakingas už von Willebrand faktoriaus multimerų - vieno iš krešėjimo faktorių - irimą. Taigi kraujyje atsiranda neįprastai didelių von Willebrand faktoriaus multimerų, kurie rodo padidėjusį gebėjimą prisijungti prie trombocitų ir suformuoti trombocitų agregatus bei tolesnius krešulius.

IgG autoantikūnai, nukreipti prieš šį fermentą, gali būti atsakingi už ADAMTS13 fermento trūkumą. Stebimas jų buvimas:

• autoimuninių ligų metu (pvz., sisteminė raudonoji vilkligė - išsivysto 1–4 proc. atvejų);
• po bakterinių ir virusinių infekcijų;
• po gydymo tienopiridino dariniais: tiklopidinu ir klopidogreliu;
• esant išplitusioms navikinėms ligoms;
• po alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos;

Be to, nėščioms moterims yra rizika susirgti gripo TTP.

Trombozinę trombocitopeninę purpurą taip pat gali sukelti paveldimas ADAMTS-13 fermento trūkumas (dar žinomas kaip Upshaw-Schulmano sindromas).

Moschcowitz sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - simptomai

Su Moschcowitzo sindromu staiga pasirodo:

• hipoksijos ir centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai (pasireiškia 60-88% atvejų) - galvos skausmas, elgesio pokyčiai, regos ir klausos sutrikimas, kraštutiniais atvejais - koma;
• inkstų funkcijos sutrikimas (18-76% atvejų);

Tačiau hipoksijos ir pažeidimo simptomai (atsirandantys dėl sutrikusios cirkuliacijos kapiliaruose) gali paveikti bet kurį organą, pvz., Širdį (miokardo išemiją), kasą ar antinksčius.

• karščiavimas (22–86% atvejų);
• gelta, blužnies ir kepenų padidėjimas (46% atvejų);

Moschcowitzo sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal kraujo tyrimo rezultatus. Diagnozės metu reikia atmesti kitas ligas, tokias kaip ūminis intravaskulinis koaguliacijos sindromas, antifosfolipidinis sindromas, autoimuninis trombocitų ir eritrocitų sunaikinimas (Evanso sindromas) ir hemolizinis ureminis sindromas (HUS).

Moschcowitzo sindromas (trombozinė trombocitopeninė purpura) - gydymas

Pacientams, sergantiems trombine trombocitopenine purpura, naudojama plazmaferezė, t. Y. Plazmos mainai. Procedūra susideda iš plazmos atskyrimo į kraujo ląsteles ir pašalinimo nepageidaujamais komponentais (šiuo atveju kartu su antikūnais, blokuojančiais ADAMTS13 fermento aktyvumą ir von Willebrand faktoriaus multimerų pertekliumi).

Plazmos mainai žymiai padidina išgyvenimo tikimybę - 70–90 proc. atvejų TTP simptomai regresuoja.

Tada pašalinta plazma pakeičiama šviežia šaldyta plazma, albumino tirpalu ir (arba) kristaloidais ar koloidais. Be to, sergant Moschcowitz sindromu, plazmaferezės veikimas susideda ne tik iš plazmos keitimo, bet ir dėl trūkstamų plazmos komponentų papildymo - pacientas gauna aktyvųjį ADAMTS13 fermentą, kuris apsaugo nuo trombocitų krešulių susidarymo. Paprastai 3-4 litrai plazmos keičiami kiekvieną dieną, kol išnyksta ligos simptomai (nors kai kurie šaltiniai tai sako

Paprastai kortikosteroidai vartojami lygiagrečiai (klinikinių tyrimų metu jų veiksmingumas nebuvo įvertintas, tačiau yra daug pranešimų, patvirtinančių šį gydymą). Jei šie metodai yra neveiksmingi, skiriamas imunosupresinis gydymas. Be to, visi pacientai turėtų gauti folio rūgšties.

Be to, trombocitopenijai neutralizuoti naudojamas trombocitų koncentratas.

Pastaraisiais metais buvo paskelbti labai perspektyvūs pranešimai apie bandymus gydyti atsparias ligos formas rituksimabu.

Per 30-60 proc buvo pastebėti ligos atkryčiai - dauguma jų įvyko pirmą mėnesį po ūminio epizodo gydymo. Palaipsnis trombocitų kiekio kraujyje mažėjimas tikriausiai yra atkryčio pranešėjas.