Paraneoplastinis sindromas (dar vadinamas paraneoplastiniu sindromu) yra simptomų, rodančių, kad organizme yra vėžys, atsiradimas. Priešingai nei būdingi vėžio simptomai, paraneoplastiniai sindromai nėra susiję su pirminio vėžio išsivystymo vieta. Pavyzdžiui, pirmasis plaučių vėžio simptomas gali būti smegenų problemos, o kai kuriuos odos pažeidimų tipus gali sukelti virškinimo trakto vėžys. Dėl šios priežasties susieti simptomus su įtariamu vėžiu gali būti nelengva užduotis. Gydytojų dėmesingumas galimybei, kad patirti simptomai gali būti pirmasis neoplastinės ligos pranašas, yra labai svarbus ankstyvai diagnozei nustatyti ir pradėti gydymą. Sužinokite, kaip vystosi paraneoplastiniai sindromai, kaip jie pasireiškia ir kokie vėžiniai susirgimai juos lydi dažniausiai.
Turinys
- Kaip vystosi paraneoplastinis sindromas?
- Kokias vėžines ligas gali lydėti paraneoplastiniai sindromai?
- Paraneoplastinių sindromų diagnostika
- Labiausiai paplitusios paraneoplastinių sindromų formos
- odos paraneoplastiniai sindromai
- hormoniniai paraneoplastiniai sindromai
- metaboliniai paraneoplastiniai sindromai
- reumatologiniai paraneoplastiniai sindromai
- neurologiniai paraneoplastiniai sindromai
- hematologiniai paraneoplastiniai sindromai
- Paraneoplastiniai sindromai - gydymas
Paraneoplastinis sindromas (paraneoplastinis sindromas) yra simptomų atsiradimas, atsirandantis dėl vėžio vystymosi organizme. Tačiau šis apibrėžimas netaikomas tiems simptomams, kuriuos sukelia vietinis naviko augimas ar metastazės. Taigi paraneoplastinis sindromas nėra plaučių vėžio ar gelta, lydinčio kepenų navikus, hemoptizė, nes šie simptomai atsiranda tiesiai iš vėžio paveiktų organų.
Paraneoplastiniai sindromai, atrodo, neturi ryšio su vėžiu. Tačiau manoma, kad jų pasitaiko apie 8–10% vėžiu sergančių pacientų. Teisinga diagnozė gali būti pirmasis įtarimo dėl vėžio požymis ir paskatinti atlikti papildomus tyrimus. Kita vertus, greita diagnozė ir terapijos įgyvendinimas yra raktas į sėkmės tikimybės didinimą onkologiniame gydyme.
Kaip vystosi paraneoplastinis sindromas?
Kadangi jau yra žinoma, kad paraneoplastinio sindromo simptomai atsiranda už pirminio naviko vietos ribų, kyla klausimas: kokia yra tam tikro organo naviko poveikio kitiems audiniams priežastis?
Pradžioje verta paminėti, kad tikslus daugelio paraneoplastinių sindromų vystymosi pagrindas vis dar nežinomas. Tačiau įtariami du pagrindiniai šių reiškinių mechanizmai.
Pirmasis yra autoimuninės reakcijos. Organizmo imuninė sistema atpažįsta besivystantį vėžį ir bando su juo kovoti, be kita ko, gamindama atitinkamus antikūnus. Tačiau kartais antikūnai ne per klaidą puola vėžines ląsteles, o nukreipiami prieš sveikas kūno ląsteles. Šis procesas vadinamas autoimunitetu. Kai antikūnai sunaikina sveikas ląsteles, tai gali sukelti įvairius simptomus. Autoantikūnai, be kita ko, yra daugumos neurologinių paraneoplastinių sindromų, tokių kaip, pavyzdžiui, smegenėlių paraneoplastinė degeneracija, priežastis.
Antrasis paraneoplastinių sindromų susidarymo mechanizmas yra tiesioginis naviko gaminamas įvairių molekulių. Vėžio ląstelės gali gaminti hormonus, baltymus, fermentus ir daugelį medžiagų. Šios molekulės kartu su kraujotaka pasiskirsto po kūną ir veikia kitus audinius. Dėl šios priežasties jų gamybos poveikis gali būti matomas net toli nuo naviko esančiuose organuose. Šis mechanizmas yra, pavyzdžiui, hormoninių ir metabolinių paraneoplastinių sindromų pagrindas.
Kokias vėžines ligas gali lydėti paraneoplastiniai sindromai?
Paraneoplastiniai sindromai paprastai lydi specifinius piktybinių navikų tipus. Neoplazmos, kurios gali egzistuoti kartu su paraneoplastiniu sindromu, yra:
- plaučių vėžys (ypač mažų ląstelių plaučių vėžys)
- kasos vėžys
- limfomos
- krūties vėžys
- kiaušidžių vėžys
- skydliaukės vėžys
- melanoma
- timoma
Šiuo metu verta paminėti, kad kai kuriuose šaltiniuose yra bendri simptomai, kurie gali lydėti praktiškai visų tipų piktybinius navikus. Priklauso jiems:
- svorio metimas
- lėtinis karščiavimas
- bendras silpnumas
- apetito stoka
- užsitęsusi mažakraujystė
Šie simptomai visada turėtų būti pavojaus signalas, skatinantis atlikti papildomus diagnostinius tyrimus.
Paraneoplastinių sindromų diagnostika
Įtariant simptomų ir neoplastinės ligos ryšį pacientui reikia daugialypės diagnostikos. Nėra vieno universalaus rekomenduojamų tyrimų modelio, diagnostika visada priklauso nuo paraneoplastinio sindromo tipo ir įtariamo vėžio tipo.
Autoimuninių paraneoplastinių sindromų atveju ieškoma specifinių antikūnų, kurie puola sveikas kūno ląsteles. Jų koncentraciją galima išmatuoti tiek kraujyje, tiek, pavyzdžiui, smegenų skystyje (autoantikūnų, nukreiptų prieš nervų sistemos ląsteles, atveju).
Jei yra konkretus paraneoplastinio sindromo sukelto naviko įtarimas, atliekami jo nustatymo tyrimai. Tai apima, pavyzdžiui, krūtinės, pilvo ar dubens tomografiją, virškinimo trakto endoskopiją ir mamografiją, jei įtariamas krūties vėžys.
Esant situacijai, kai neturime įtarimų dėl pirminio naviko vietos, atliekamas PET tyrimas, kuris gali atskleisti jo vietą. Norint įvertinti odos paraneoplastinius sindromus, gali prireikti biopsijos ir histopatologinio tyrimo, kad jie būtų atskirti nuo kitų dermatologinių būklių.
Labiausiai paplitusios paraneoplastinių sindromų formos
Paraneoplastiniai sindromai apima didelę ligų grupę - kiekvienos jų pateikti šiame straipsnyje būtų neįmanoma. Tačiau verta pabrėžti, kad šie sindromai dažniausiai pasireiškia kaip sutrikimai, priklausantys šioms grupėms:
- hormoninis ir metabolinis
- reumatologija
- oda
- neurologinis
- hematologinis
Toliau pateikiami dažniausiai pasitaikantys paraneoplastinių sindromų pavyzdžiai:
- odos paraneoplastiniai sindromai
tamsi keratozė
Vienas iš odos paraneoplastinių sindromų pavyzdžių yra aktininė keratozė (iš lotynų kalbos. acanthosis nigricans). Esant tokiai būklei, oda tampa tamsiai rudos arba juodos spalvos. Pokyčiai dažniausiai pasireiškia ant veido ir kaklo, odos raukšlėse (pvz., Kirkšnyje) ir ant rankų odos. Aktininė keratozė gali būti pirmasis virškinimo trakto piktybinių navikų arba, rečiau, plaučių vėžio požymis. Daugeliu atvejų šis sindromas egzistuoja kartu su ne navikinėmis ligomis, ypač nutukusiems ir hormoninių sutrikimų turintiems pacientams.
dermatomiozitas
Dermatomiozitas (iš lotynų kalbos. Dematomiozitas) yra uždegiminė liga dermatologijos ir reumatologijos pasienyje, daugiausia pažeidžianti odą ir griaučių raumenis. Liga atsiranda dėl autoimuninių reakcijų. Svarbiausi simptomai yra pečių juostos ir klubų raumenų susilpnėjimas, taip pat veido ir rankų eritema. Manoma, kad maždaug 15-20% dermatomiozito atvejų yra susiję su vidaus organų vėžiu. Dermatomiozitas gali lydėti krūties, prostatos, virškinimo trakto ir plaučių vėžį.
