Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD): priežastys, simptomai, gydymas

Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD), arba spongiforminė smegenų degeneracija, yra liga, kurios dažnis nėra didelis - ja serga 1 žmogus iš milijono kasmet. Vis dėlto tai yra baisu, nes tai lemia laipsnišką smegenų degradaciją. Manoma, kad pašėlusių karvių liga žmonėms sukelia Creutzfeldt-Jakobo ligos (vCJD) variantą. Kokios yra Creutzfeldt-Jakob ligos priežastys ir simptomai? Ar įmanoma tai išgydyti?

Turinys

Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) - kas yra prionai?
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) - priežastys
Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) - kaip aš galiu užsikrėsti?
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) - simptomai
Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD) - diagnozė
Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD) - gydymas
Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) - prognozė

Creutzfeldto-Jakobo liga arba smegenų spongiforminė degeneracija arba spongiforminė encefalopatija yra mirtina smegenų neurodegeneracinė liga. Jo esmė yra smegenų žievės pilkosios medžiagos, t. Y. Nervinių ląstelių sankaupų, degeneracija. Jo viduje susidaro vakuolės, t. Y. Vezikulinės dalelės, užpildytos infekciniu baltymu (vadinamieji prionai). Jie veda prie nervinio audinio atrofijos, o po to - prie smegenų spongiozės - smegenys pažodžiui pradeda atrodyti kaip kempinė. Creutzfeldto-Jakobo liga yra dažniausia prionų liga .¹

Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) - kas yra prionai?

Smegenų ląstelių irimo priežastis yra prionai (trumpinys - „infekcinis baltymas“), patogeniškos baltymų molekulės, sukeliančios nervų sistemos sutrikimus tiek gyvūnams, tiek žmonėms.

Prionai būdingi žmonėms ir gyvūnams - jie yra imuninės sistemos ląstelių ir nervų ląstelių komponentas. Yra dvi prionų formos: normalus (cPrP) ir patogeninis (scPrP). Abiejų cheminė sudėtis yra identiška, vienintelis skirtumas yra struktūrinių aminorūgščių erdvinis išdėstymas.

Normali forma yra saugi žmonėms, o patogeninė forma, kontaktuodama su sveikais baltymais, juos paverčia infekcinėmis. Tada struktūriškai pakeistos aminorūgštys domino pagrindu modifikuoja kitų sveikų baltymų sudėtį.Tokiu būdu infekciniai prionai gali pakartoti ir užkrėsti kitas kūno ląsteles.

Infekciniai prionai turi ir kitą savybę: jie yra neatsiejama ląstelės membranos dalis ir todėl tampa „nematomi“ imuninės sistemos ląstelėms, o tai paaiškina, kodėl užkrėsto organizmo imuninė sistema nesugeba atsakyti į gynybą: ji paprasčiausiai neskiria normalių priono baltymų ir jų patogeninių formų.

Priono ligos apima: ²

žmonėms:

Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD)
kuru
Gerstmanno-Sträusslerio-Scheinkerio liga (GSS)
mirtina šeimyninė nemiga (FFI)

gyvūnams:

skrepi (nenaudojamas lenkiškas pavadinimas: skrepi) avims, ožkoms ir muflonams
transmisiblemink encefalopatija (TME)
Galvijų spongiforminė encefalopatija (GSE)
lėtinė išsekimo liga

Creutzfeldt-Jakobo liga (vCJD) yra nauja prionų ligos liga, kurią sukelia galvijų spongiforminės encefalopatijos (GSE) faktoriaus pernešimas .2 Juo galite užsikrėsti valgydami GSE sergančių galvijų mėsą.

Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) - priežastys

Creutzfeldt-Jakob liga yra suskirstyta į 4 pagrindines formas:

pavienis
šeima
jatrogeniškas
CJD ligos variantas

Dažniausia ligos priežastis yra pavienės, atsitiktinai atsirandančios genų mutacijos, dėl kurių organizme vietoj tinkamai veikiančių prionų gaminasi patogeniniai. Tai vadinama sporadinė, klasikinė ligos forma (sCJD), kuri yra labiausiai paplitusi CJD forma (ji užima apie 90% visų CJD atvejų).

Creutzfeldto-Jakobo liga taip pat gali būti spontaniškai sąlygotų genetinių pokyčių, susijusių su PRNP geno, koduojančio PrP priono baltymą, mutacija (fCJD yra apie 5% atvejų).

