Mieloproliferaciniai sindromai

Mieloproliferaciniai sindromai yra hematopoetinės sistemos neoplastinių ligų grupė, kurioje yra vienos ar kelių tipų periferinių kraujo ląstelių perprodukcija. Kurie kraujo vėžiai yra įtraukti į šią grupę? Kokie simptomai gali rodyti mieloproliferacinį sutrikimą?

Mieloproliferacinis sindromas (MPS) yra labai įvairi ligų grupė, besiskirianti etiologija ir klinikiniu vaizdu. Mieloproliferaciniai sindromai apima šias ligas:

• lėtinė mieloidinė leukemija
• policitemija tiesa
• esminė trombocitemija
• lėtinė eozinofilinė leukemija
• mielofibrozė
• mastocitozė
• lėtinė neutrofilinė leukemija
• lėtinė mielomonocitinė leukemija
• netipinė lėtinės mieloidinės leukemijos forma

Tačiau šios labai skirtingos ligos turi keletą bendrų bruožų, įskaitant tokius simptomus:

• splenomegalija, kuri gana būdinga daugumai hematologinių ligų
• šlapimo rūgšties kiekio kraujyje padidėjimas, kurį gali lemti, inter alia, padidėjusi ląstelių apykaita
• padidėjęs visų ląstelių skaičius pradinėje ligos stadijoje
• bazofilų koncentracijos padidėjimas
• polinkis į fibrozę ir kaulų čiulpų sukietėjimas
• ekstrameduliniai kraujodaros protrūkiai
• polinkis susirgti tromboze
• geras gydymo interferonu α veiksmingumas
• JAK2 geno V617F mutacijos buvimas

Aukščiau paminėtų mieloproliferacinių ligų specifiškumas pateikiamas žemiau.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Ši mieloproliferacinė liga užima apie 15 procentų visų suaugusių leukemijų ir dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 30 iki 50 metų.

Beveik pusėje pacientų jis nustatomas atsitiktinai, atliekant įprastą kraujo tyrimą, kuris parodo leukocitozę su padidėjusiu neutrofilų ir bazofilų kiekiu, papildomai atnaujinta granulocitų linija.

Vienintelis tam tikras etiologinis veiksnys yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Esant žymiai padidėjusiam leukocitų skaičiui, jų vietinis „susilaikymas“ įvairiose kūno vietose lemia mažiausių kraujagyslių „užsikimšimą“. Šis reiškinys vadinamas leukostaze.

Leukostazė gali pasireikšti galvos svaigimu ir galvos skausmais, sąmonės, regos pokyčiais ar hipoksijos simptomais.

Taip pat dažnai pasireiškia anemijai būdingi simptomai, tokie kaip blyški oda ir greitas nuovargis.

Kaip ir kituose mieloproliferaciniuose sindromuose, pastebima splenomegalija.

Šiam mieloproliferaciniam sindromui būdinga Filadelfijos chromosoma, kuri yra iki 95 procentų lėtinės mieloidinės leukemijos.

Natūralią lėtinės mieloidinės leukemijos eigą galima suskirstyti į 3 stadijas: lėtinę, pagreičio ir sprogimo krizės fazę.

Svarbiausia gydant lėtinę mieloidinę leukemiją yra sustabdyti jos vystymąsi lėtinėje stadijoje, o tai labai padidina paciento palankios prognozės galimybę.

Šiam mieloproliferaciniam sindromui gydyti naudojami keli vaistai, o terapijos sėkmė pasiekiama, kai pasiekiame hematologinę, citogenetinę ir molekulinę remisiją.

Pollockas tikras

Šis mieloproliferacinis sindromas dažniausiai pasireiškia maždaug šeštame – septintajame gyvenimo dešimtmetyje ir dažniau veikia vyrų lytį. Polycythemia vera priežastys nėra visiškai suprantamos.

Jam būdingas ryškus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje, dažnai lydimas leukocitozės ir trombocitozės.

