Schilderio liga (išsėtinė sklerozė) - priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Schilderio liga taip pat žinoma kaip išsėtinė sklerozė - ūminė išsėtinės sklerozės forma. Tai viena iš labai retų degeneracinių ligų, kurios prasideda vaikystėje. Jis apibūdinamas kaip mielinoklastinė išsėtinė sklerozė. Tai labiau būdinga berniukams nei mergaitėms, dažniausiai nuo 7 iki 12 metų. Sužinokite, kokie yra Schilderio ligos simptomai ir kokia yra jų prognozė.

Turinys:

1. Schilderio liga - priežastys ir simptomai
2. Schilderio liga - diagnozė
3. Schilderio liga ar išsėtinė sklerozė?
4. Schilderio liga - gydymas
5. Schilderio liga - prognozė

Schilderio liga pirmą kartą buvo aprašyta 1912 m., Tačiau tik 1986 m. Buvo aprašyti ir susitarta dėl ligos diagnozavimo kriterijų. Schilderio liga laikoma viena iš išsėtinės sklerozės atmainų.

Tai pasireiškia ūmiais ar poūmiais centrinės nervų sistemos demielinizuojančiais sutrikimais. Tai daugiausia paveikia jaunus pacientus.

Difuzinės smegenų sklerozės arba difuzinės smegenų sklerozės terminai taip pat naudojami apibūdinant Schilderio ligą.

Schilderio liga - priežastys ir simptomai

Tikslios Schilderio ligos priežastys nėra žinomos. Liga dažnai pasireiškia po infekcinės ligos. Schilderio ligos simptomai yra labai nespecifiniai ir lengvai neįvertinami. Jie dažniausiai įvyksta:

• galvos skausmas
• karščiavimas
• bendro nuovargio ir diskomforto jausmas

Šie simptomai siejami su didele demielinizacija, ty mielino apvalkalo, esančio aplink smegenų ir nugaros smegenų neuronus, praradimu. Praradus mieliną, labai sulėtėja neuronų perdavimas.

Dabar siūloma, kad už tokį procesą gali būti atsakingos bakterijų L formos, tačiau tam reikia tolesnių tyrimų.

Ligai progresuojant, demielinizacijos procesas apima vis platesnes smegenų sritis, o tai prisideda prie judėjimo, kalbos, klausos ir regėjimo sutrikimų. Ligos progresavimas gali turėti įtakos širdies ritmui, kraujospūdžiui ir kvėpavimui.

Šios ligos nereikėtų painioti su Addisono-Schilderio liga, kuri yra retas genetinis sutrikimas, susijęs su mielino biocheminių kelių pažeidimu.

Schilderio liga - diagnozė

Kad būtų diagnozuota Schilderio liga, pacientas turi atitikti šiuos kriterijus, žinomus kaip „Poser“ kriterijai:

1. Klinikiniai kriterijai ir simptomai, būdingi ankstyvai išsėtinės sklerozės eigai.
2. Normali smegenų skysčio sudėtis arba neįprasta išsėtinei sklerozei kompozicija.
3. Vienos ar dviejų simetriškų plokštelių, kurių dydis ne mažesnis kaip 3 cm, buvimas smegenų pusrutulių centrinėje dalyje (kaip parodyta medicininiame vaizde).
4. Nėra virusinės ar mikoplazminės infekcijos.
5. Normalus ilgos grandinės riebalų rūgščių kiekis serume.
6. Normali inkstų funkcija.

Yra keletas plačiai prieinamų diagnostikos įrankių, padedančių diagnozuoti Schilderio ligą.

Naudojant kompiuterinę tomografiją, galima vizualizuoti hipodensinius pažeidimus (dar vadinamus „hipodensiniais pažeidimais“). Tai yra patologiniai pokyčiai su sumažintu radiacijos slopinimo koeficientu.

Panašūs efektai gaunami naudojant magnetinio rezonanso vaizdą su kontrastu.

Tokių pokyčių vieta beveik visada yra subkortika ir matoma T1 sekose.

Elektroencefalografijos metodas labai retai naudojamas diagnozuojant Schilderio ligą. Jis vartojamas tik įtarus ar esant epilepsijos priepuoliams.

Schilderio liga ar išsėtinė sklerozė?

Yra keletas Schilderio ligos ir išsėtinės sklerozės panašumų. Abiem atvejais prarandamas mielino apvalkalas aplink nervines ląsteles, o tai sutrikdo elektrinių impulsų perdavimą iš neurono į neuroną.

Abiejų ligų simptomai taip pat yra panašūs. Tarp jų yra ir kitų atminties, kalbos ir judesio procesų sutrikimas. Todėl Schilderio ligos diagnozė turi būti atliekama ypač atsargiai.

Schilderio liga - gydymas

Schilderio liga yra simptominė. Gydytojai po diagnozės rekomenduoja vartoti kortikosteroidų grupės vaistus. Vartojant ciklofosfamidą, gaunami teigiami rezultatai.

Be to, lygiagrečiai naudojamas konservatyvus gydymas, dieta ir fizioterapija.

Yra požymių, kad Schilderio liga adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH) yra veiksminga. Tačiau dėl pernelyg didelių išlaidų, susijusių su tokio tipo gydymu, klinikinė praktika nebuvo taikoma galutinai.

Kol kas neįrodytas imunoglobulinų, interferono ar kraujo plazmos keitimo į veną veiksmingumas.

Schilderio liga - prognozė

Prognozė Schilderio ligos eigoje priklauso nuo paciento atsako į gydymą. Daugeliu atvejų pradėjus gydymą pastebimas ryškus klinikinis pagerėjimas.

Tačiau pasitaiko sveikatos pablogėjimo atvejų, įskaitant padidėjusią fizinę ir intelekto negalią. Tačiau jų pasitaiko retai.

Pacientas turi būti nuolat gydomas. Joje turėtų būti užtikrinta pakankama kvėpavimo sistemos ventiliacija, mityba (dažnai parenteralinė) ir nuolat stebimas elektrolitų kiekis.

Apie autorių

Anna Jarosz Žurnalistė, daugiau nei 40 metų užsiimanti sveikatos švietimo populiarinimu. Daugelio medicinos ir sveikatos žurnalistų konkursų nugalėtojas. Ji, be kitų, gavo „Auksinio OTIS“ pasitikėjimo apdovanojimas kategorijoje „Žiniasklaida ir sveikata“, Šv. Kamilas apdovanojamas Pasaulinės ligonių dienos proga, du kartus „Krištolo plunksna“ nacionaliniame sveikatingumą skatinančių žurnalistų konkurse ir daugybė apdovanojimų bei apdovanojimų Lenkijos sveikatos žurnalistų asociacijos organizuojamuose „Metų medicinos žurnalisto“ konkursuose.

Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių