Gastrinoma yra neuroendokrininis navikas. Dažniausiai jis yra dvylikapirštėje žarnoje arba kasos galvoje. Tai sukelia būdingų simptomų grupę, vadinamą Zollingerio-Ellisono sindromu. Kas yra neuroendokrininiai navikai? Kaip gastrinoma sukelia simptomus? Ar yra gydymas?
Gastrinoma yra vienas iš retų navikų. Dažnis yra 1: 1 000 000 per metus. Tai šiek tiek dažniau būdinga vyrams, o amžiaus vidurkis, kai pasireiškia simptomai, yra 43 metai. Paprastai tai yra nedidelis navikas, neviršijantis 1 cm. Daugiau nei pusė yra daugiafokusiai. Tais atvejais, kai jis yra piktybinis ir gali sukelti ankstyvas metastazes, dažniausiai - į limfmazgius, kepenis, blužnį, tarpuplaučio ir kaulus. Tipiškos vietos yra dvylikapirštės žarnos ar kasos (80%), kitos retesnės vietos yra skrandis, kepenys ir net kiaušidės.
Gastrinoma: priežastys
Maždaug 65 procentais atvejų gastrinoma pasireiškia kaip sporadiniai navikai. Kitais atvejais jie yra vienas iš MEN1 sindromo komponentų. MEN1 arba daugybė endokrininės sistemos 1 tipo navikų. Tai paveldima liga, kurią sukelia geno MEN 1 mutacijos. Be kasos neuroendokrininių navikų, jai būdingas priekinės hipofizės navikų ir pirminio hiperparatiroidizmo augimas.
Gastrinoma: simptomai
Auglio gaminamas gastrinas sukelia pernelyg didelę parietalinių ląstelių stimuliaciją, kad susidarytų druskos rūgštis. Ne visi pacientai turi pakankamai hormonų, kad sukeltų simptomus, o tai gali žymiai atitolinti ligos diagnozę.
Maždaug 50 procentų pacientų dėl perteklinio gastrino išsivysto Zollingerio-Ellisono sindromas. Pagrindinis simptomas yra pasikartojančios pepsinės opos, kurios dažnai būna neįprastoje vietoje ir nereaguoja į įprastą terapiją. Yra viduriavimas, dažnai riebus viduriavimas. Kitos funkcijos, rodančios Zollingerio-Ellisono sindromą, yra sunkus ezofagitas, kasos salelės sambūvis, hipofizės navikas ar hiperparatiroidizmas.Kadangi navikas kai kuriais atvejais sukelia AKTH, galime stebėti Kušingo sindromo simptomus.
Taip pat skaitykite: Kasos vėžys - genetinis polinkis į ligą Kasos vėžys - prognozė. Kasos vėžiu sergančių pacientų galimybės išgyventi Kasos vėžio dieta - ką galite valgyti? Rekomenduojami ir nerekomenduojami produktaiGastrinoma: diagnozė
- Laboratoriniai tyrimai
a. didelė gastrino koncentracija
b. jei rezultatas sukelia abejonių, vadinamasis sekretino testas arba gastrino stimuliacijos testas
c) bazinės skrandžio sekrecijos (BAO) vertinimas> 15 mmol / l
d. gali būti anomalijų, būdingų kitoms neoplazmoms esant MEN1 sindromui (pvz., hiperkalcemija)
- Endoskopija
skrandžio gleivinės raukšlių peraugimas (> 90%), opos viršutiniame virškinimo trakte (~ 75% dvylikapirštės žarnos svogūnėlyje)
- Vaizdo tyrimai
- receptorių scintigrafija ir endosonografija (jautrumas 80%)
- ultragarsas
- KT (kompiuterinė tomografija)
- MR (magnetinio rezonanso vaizdavimas)
- selektyvi arteriografija (sporadinių navikų jautrumas ~ 50%)
Gastrinoma: diferencinė diagnozė
Reikėtų atsižvelgti į sąlygas, kurių metu padidėjęs gastrino kiekis:
- pražūtinga anemija ir G ląstelių proliferacija prieš antralinėje skrandžio dalyje (pvz., esant atrofiniam gastritui, H. pylori infekcijai ir esant po gastrektomijos, išsaugant prieš antrumą).
Gastrinoma: gydymas
Gydymas turi du pagrindinius tikslus:
1. Simptominis virškinimo trakto opų gydymas, pagrįstas protonų siurblio inhibitorių vartojimu didesnėmis dozėmis: pvz., Omeprazolis 60–120 mg per parą, lansoprazolis 75 mg per parą.
2. Priežastinis gydymas, apimantis naviko rezekciją. Jei navikas nebuvo nustatytas vaizdinių tyrimų pagalba, laparotomija atliekama atidžiai apžiūrint pilvo ertmę. Pažengusiais atvejais taikoma paliatyvioji chemoterapija.
Gastrinoma: prognozė
Pašalinus naviką, apie 50 procentų pacientų daugelį metų išlieka gera sveikata. 5 metų išgyvenimą pasiekia 90 procentų pacientų, o 60 procentų atvejų jis išgyvena 15 metų.
Verta žinotiNeuroendokrininiai navikai (NET)
yra netipinės neoplazmos, kilusios iš endokrininių ląstelių (endokrininės sistemos ląstelių), randamų visame žmogaus kūne. Jiems būdingas gebėjimas gaminti hormonus ar biogeninius aminus.
Tiesa, savo pavadinimu, gastrinoma išskiria gastriną, tačiau taip pat gali gaminti AKTH.
Kas yra gastrinas ir AKTH?
Gastrinas yra hormonas, veikiantis tinkamą virškinimo sistemos veiklą. Fiziologiškai gaminamos G ląstelių, esančių pilorinėje skrandžio dalyje ir pradinėje dvylikapirštės žarnos dalyje. Tai veikia druskos rūgšties gamybą ir tinkamą skrandžio gleivinės būklę.
AKTH, t. Y. Hipofizės tinkamai išskiriamas adrenokortikotropinis hormonas (kortikotropinas), kuris, paveikdamas antinksčių žievę, padidina kortizolio ir silpnai veikiančių androgenų sekreciją.
Rekomenduojamas straipsnis:
Kasos skausmas - ką tai gali reikšti? Kasos skausmas sukelia
.jpg)