Leserio-Trélat sindromas
Terminas „Lesler-Trélat“ sindromas yra staigus daugybės seborėjinių karpų atsiradimas ant odos. Patys seborėjinės karpos yra gerybiniai pažeidimai ir žmonėms būdingi vienaskaitos pavidalu. Tačiau staigus jų išplitimas, dažniausiai ant bagažinės odos, gali būti pirmasis virškinimo trakto vėžio pranešėjas.
paraneoplastinis pemfigus
Pemfigus yra dar viena autoimuninė odos liga, susijusi su antikūnų prieš odos ląsteles buvimu. Ant viso odos paviršiaus, taip pat ant gleivinės gali atsirasti skausmingų pūslių, eriteminių pokyčių ir erozijų. Paraneoplastinis pemfigus dažniausiai siejamas su limfinės sistemos navikais (limfomos).
- hormoniniai paraneoplastiniai sindromai
netinkamos vazopresino sekrecijos sindromas (SIADH)
Nepakankamos vazopresino sekrecijos sindromas, dar vadinamas SIADH sindromu, yra naviko ląstelių gaminamos vazopresino gamybos rezultatas. Vasopresinas yra hormonas, dėl kurio organizmas sulaiko vandenį ir reguliuoja jo elektrolitų pusiausvyrą. Pernelyg padidėjus vazopresinui naviko poveikis yra per didelis kūno skysčių skiedimas ir natrio koncentracijos kraujyje sumažėjimas. SIADH simptomai yra galvos skausmas, atminties praradimas ir bendras silpnumas. Rimtais atvejais sindromas gali sukelti komą, smegenų patinimą ir net mirtį. Vasopresiną dažnai gamina mažų ląstelių plaučių vėžio ląstelės, nors SIADH taip pat gali būti susijęs su kitais vėžiais.
Kušingo sindromas
Paraneoplastinis Kušingo sindromas yra susijęs su padidėjusiu vieno iš antinksčių žievės hormonų - kortizolio kiekiu. Vėžio ląstelės paprastai negamina kortizolio tiesiogiai. Tačiau jie gali stimuliuoti jo gamybą, išskirdami kitą antinksčius stimuliuojantį hormoną - AKTH (vadinamąjį adrenokortikotropinį hormoną). Kušingo sindromo simptomai yra pilvo nutukimas, aukštas kraujospūdis, raumenų nykimas, diabetas ir osteoporozė. Žinoma, paraneoplastika nėra vienintelis Kušingo sindromo mechanizmas - tai taip pat gali būti ilgalaikio steroidų terapijos, antinksčių hiperplazijos ar AKTH sukeliančios hipofizės adenomos rezultatas.
- metaboliniai paraneoplastiniai sindromai
hipoglikemija
Hipoglikemija arba gliukozės kiekio kraujyje mažinimas yra vienas iš rimtesnių kai kurių vėžio tipų simptomų. Sunki hipoglikemija gali sukelti komą ir kraštutiniais atvejais kelti pavojų gyvybei. Auglių gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas paprastai būna endokrininės sistemos - insulino gamyba ir panašūs veiksniai, turintys įtakos angliavandenių apykaitai. Kai kurie kasos navikai yra dažnas insulino išskiriančių navikų pavyzdys.
hiperkalcemija
Paraneoplastinė hiperkalcemija yra per daug kalcio kraujyje. Tai yra vienas iš labiausiai paplitusių paraneoplastinių sindromų, lydintis pvz. krūties vėžys, mieloma ir limfomos. Manoma, kad hiperkalcemija pasireiškia maždaug 10-15% vėžiu sergančių pacientų. Šis simptomas susijęs su naviko išskiriamais hormonais, modifikuojančiais organizmo kalcio pusiausvyrą. Jų poveikis yra kalcio sulaikymas inkstuose ir jo išsiskyrimas iš kaulinio audinio, o tai savo ruožtu prisideda prie šio elemento koncentracijos padidėjimo kraujyje. Hiperkalcemija neigiamai veikia darbą, pvz.nervų sistema, raumenų ląstelės, virškinimo sistema ir inkstai.
