Amniono juostos sindromas (vaisiaus vandenų sindromas) yra reta būklė, kurios priežastys vis dar nežinomos. Jo esmė yra vaisiaus besivystančių audinių pažeidimas atjungus vienos iš vaisiaus membranų - vaisiaus vandenų - sruogas. Kokios yra vaisiaus vandenų sindromo priežastys? Kaip diagnozuojamas vaisiaus vandenų sindromas? Kokios yra jo komplikacijos? Ar galiu išbandyti gydymą dar negimus kūdikiui?
Turinys
- Kas yra amnionas?
- Kodėl amnionas gali pakenkti vaisiui?
- Amniono juostos sindromas: simptomai
- Amniono juostos sindromas: diagnozė
- Amniono juostos sindromas: gydymas
Vaisiaus vandenų sindromas (vaisiaus vandenų sindromas) gali būti įvairių formų, o jo pasekmės gali būti įvairios - nuo pavienių pažeidimų, kuriems atliekama chirurginė rekonstrukcija, iki sunkių, sudėtingų ir negrįžtamų defektų. Dažniausiai sužalojamos vaisiaus galūnės. Galvos, veido ir vidaus organų defektai yra šiek tiek rečiau.
Kas yra amnionas?
Amnionas yra viena iš keturių membranų, leidžiančių vystytis embrionui. Kiekviena membrana turi šiek tiek skirtingą struktūrą ir vaidina atskirą vaidmenį:
- chorionas, kuris yra vaisiaus placentos dalis. Jis yra tarp amniono ir gimdos gleivinės, tokiu būdu leidžiant kontaktą tarp vaisiaus kūno ir motinos
- alantojiškas, kaupiantis vaisiaus medžiagų apykaitos produktus
- trynio maišelis, kuriame yra trynys - maistinių medžiagų atsargos besivystančiam vaisiui
- amnionas, kuris aplink vaisių suformuoja šlapimo pūslę, užpildytą vaisiaus vandenimis
Teisinga vaisiaus vandenų maišelio struktūra yra būtina norint išlaikyti vaisiaus maišelio tęstinumą ir gaminant atitinkamos sudėties vaisiaus vandenis.
Specialiai sukonstruotas vaisiaus vandenų epitelis, priklausomai nuo nėštumo laikotarpio, gali gaminti arba absorbuoti vaisiaus vandenis.
Epitelio ląstelės taip pat palaiko teisingą aminorūgščių ir elektrolitų koncentraciją joje.
Pagrindinis vaisiaus vandenų vaidmuo yra leisti vaisiui judėti, apsaugoti jį nuo mechaninių pažeidimų ir neleisti jam išdžiūti.
Kodėl amnionas gali pakenkti vaisiui?
Kaip matyti iš ankstesnio punkto, amnionas yra esminė struktūra, suteikianti optimalią aplinką besivystančiam vaisiui. Kodėl šis taip reikalingas audinys sukelia traumas?
Amniono juostos sindromo esmė yra nutraukti amnijų tęstinumą, kartu suplėšant jos fragmentus.
Išorinis vaisiaus pūslės sluoksnis - chorionas - lieka nepakitęs. Skaldytos audinio sruogos laisvai plūduriuoja vaisiaus vandenyje arba yra pritvirtintos viename gale prie likusios vaisiaus vandenų membranos. Šios hifos gali apgaubti bet kurią vaisiaus kūno dalį - pirštus, galūnes, kaklą ar liemenį.
Jei dalis juostos vis dar yra sujungta su vaisiaus pūsle, apvyniotą kūno dalį galima „prilipdyti“ prie jos sienos. Tai sukelia vietinės raidos sutrikimą ir riboja vaisiaus judesius.
Kai kuriais vaisiaus vandenų sindromo atvejais aprašomi defektai, kuriuos sunku paaiškinti amniono plyšimo teorija. Tai, pavyzdžiui, sunkūs vidaus organų pažeidimai ir įvairūs gomurio plyšio variantai.
Įdomu tai, kad kai kuriais atvejais, kai išsivystė tipiški vaisiaus vandenų sindromo požymiai, vaisiaus šlapimo pūslės struktūros pažeidimai nebuvo vizualizuoti. Dėl šios priežasties mokslininkai siūlo papildomą teoriją, kad minėtų priežasčių priežastis sutrikimai gali būti vaisiaus kraujotakos sutrikimai.
Amniono juostos sindromo rizikos veiksniai vis dar tiriami. Daugeliu atvejų vaisiaus vandenų fragmentai gali atsiskirti atsitiktinai. Kartais jie yra susiję su mechanine trauma nėštumo metu.
Nepaisant intensyvių tyrimų, nebuvo nustatyta jokių specifinių genetinių polinkių, galinčių sukelti šio sindromo išsivystymą.
Taip pat ieškoma ryšio su aplinkos veiksniais (tabako dūmų, alkoholio, narkotikų poveikis) ir su juo lydinčiomis motinos ligomis (pvz., Diabetu, nutukimu).
Mokslininkams gali tekti dar daugelį metų dirbti, kad suprastų kompleksines vaisiaus vandenų sindromo priežastis.
Amniono juostos sindromas: simptomai
Vaisiaus vandenų sindromas dažniausiai išsivysto pirmąjį nėštumo trimestrą. Teisingai besivystančios vaisiaus dalys yra sandariai suvyniotos vaisiaus vandenų sruogomis, o tai stabdo jų augimą ir užkerta kelią tolimesnei plėtrai.
Verta suprasti, kad kiekvienas vaisius, pažeistas dėl šios ligos, turės skirtingą sutrikimą.
Vaisiaus vandenų juostos dažniausiai apgaubia galūnes skirtingu aukščiu. Dėl to atsiranda gana lengva įsivaizduoti simptomų seką: sandariai suvyniota koja, vaiko ranka ar pirštai su distaliniu patinimu ir labai sutrikusia kraujotaka.
Rimčiausios tokios žalos pasekmės yra amputacija ar pirštų ir galūnių sutrumpinimas, pirštų ar kojų suliejimas (sindaktilija). Šlaunikaulis yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių galūnių defektų, lydinčių vaisiaus vandenų sindromą.
Kitas vaisiaus vandenų sindromo variantas yra įvairūs kaukolės ir veido defektai. Dažniausia patologija yra gomurio ir (arba) lūpos plyšys. Kiti sutrikimai yra šnervės atrezija, nepakankamas akių obuolių išsivystymas, veido plyšiai ir kaukolės kaulų dydžio bei formos pokyčiai.
Deja, vaisiaus vandenų sindromas taip pat gali sukelti mirtinas deformacijas - meninginę ir stuburo išvaržą, gastroschizę, kurią sukelia pilvo ar krūtinės ląstos plyšiai, arba visišką galvos amputaciją. Kartais pastebimas vaisiaus galvos susiliejimas su placenta.
Tokio sunkaus, negrįžtamo vaisiaus pažeidimo nustatymas yra nėštumo nutraukimo indikacija.
Amniono juostos sindromas: diagnozė
Daugeliu atvejų vaisiaus vandenų sindromas nėra diagnozuojamas iki kūdikio gimimo. Tipiški galūnių pokyčiai, tokie kaip sandarumas vyniojimo vietoje, patinimas, nepakankamas išsivystymas ar pirštų susiliejimas, yra būdingas šios ligos vaizdas.
Sindromą diagnozuoti yra gana sunku net nėštumo metu - laisvos amnijų sruogos yra labai plonos ir ne visada matomos ultragarsu.
- Nėščiųjų ultragarsas
Dėl šios priežasties labai svarbu reguliariai tikrintis.
Kartais įtarimą dėl tokių juostų buvimo galima patvirtinti bandymais, kurie garantuoja geresnę vaizdo kokybę, pvz., Naudojant aukštos raiškos ultragarso skaitytuvą arba atliekant magnetinio rezonanso vaizdą.
Kiek lengviau patvirtinti diagnozę, jei galima vizualizuoti specifinius vaisiaus sutrikimus. Nenormali galūnių išvaizda, patinimas ar nevienodas ilgis visada kelia nerimą.
Tokiais atvejais diagnozė nustatoma netiesiogiai, atpažįstant sindromo padarinius, o ne tiesiogiai vizualizuojant vaisiaus vandenų sutrikimus. Tokiu atveju vaisiaus vandenų sindromas turėtų būti diferencijuojamas su kitomis ligomis, kurios gali sukelti pirmiau minėtas ligas. vystymosi defektai.
Kartais ultragarsu nustatomos amnijos sruogos, tačiau vaisiaus vystymosi anomalijų nėra. Esant tokiai situacijai, motina ir vaikas turi būti griežtai kontroliuojami iki gimdymo.
Įdomu tai, kad yra atvejų, kai, nepaisant to, kad yra vaisiaus vandenų, nėra defektų ir kūdikis gimsta sveikas.
Amniono juostos sindromas: gydymas
Ar galima gydyti vaisiaus vandenų sindromą? Atsakymas į šį klausimą daugiausiai priklauso nuo to, kiek rimti vaisiaus defektai.
Kiekvienos terapijos rūšies pritaikymas yra pritaikytas kiekvienam atvejui.
Deja, atsitinka taip, kad vaisiaus vandenų sindromas sukelia mirtinus defektus, t. Y. Tampa neįmanoma išgyventi. Manoma, kad ši būklė sukelia 178/10000 persileidimų.
- Simptominis vaisiaus vandenų sindromo gydymas
Esant ribotiems sutrikimams, kurie nesukelia tokios rimtos vaisiaus deformacijos, naudojami įvairūs gydymo metodai, siekiant geriausių rezultatų ir gyvenimo kokybės.
Anatominiai pirštų ar galūnių defektai, susiliejimai ar amputacijos taisomi chirurginiu būdu, plastinės ir rekonstrukcinės chirurgijos pagalba.
Pati procedūra niekada nesibaigia gydymu - taip pat dažnai reikalinga tinkama reabilitacija, užtikrinant geriausią efektyvumą ir funkcionalumą.
Chirurginės procedūros paprastai atliekamos per kelias savaites ar mėnesius po gimimo. Išimtis yra tada, kai atsirado kraujotakos ar kraujagyslių sutrikimų - tam reikia nedelsiant įsikišti.
Ilgalaikis spaudimas nervų struktūroms gali sukelti jų atrofiją ir lėtinio skausmo sindromus - šiuo atveju taip pat būtina atlikti greitą operaciją ir ilgalaikę reabilitaciją.
- Prenatalinė operacija
Visi pirmiau minėti metodai skirti gydymui vaisiaus vandenų sindromo poveikiui.
Taip pat yra priežastinio gydymo galimybė, t. Y. Prenatalinė operacija.
Tai susideda iš operacijos intrauterininiu būdu, dar prieš gimstant kūdikiui. Operatorius pašalina vaisiaus vandenų sruogas, kurios, pavyzdžiui, kelia galūnių amputacijos riziką.
Tokiai procedūrai reikalinga ankstyva defekto diagnozė ir patvirtinimas (dažniausiai atliekant magnetinio rezonanso tomografiją) ir išsami analizė apie galimą naudą ir riziką tiek motinai, tiek vaikui.
Bibliografija:
- S. Rezai ir kiti: „Amniono juostos sindromas, perinatalinė ligoninė ir paliatyvioji pagalba prieš aktyvų valdymą“, Akušerijos ir ginekologijos atvejų ataskaitos, 2016 tomas, straipsnio ID 9756987
- „Amniono juostos sindromas - baimė“, Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 sausis
- Akušerijos ir ginekologijos 1 tomas, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL medicinos leidykla 2016 m.
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