Likusios ligos formos įgyjamos, greičiausiai, per maistinį kelią (naujas šios ligos variantas - vCJD) arba per kraują - mes kalbame apie jatrogeninę formą - jCJD -, kurią sukelia medicininės procedūros.

Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) - kaip aš galiu užsikrėsti?

Pakanka kelių infekcinių prionų, kurių struktūra identiška žmogaus, fragmento, kad liga būtų perduota žmonėms. Tai gali atsitikti, pavyzdžiui, nurijus, vartojant jautienos, užterštos patogeniniu prionu užkrėstų gyvūnų nervų audiniu. Mėsa paprastai užkrėsta skerdžiant karves, todėl dažniausiai tai yra jautiena.

Infekcijos šaltinis taip pat gali būti mechaniškai atskirta jautiena, užteršta užterštais smegenų ar nugaros smegenų audiniais, kurių vėliau galima rasti, pavyzdžiui, dešrose ar koldūnuose. Verta žinoti, kad įvairūs subproduktai, tokie kaip mėsainiai, dešrelės, bandelės, tešlos, yra daug pavojingesni už gryną jautieną. Be to, jautienos želatina gali būti pavojinga.

Iš baimės galite gerti karvių pieną. Iki šiol atlikti tyrimai rodo, kad prionai „nemėgsta“ pieno. Pieno produktai, tokie kaip kefyrai, sūris ir kt., Panašiai saugūs.

Kiaulieną galite valgyti ir be baimės. Kiaulės neserga priono ligomis. Kaip naminiai paukščiai.

Infekcijos kelias taip pat gali būti užkrėsto žmogaus kūno skysčiai, pvz., Traumos metu, taip pat dėl infekcijos, susijusios su medicinine veikla (transplantacijos, perpylimai, gydymas augimo hormonu, gautu iš žmogaus hipofizės).

TAIP PAT SKAITYKITE:

ENCEFALOPATIJOS - priežastys, tipai ir simptomai
Aleksandro liga: priežastys, simptomai, gydymas
Hallervorden-Spatz liga yra nervų sistemos degeneracija
Huntingtono chorėja - liga, veikianti nervų sistemą

Creutzfeldt-Jakobo liga (CJD) - simptomai

Apie 30 proc pacientų jaučia heraldinius simptomus. Deja, jie nėra konkretūs, nes apima nuotaikos pokyčius, apetito praradimą ir susijusį svorio kritimą, nerimą, miego sutrikimus ir kognityvinę disfunkciją.

Tikrieji ligos simptomai priklauso nuo smegenų audinio defekto dydžio. Iš pradžių jie pasirodo

jutimo, pusiausvyros ir motorinės koordinacijos sutrikimai
kūno drebulys
pirmoji galūnių parezė, paskui viršutinės galūnės, dėl ko sutrinka psichomotorinė veikla

Tačiau, pasak Pasaulio sveikatos organizacijos, svarbiausias diagnozės kriterijus, reikalingas Creutzfeldto-Jakobo ligai diagnozuoti, yra greitai progresuojanti demencija. Tai pasireiškia per kelias savaites ar mėnesius po pirmųjų simptomų atsiradimo ir neišvengiamai sukelia komą, o vėliau - mirtį.

Reikėtų pažymėti, kad Creutzfeldto-Jakobo ligos metu gali pasireikšti psichopatologiniai simptomai, kuriuos be kruopščios diagnozės galima lengvai supainioti su psichiatrinių ligų subjektais. Tai yra amerikiečių mokslininkų, kurių tyrimų rezultatai buvo paskelbti "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences", rezultatas. Analizuojant 126 sCJD atvejus, psichiatriniai simptomai buvo:

depresija
nerimas
psichozė
elgesio sutrikimai
miego sutrikimai

80 proc pacientų per pirmąsias 100 ligos dienų, o 26 proc. tarp jų tai buvo pradiniai simptomai.

Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD) - diagnozė

Norėdami patvirtinti diagnozę, turite gauti elektroencefalografijos (EEG) įrašą. Taip pat būtini vaizdo tyrimai, pvz., Kompiuterinė tomografija, kuri atskleidžia smegenų atrofijos ypatybes.

Kreicfeldo-Jakobo liga (CJD) - gydymas

Smegenų išsiplėtimas yra negrįžtamas procesas. Taip pat nėra vaistų, kurie pašalintų patogeninius prionus iš organizmo ir taip sustabdytų ligos progresavimą.