- reumatologiniai paraneoplastiniai sindromai
hipertrofinis osteoartritas
Hipertrofinio osteoartrito simptomai yra sąnarių patinimas ir skausmas, periostitas ir ilgų kaulų sustorėjimas netoli jų galų (dažniausiai falanguose). Šis paraneoplastinis sindromas paprastai yra susijęs su plaučių vėžiu. Tačiau hipertrofinis osteoartritas taip pat gali lydėti ne navikines ligas (pvz., Širdies ydas), taip pat būti pagrindine genetine liga.
sisteminė raudonoji vilkligė
Sisteminė raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga, kurią sukelia antikūnų prieš paties organizmo audinius (vadinamieji antinukleariniai antikūnai) gamyba. Lupusas yra daugelio organų liga, pažeidžianti, pavyzdžiui, sąnariai, raumenys, oda, inkstai ir kraujagyslės. Paraneoplastinėje vilkligėje antinuklearinių antikūnų gamybą lemia nenormali imuninės sistemos reakcija į besivystantį vėžį. Paraneoplastinė vilkligė gali egzistuoti, inter alia, su limfinės sistemos navikais.
- neurologiniai paraneoplastiniai sindromai
Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai yra nervų sistemos sutrikimai, dažniausiai atsirandantys dėl besivystančios neoplastinės ligos.
Lambert-Eaton miasteninis sindromas
Lamberto-Eatono miasteninis sindromas yra labiausiai paplitęs nervų sistemos paraneoplastinis sindromas. Ši liga yra panaši į kitą raumenų ligą - myasthenia gravis, kurios pagrindinis simptomas yra didelis raumenų silpnumas. Abiejų ligų subjektai turi imuninį foną, nors juos sukelia kitų tipų antikūnai. Raumenų silpnumas sergant Lambert-Eaton sindromu daugiausia veikia apatines galūnes. Manoma, kad liga kartu su piktybiniu naviku (dažniausiai plaučių vėžiu) egzistuoja 50% atvejų.
paraneoplastinė smegenėlių degeneracija
Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija yra būklės, kai netinkamas imuninės sistemos atsakas sukelia normalių nervinių ląstelių sunaikinimą, pavyzdys. Dėl to atsiradusi smegenėlių žala gali pasireikšti motorinės koordinacijos praradimu, sunkumais palaikyti pusiausvyrą ir kalbos sutrikimais. Navikas, kuris dažniausiai sukelia paraneoplastinę smegenėlių degeneraciją, yra mažų ląstelių plaučių vėžys.
- hematologiniai paraneoplastiniai sindromai
Trousseau sindromas
Daugelis piktybinių navikų gali sukelti kraujo krešėjimo sistemos pokyčius. Dažniausiai jie sukelia hiperkoaguliaciją, kuri gali sukelti rimtų komplikacijų (pavyzdžiui, plaučių embolija). Vienas paraneoplastinių sindromų, susijusių su per dideliu kraujo krešėjimu, pavyzdys yra Trousseau sindromas. Liga yra krešulių susidarymas paviršinėse venose, kurių pagrindu vadinamasis klajojantis flebitas. Trousseau sindromas dažniausiai lydi piktybinius virškinamojo trakto (kasos, skrandžio) ir plaučių navikus.
eozinofilija
Eozinofiliją, kuri yra padidėjusi eozinofilų (vienos rūšies baltųjų kraujo kūnelių) koncentracija, daugeliu atvejų sukelia alergija ar parazitinė infekcija. Tačiau nepaaiškinamas eozinofilų perteklius taip pat gali būti paraneoplastinis sindromas. Vienas iš eozinofilijos simptomų yra nuolatinis odos niežėjimas.
Paraneoplastiniai sindromai - gydymas
Paraneoplastinių sindromų gydymas visada derinamas su pagrindinės neoplazmos gydymu. Dauguma paraneoplastinių sindromų išnyksta, kai pirminis vėžys yra kontroliuojamas. Išimtis yra nervų sistemos pažeidimas, kuris daugeliu atvejų yra negrįžtamas.
Be to, autoimuniniai paraneoplastiniai sindromai kartais gydomi vaistais, slopinančiais nenormalų imuninės sistemos atsaką (vadinamoji imunosupresinė terapija).
Jei įmanoma, taip pat taikomas simptominis gydymas, atsižvelgiant į paraneoplastinio sindromo tipą (pavyzdžiui, koreguojant odos pažeidimus elektrolitų sutrikimus ar įvairių tipų tepalus).
Bibliografija:
- "Paraneoplastiniai sindromai: požiūris į diagnozę ir gydymą" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 rugsėjis; 85 (9): 838–854, prieiga internetu
- „Odos ligos ir lytiniu keliu plintančios ligos“ S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013 m.
- "Paraneoplastiniai sindromai" M.Krzakowski, Lenkijos paliatyvioji medicina 2002, t. 1, nr. 2, prieiga internetu
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
