Plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL) yra retas lėtinės limfocitinės leukemijos tipas. Plaukuotųjų ląstelių leukemijos išgydyti nėra, tačiau dabartiniai gydymo būdai gali sukelti metų remisiją. Kokios yra plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys ir simptomai? Kaip jis gydomas ir kokia prognozė?
Turinys
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija: priežastys
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija: simptomai
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija: diagnozė
- Plaukuotųjų ląstelių leukemija: gydymas
Plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL) yra reta liga, kuri yra gana „gerybinė“ limfinių B ląstelių neoplastinė hiperplazija. Tai sudaro 2 procentus visų leukemijų ir 8 procentus lėtinių limfoproliferacinių ligų.
Plaukuotųjų ląstelių leukemija skolinga ląstelėms, esančioms periferiniame kraujyje.
Tai yra didelės limfoidinės ląstelės su ovalo ar inksto formos, rečiau apvaliu branduoliu, turinčiomis vieną ar daugiau branduolių, ir įdubusią, dantytą citoplazmą, suteikiančią jiems būdingą „plaukuotą“ išvaizdą.
Remiantis mikroskopiniais stebėjimais, amerikiečių mokslininkai Robertas Schrekas ir Williamas J. Donnelly 1966 m. Pasiūlė šį leukemijos potipį pavadinti terminu „plaukuota ląstelė“.
Sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija, šios „plaukuotosios ląstelės“ (vėžiniai B limfocitai) kaupiasi blužnyje ir kaulų čiulpuose, sutrikdydamos normalių baltųjų, raudonųjų ir trombocitų gamybą.
Plaukuotųjų ląstelių leukemija: priežastys
Kaip ir daugumos leukemijų ir limfomų atveju, šios ligos etiologija nėra žinoma. Iki šiol nebuvo nustatyta jokių genetinių ar aplinkos veiksnių, atsakingų už jo atsiradimą ir vystymąsi.
2003 m. Sausio 23 d. Amerikos medicinos institutas (TMO) paskelbė pranešimą „Veteranai ir agentas apelsinas“, kuris parodė, kad tarp herbicidų poveikio ir vėlesnių lėtinių limfocitinių B leukemijų (įskaitant HCL) išsivystymo egzistuoja „pakankamai dokumentuotas ryšys“. ir limfomos apskritai.
Pagrindas tyrimams šia kryptimi buvo bloga daugelio veteranų, kadaise tarnavusių Vietname, sveikatos būklė, kuri tada buvo veikiama herbicidų.
Šie veiksniai gali padidinti jūsų tikimybę susirgti lėtine limfocitine leukemija (LLL), įskaitant plaukuotųjų ląstelių leukemiją (HCL):
- amžius: vidutinis ar vyresnis (padidėja tikimybė, ypač vyresniame amžiuje
- lytis: vyrai serga keturis kartus dažniau
- veislė: balta
- lėtinė limfocitinė leukemija ar limfinės sistemos vėžys, matytas jūsų šeimos istorijoje
- žmonių, turinčių Rytų Europos žydų giminaičių
Plaukuotųjų ląstelių leukemija: simptomai
- 85–90 procentų pacientų serga splenomegalija, t. Y. Blužnies padidėjimu, o 25 proc. Jų pasiekia labai didelį dydį - net 7,5 kg!
- pilvo diskomfortas, pasireiškiantis per dideliu pilnumo jausmu ir skausmais kairiajame hipochondrijoje, atsirandantiems dėl reikšmingos splenomegalijos
- mažai ląstelių ir fibroziniai čiulpai
- kraujavimo polinkį maždaug 25 procentams pacientų sukelia trombocitopenija
- lengvai pavargsta
- svorio metimas
- galvos svaigimas
- paprastai nėra lydinčios limfadenopatijos - limfadenopatijos
- pasikartojančios infekcijos, susijusios su neutropenija (hematologinė būklė, kai neutrofilų skaičius mažas) 30 proc., kai kurios infekcijos atsirado dėl netipinių mikroorganizmų
- hepatomegalija (padidėjusios kepenys) 30–40 proc
Plaukuotųjų ląstelių leukemija: diagnozė
- periferinio kraujo tyrimas naudojant rankinį tepinėlį:
blogėjanti hipochrominė anemija su anizocitoze ir poikilocitoze - hemoglobinas <5,27 mmol / l, vidutinė ar vidutinė pancitopenija, neutropenija ir monocitopenija, „plaukuotų“ ląstelių buvimas
- citocheminiai tyrimai:
95% atvejų teigiama tartratui atsparios rūgšties fosfatazės reakcija
- imunofenotipų nustatymas:
Mielofibrozė ir kitos žemo laipsnio limfomos turėtų būti įtrauktos į diferencinę diagnozę!
paprastai: teigiamas CD11c, CD25, CD103 ir HC2, kuris išskiria HCL ir kitas lėtines limfoproliferacines ligas, čiulpų aspiracija dažnai yra neįmanoma - dėl padidėjusios fibrozės „sausoji biopsija“
- trepanobiopsija:
atskleidžia židinio ar difuzinius HCL infiltratus, kur ląstelės turi būdingą citoplazminį „halą“. Diagnozę patvirtina imunocitochemija su anti-CD20 / DBA-44 ir anti-TRAP
- Pilvo KT (kompiuterinė tomografija) nustato padidėjusius limfmazgius (15–20 proc. Pacientų)
Plaukuotųjų ląstelių leukemija: gydymas
Liga progresuoja labai lėtai, o kartais ir visai ne. Dėl šios priežasties kai kuriems pacientams, dažnai vyresniems, su minimalia splenomegalija ir citopenija ar be jos, kursą galima stebėti tik.
Tačiau daugumai pacientų tam tikru momentu reikia gydymo. Gydymas reikalingas, kai hemoglobino koncentracija yra mažesnė nei 6,21 mmol / l, neutropenija mažesnė nei 1,0 x 109 / l, trombocitopenija mažesnė nei 100 x 109 / l, ryški splenomegalija, pasikartojančios infekcijos, pažanga už mazgų, autoimuninės komplikacijos, sunkios leukemija ar progresuojanti liga. Įdomu tai, kad anksti pradėjus gydymą paciento galimybės prailginti remisijos laikotarpį gerokai nepadidėja. Atminkite, kad plaukuotųjų ląstelių leukemijos išgydyti negalima, tačiau dabartinis gydymas gali sukelti remisiją daugelį metų.
• Palaikomasis gydymas: ypač svarbu ankstyvosiose gydymo stadijose, kai citopenija blogėja, yra greitas infekcijos gydymas. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas padidėjusiai netipinių grybelinių infekcijų rizikai.
• Splenektomija (blužnies pašalinimas) yra skiriama esant sunkiai splenomegalijai ir yra naudinga gydant sunkią pancitopeniją pacientams, kurių infiltracija čiulpuose yra minimali. Po splenektomijos 6 mėnesius reikia vengti gydymo vaistais.
• Pirino pasirinkimo terapijoje paprastai vartojami purino analogai. Reikalinga P. carini infekcijų profilaktika ir kraujo produktų apšvitinimas.
• Dezoksikomfomicinas vartojamas kaip boliuso dozė kas 1-2 savaites, kad būtų pasiektas maksimalus atsakas ir du ciklai. Prieš pradedant reikia patikrinti kreatinino klirensą. 75 procentai patenka į visišką remisiją.
• 7 dienų kladribino infuzija suteikia panašią remisijos galimybę, tačiau gali būti ne tokia patvari.
• INF-alfa.
• G-CSF naudinga pacientams, sergantiems gilia neutropenija. Gydymas turi būti stebimas atliekant trepanobiopsiją su CD20 / BDA-44 ir dažant TRAP.
Verta žinotiPlaukuotųjų ląstelių leukemija: prognozė
Ligos stadija nėra klasifikuojama. Gydymo atsakas yra bene geriausias prognozės veiksnys. Padidėjusi pilvo limfadenopatija diagnozės metu koreliuoja su prastu atsaku į pirmos eilės gydymą.
Plaukuotųjų ląstelių leukemija leidžia 95 procentams pacientų išgyventi 5 metus. Kai kurie žmonės gali pasiekti ilgalaikę remisiją taikydami šiuolaikinį gydymą.Kitiems, kruopščiai gydant recidyvuojančią (progresuojančią) ligą, galima ilgai ir kokybiškai išgyventi. Jei remisija pasiekiama ilgiau nei 5 metus, tikėtina, kad tolesnė remisija vartojant tą patį vaistą.
