Gliukagonoma - priežastys, simptomai, gydymas

Gliukagonoma yra labai retas hormoną veikiantis navikas, gaunamas iš kasos alfa ląstelių ir išskiria gliukagoną. Šis navikas auga labai lėtai, o jo simptomai pasireiškia vėlai. Daugumai pacientų gliukagonomos sindromas pasireiškia iki 2 metų iki diagnozės nustatymo. Kas yra gliukagonomos gydymas? Kokia prognozė?

Turinys:

1. Gliukagonoma - simptomai
2. Gliukagonoma - diagnozė
3. Gliukagonoma - gydymas
4. Gliukagonoma - prognozė

Gliukagonoma sudaro apie 2% visų hormoniškai aktyvių navikų virškinimo trakte. Šio vėžio dažnis yra 1/20 milijonų atvejų per metus. Gliukagonas yra hormonas, kurį fiziologiškai išskiria kasos alfa ląstelės. Jo užduotis yra palaikyti normalų gliukozės kiekį kraujyje alkio būsenoje. Tai atsitinka didinant glikogeno, kuris yra atsarginė medžiaga, esanti kepenyse, skilimą.

Dėl glikogeno skilimo gliukozė išsiskiria į kraują, o tai leidžia išlaikyti tinkamą jo koncentraciją organizme, nepaisant alkio. Dėl gliukagoną išskiriančio naviko nekontroliuojamas gliukozės kiekio kraujyje padidėjimas, nepriklausomai nuo maisto vartojimo.

Gliukagonoma dažnai yra dauginės endokrininės neoplazijos sindromo (MEN1) dalis. Tada naviką lydi pirminis hiperparatiroidizmas ir priekinės hipofizės navikas. Gliukagoną išskiriantis navikas yra piktybinis navikas, galintis metastazuoti tolimuose organuose.

Gliukagonoma yra didelis, kietas navikas, dažniausiai esantis kasos uodegoje, ir labai retai šis navikas turi skirtingą vietą. Gliukagonoma dažniausiai būdinga moterims po menopauzės.

Diagnozės metu didžioji dauguma pacientų, sergančių gliukagonoma, jau turi kepenų ir regioninių limfmazgių metastazes. Labai retai gliukagonomos simptomai nėra susiję su kasos naviku, tačiau yra susiję su ciroze ar lėtiniu pankreatitu.

Gliukagonoma - simptomai

Gliukagonoma yra navikas, kuris auga labai lėtai, todėl pradeda rodytis labai vėlai. Dažniausi simptomai, susiję su gliukagonoma, yra šie:

• lengvas diabetas

Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje gali sukelti mieguistumą, padidėjusį troškulį, dažną šlapinimąsi, regos sutrikimus ir sutrikdyti žaizdų gijimą. Tačiau šio tipo cukrinis diabetas linkęs išnykti pašalinus gliukagoną išskiriantį naviką.

• svorio metimas
• mažakraujystė
• viduriavimas
• burnos gleivinės uždegimas
• klajojanti nekrozinė eritema

Klajojanti nekrozinė eritema yra būdingiausias gliukagonomos simptomas. Tai odos pažeidimas, kuris iš pradžių išsivysto ant galūnių ir ligai progresuojant gali pasireikšti visame kūne. Iš pradžių ant odos atsiranda eritema, centrinėje jos dalyje atsiranda šlapimo pūslė, kuri pradūrus sukuria nekrozės židinį, padengtą tamsiu šašeliu. Tai lydi skausmas ir niežėjimas. Pažeidimas išgydomas per 10 dienų, paliekant spalvą. Eritema cikliškai pasireiškia kas 7–14 dienų.

• venų trombozė ir plaučių embolija
• difuzinė alopecija (lot. alopecia diffusa)

Šiam simptomui būdingas per didelis plaukų slinkimas, nuplikimas yra tolygus visame galvos odos paviršiuje, dažnai lydimas nago plokštelės iškraipymo.

• liežuvio paraudimas, kramtukai
• psichikos sutrikimai ir neurologiniai sutrikimai, tokie kaip dirglumas, apatija, atminties sutrikimai
• nistagmas.

Gliukagonoma - diagnozė

Klinikiniai simptomai, ypač dėl migruojančios nekrozinės eritemos, reikalauja gliukagonomos diagnostikos. Diagnozė pagrįsta gliukagono kiekio kraujyje įvertinimu, rezultatas viršija 1000 pg / ml yra pagrindas išplėsti diagnozę link gliukagoną išskiriančio naviko.

Laboratoriniai tyrimai taip pat rodo sumažėjusį cinko kiekį kraujyje. Siekiant patvirtinti diagnozę ir pagilinti diagnozę, atliekami vaizdo tyrimai, siekiant įvertinti naviko dydį ir vietą. Gliukagonomos diagnozėje nurodyti tyrimai yra ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir somatostatino receptorių scintigrafija.

Scintigrafija yra labai jautrus tyrimas, kurio metu nustatomi somatostatino receptoriai naviko ląstelėse. Tai leidžia nustatyti naviką, kurio nematyti atliekant kitus vaizdinius tyrimus, ir padeda pacientus kvalifikuoti gydyti somatostatino analogais.

Šio testo dėka galima įvertinti, ar tam tikras navikas turi somatostatino receptorių, kurie yra vartojamų vaistų taikinys.

Naviko biopsijos histopatologinis tyrimas yra pagrindas nustatyti naviko piktybinio naviko laipsnį.

Taip pat skaitykite: Somatostatino navikas (somatostatinoma): priežastys, simptomai, gydymas

Gliukagonoma - gydymas

Pagrindinis gydymo būdas yra chirurginis naviko pašalinimas su sveikų audinių marža.
Farmakologinis gydymas pagrįstas vaistų, kurie yra somatostatino analogai, vartojimu, jei receptorių scintigrafijos teste buvo nustatyta, kad jų yra naviko ląstelėse.

Šie vaistai padeda slopinti ligos progresavimą ir sumažinti klinikinius simptomus. Jie skiriami į raumenis kas kelias savaites, kaip nurodė gydytojas.

Neveikiančių navikų atveju naudojamas radioaktyvus izotopas somatostatino analogais, pažymėtais radioaktyviaisiais izotopais, jei atlikus scintigrafinį tyrimą buvo patvirtinta, kad naviko paviršiuje yra somatostatino receptorių.

Jei gydant kitais metodais nepavyksta, chemoterapija taikoma taikant kelių vaistų režimą.

Gliukagonoma - prognozė

Prognozė priklauso nuo neoplazmos stadijos diagnozės metu ir metastazių buvimo, daroma prielaida, kad sėkmingai pašalinus naviką, 5 metų išgyvenamumas pacientams yra 97%.

Taip pat skaitykite: Kasos vėžys - kasos vėžio simptomai ir gydymas

Apie autorių Lek. Agnieszka Michalak Baigusi Pirmąjį medicinos fakultetą Liublino medicinos universitete. Šiuo metu gydytojas vykdo antrosios pakopos praktiką. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ją ypač domina pediatrija, hematologija ir onkologija.

Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių