SAPHO sindromas (sinovitas, spuogai, pustuliozė, hiperostozė, osteitas, SAPHO sindromas) yra lėtinė reumatinė liga, priklausanti seronegatyviam spondiloartritui. Kokios yra SAPHO sindromo priežastys ir simptomai? Kaip tai gydoma?
SAPHO sindromas (sinovitas, spuogai, pustuliozė, hiperostozė, osteitas, SAPHO sindromas) paprastai išsivysto pacientams nuo 20 iki 60 metų ir vienodai dažnai veikia vyrus ir moteris. Didžiausias sergamumas pasaulyje užfiksuotas Japonijoje, o Europoje daugiausiai atvejų yra Prancūzijoje ir Skandinavijos šalyse.
SAPHO sindromui būdingi sąnarių uždegimai (sinovitai), spuogai (spuogai), pustuliozė, per didelis kaulų susidarymas (hiperostozė) ir osteitas.
SAPHO sindromo priežastys
Kol kas SAPHO komandos vystymosi priežastys nebuvo nustatytos. Įtariama, kad tam tikras genetinis polinkis gali atlikti svarbų vaidmenį pradedant ligos procesą, nes šio sindromo buvimas aprašytas tos pačios šeimos nariams. Taip pat atsižvelgiama į stipraus streso ir mikroorganizmų, tokių kaip Chlamydia ar Yersinia, infekcijų įtaką. Tačiau šių bakterijų nebuvo įmanoma išskirti iš pacientų kūno skysčių ir audinių. Vienintelis patogenas, kurį galima išauginti iš odos ir kaulų pažeidimų, sukeliančių odos spuogus, yra anaerobinė bakterija Propionibacterium acnes.
Įdomu tai, kad maždaug 10% pacientų gali egzistuoti uždegiminės žarnyno ligos - Krono liga ir opinis kolitas.
SAPHO sindromas: simptomai
Ligos vaizde vyrauja kaulų ir sąnarių sistemos bei odos pokyčiai. Odos pažeidimai gali pasirodyti anksčiau nei įsitraukia į osteoartikulinę sistemą - šie pokyčiai gali pasireikšti vienu metu arba kelerius metus po sąnarių ir kaulų simptomų. Retai įmanoma nustatyti bendrus simptomus, dažniausiai nuovargį, svorio kritimą ar žemą karščiavimą.
Pagrindinis SAPHO sindromo simptomas yra priekinės krūtinės sienos artritas. Dažniausiai tai apima krūtinkaulio sąnarius ir krūtinkaulio sąnarius. Be to, uždegiminis procesas gali paveikti stuburą ir kryžkaulio sąnarius (vienašališkai ar dvišaliai), taip pat periferinius rankų ir kojų sąnarius.
Sergant krūtinkaulio sąnarių ir (arba) krūtinkaulio sąnarių artritu, jų srityje būdingas skausmas, patinimas, padidėjusi šiluma ir kartais paraudimas. Kai stuburas yra įtrauktas, pastebimas suspaudimo skausmas ir ribotas judrumas.
Periferinių sąnarių, tokių kaip riešai, metakarpofalango sąnariai, tarpfalanginiai rankų ir kojų sąnarių uždegimai, pasireiškia simetrišku patinimu ir ryto sąstingiu. Taip pat galima įtraukti temporomandibulinius ar kelio sąnarius. Tačiau reikia nepamiršti, kad periferinio artrito dažnis yra daug mažesnis nei ašinio skeleto.
Taip pat skaitykite: Reumatinė karštinė - simptomai ir komplikacijų gydymas po krūtinės anginos. Reumatoidinis artritas (RA): priežastys, simptomai, gydymas Dieta žarnoms užsandarinti sergant reumatinėmis ligomisKaip sekasi SAPHO komandai?
SAPHO sindromo metu taip pat gali pasikartoti odos pažeidimai, pasireiškiantys paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Jie ne visada lydi artrozės simptomus, taip pat nėra būtini diagnozei nustatyti. Tai apima vulgariąją psoriazę, pustulinę psoriazę ant delnų ir padų paviršių, opinius ar koncentruotus spuogus ir rečiau pasitaikančius prakaito liaukų uždegimus.
Psoriazė vulgaris paveikia plaukuotą ir beplaukę odą ir nagus. Sergant pustuline psoriaze, pažeidžiami delniški rankų ir pėdų pado paviršiai. Jis pasireiškia raudonų, žvynuotų pustulių ir pūslelių pavidalu. Jo eiga taip pat būdinga paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais.
Spuogai dažniausiai būna ant nugaros ir krūtinės odos ir yra lengvi, pavieniai išsiveržimai. Taip pat galima turėti irstančią ar opinę formą.
SAPHO sindromo atveju taip pat gali pasireikšti per didelis kaulų susidarymas, kuris daugiausia veikia priekinės krūtinės sienos, stuburo, dubens kaulų sistemą ir gaktos simfizę. Uždegiminiai pažeidimai taip pat veikia priekinę krūtinės sienelę, dubenį ir slankstelius, tačiau jų taip pat galima rasti ilguose kauluose - ypač žastikaulyje, blauzdikaulyje ir šlaunikaulyje. Plokščiuose kaukolės ir apatinio žandikaulio kauluose gali būti uždegimo židinių. Uždegiminius pokyčius lydi skausmas, švelnumas liesti ir padidėjusi šiluma. Kursas taip pat gali būti besimptomis.
SAPHO komanda: tyrimai
Laboratoriniai tyrimai rodo pagreitintą ESR, padidėjusį C reaktyvų baltymą (CRP) ir leukocitozę - uždegimo žymenis. Be to, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas ir alfa2-globulino koncentracija. Pacientai neturi reumatoidinio faktoriaus ar antinuklearinių antikūnų. Maždaug 15-30% atvejų galima įrodyti HLA-B27 antigeno buvimą.
Vaizdo testai, tokie kaip rentgeno spinduliai ir scintigrafija, taip pat naudojami diagnozuojant SAPHO sindromą. Pradinėje ligos stadijoje krūtinės ląstos rentgenograma rodo sąnarių erozijas, kurias lydi subchondrinė sklerozė arba periostito požymiai. Vėliau vyksta produktyvūs pokyčiai ir susidaro vadinamosios kaulų blokai. Pacientams, turintiems ilgą ligos eigą, galima pastebėti sklerotizaciją krūtinkaulyje ir kostoklavikulinių raiščių kalcifikaciją.
Kai yra ašinis skeletas, matomos erozijos ir reaktyvioji sklerotizacija slankstelių kūnuose greta tarpslankstelinio disko. Taip pat yra ribiniai sindesmofitai ir perivertebriniai kalcifikacijos. Sklerotizacija taip pat gali atsirasti klubo ir gaktos srityje.
Sakroilitas diagnozuojamas daugiau kaip 1/3 pacientų. Retos būna erozijos rankų ir kojų periferiniuose sąnariuose.
Skeleto sistemos scintigrafija naudojant technecį (99mTc) leidžia įrodyti padidėjusį žymeklio pasisavinimą ligos paveiktose vietovėse.
Kaulų biopsija (kaulų biopsija) taip pat atliekama diagnostikos tikslais. Ankstyvojoje ligos stadijoje kaulų čiulpų preparatuose matomos uždegiminės ląstelės, monocitai, plazmocitai ir atskiros milžiniškos ląstelės. Vėliau vyrauja monocitai ir skaiduliniai pokyčiai. Žievės žievės sluoksnis yra sustorėjęs ir kompaktiškas - kaip infekcinio osteomielito atveju. Atsisiųstas turinys paprastai yra sterilus.
SAPHO komanda: gydymas
Iš pradžių gydymui naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir analgetikai. Nesant pagerėjimo ir nuolatinių uždegiminių žymenų, vartojami geriamieji gliukokortikosteroidai ir intraartikuliarinės injekcijos.
Sulfasalazinas ypač rekomenduojamas sąnarių sąnarių veiklai, psoriazinių pažeidimų sustiprėjimui ar uždegiminių pokyčių žarnyne egzistavimui. Leflunomidas ir metotreksatas naudojami esant periferiniams sąnariams, esant erozijoms ir dideliam uždegiminio proceso aktyvumui. Taip pat naudojami infliksimabas ir etanerceptas - antikūnai, nukreipti prieš TNF-alfa.
Kalcitoninas naudojamas osteolitiniams pokyčiams gydyti, kuris slopina kaulų rezorbciją, taip pat turi nuskausminamąjį ir priešuždegiminį poveikį. Panidronatas, vartojamas į veną, taip pat turi antirezorbcinį poveikį kaului. Be to, jis slopina uždegimą skatinančių citokinų, tokių kaip IL-1, IL-6 ir TNF-alfa, aktyvumą.
Gydant SAPHO sindromą nereikėtų pamiršti fizinės terapijos gydymo, tinkamos fizinės reabilitacijos ir psichoterapijos.