Tikroji policitemija, išskyrus visiems mieloproliferaciniams sindromams būdingus požymius, taip pat būdinga:

• veido, junginės, regos disko, rankų ir kojų paraudimas ir paraudimas
• niežėjimas, kurį sustiprina karštos vonios
• aukštas kraujo spaudimas
• simptomai, būdingi skrandžio opai ir dvylikapirštės žarnos opai
• podagra
• galvos skausmas ir galvos svaigimas
• spengimas ausyse
• regos sutrikimai
• eritromelalgija, tai yra paroksizminiai rankų ir kojų skausmai kartu su paraudimu

Šio mieloproliferacinio sindromo gydymas daugiausia priklauso nuo paciento klinikinio vaizdo ir ligos eigos. Kartais pakanka reguliaraus kraujavimo.

Dažnai, jei nėra kontraindikacijų, acetilsalicilo rūgštis naudojama kaip trombozės profilaktika.

Be to, vaistai, vartojami mieloproliferaciniam sindromui, tokiam kaip polycythemia vera, gydyti, yra: hidroksikarbamidas, interferonas α, busulfanas, alopurinolis.

Esminė trombocitemija

Šiuo mieloproliferaciniu sindromu padidėja trombocitų skaičius ir padidėja megakariocitų gamyba kaulų čiulpuose.

Esminė trombocitemija dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų.

Trombocitemijos simptomai priklauso nuo trombocitų skaičiaus ir galimų jų veikimo sutrikimų. Dažniausi simptomai yra mažų ir didelių kraujagyslių trombozė.

Kartais dėl nenormalios trombocitų funkcijos atsiranda hemoraginė diatezė, tada galime stebėti kraujavimą iš gleivinės ar virškinamojo trakto.

Gydant šį mieloproliferacinį sindromą, gali būti naudojami panašūs vaistai, kaip ir gydant, be kita ko, policitemiją.

Mielofibrozė

Mielofibrozė yra mieloproliferacinis sindromas, kuriam būdinga aplazija ir mielofibrozė, po kurios susidaro ekstramedulinė kraujodara.

Mielofibrozės simptomai yra panašūs į kitų mieloproliferacinių sindromų simptomus, įskaitant splenomegaliją, svorio kritimą, silpnumą, karščiavimą, kraujavimą ir polinkį į infekcijas.

Mastocitozė

Mieloproliferacinis sindromas, kuris yra mastocitozė, yra putliųjų ląstelių, t. Y. Putliųjų ląstelių, perprodukcija. Tai yra imuninei sistemai priklausančios ląstelės, kurios, inter alia, dalyvauja alerginėse reakcijose ar anafilaksiniame šoke.

Todėl mastocitozės simptomai bus panašūs į tuos, kurie pasireiškia anafilaksijos metu, tokie kaip dusulys, edema, dilgėlinė ir kiti odos pažeidimai, pilvo skausmas ir viduriavimas.

Priklausomai nuo to, kur kaupiasi putliosios ląstelės, galime atskirti odos ir sisteminę mastocitozę. Diagnozuojant šį mieloproliferacinį sindromą, išskyrus tipinius laboratorinius tyrimus, taip pat naudojama odos ar kito ligos paveikto organo biopsija.

Lėtinė neutrofilinė leukemija

Lėtinė neutrofilinė leukemija yra mieloproliferacinis sindromas, kai yra per daug subrendusių neutrofilų. Simptomai gali būti, pavyzdžiui, hepato- arba splenomegalija, įvairaus intensyvumo kraujavimas ir dažnai podagra. Gydant šį mielopoliferacinį sindromą, naudojami tokie vaistai kaip hidroksikarbamidas, interferonas α ar busulfanas.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija

Šio mieloproliferacinio sindromo išsivystymas atsiranda dėl lėtinės monocitozės. Yra dviejų tipų lėtinė mielomonocitinė leukemija, tiksliau - mielodisplastiniai ir mieloproliferaciniai potipiai. Šis mieloproliferacinis sindromas dažniau diagnozuojamas vyriškos lyties atstovams.

Lėtinės mielomonocitinės leukemijos simptomai yra tipiški daugumos hematologinių ligų simptomai, taip pat simptomai, atsirandantys dėl atskirų ląstelių linijų trūkumų, pavyzdžiui, blyškios odos, didesnio jautrumo infekcijoms ir polinkio į ilgalaikį kraujavimą. Vienintelis vaistas nuo šio mieloproliferacinio sindromo yra kaulų čiulpų transplantacija.

Rekomenduojamas straipsnis: