Hemostazė yra visuma procesų, leidžiančių kraujui tekėti kraujagyslėje ir sustoti, nutrūkus kraujagyslėms. Hemostazės tikslas yra slopinti kraujo krešulių susidarymą sveikoje kraujyje ir sustabdyti kraujavimą iš pažeistų indų. Ką turėčiau žinoti apie hemostazę? Kokios ligos trukdo hemostazei?
Turinys
- Kas yra hemostazė?
- Hemostazės proceso eiga
- Kraujagyslių hemostazė
- Trombocitų hemostazė
- Plazmos hemostazė
- Fibrinolizė
- Hemostazės sutrikimai
- Hemoraginė diatezė
- Hiperkoaguliacijos būsenos
- DIC komanda
Hemostazė yra sudėtingas reiškinys, pagrįstas įvairių audinių, ląstelių ir molekulių bendradarbiavimu, siekiant išlaikyti pusiausvyrą tarp krešulių susidarymo ir ištirpimo. Sužinokite, kaip vyksta hemostazės procesas ir kuriomis ligomis jis sutrikęs.
Kas yra hemostazė?
Hemostazė, t. Y., Viena vertus, kraujo palaikymas skystu pavidalu ir, kita vertus, kraujavimo prevencija, yra sudėtingas procesas, kuris nuolat vyksta mūsų kūne. Tinkamas jo veikimas pagrįstas trimis pagrindinėmis hemostatinėmis sistemomis: kraujagyslių, trombocitų ir plazmos.
Be koaguliacijos sistemos, suaktyvintos kraujagyslių pažeidimo metu, taip pat labai svarbus fibrinolizės procesas, t. Y. Kraujo krešulių ištirpimas.
Kraujo krešėjimo ir fibrinolizės pusiausvyra yra pagrindas hemostazei funkcionuoti, o jos sutrikimas gali sukelti patologinį kraujavimą ar tromboembolines ligas.
Hemostazės proceso eiga
Įsivaizduokite nedidelį pjūvį, kuris sukelia lengvą kraujavimą. Kaip įmanoma, kad praėjus kelioms minutėms po to, kai įsipjausi žaizdą, žaizda nustoja kraujuoti? Priešingai nei atrodo, tai yra sudėtingas ir daugiapakopis reiškinys. Svarbiausi jos etapai yra:
- Kraujagyslių hemostazė
Pirmasis greitas atsakas į kraujagyslių pažeidimą yra kraujagyslių susitraukimas. Kraujagyslių sienos yra pagamintos iš lygiųjų raumenų ląstelių, kurios gali žymiai susiaurinti jų spindį. Kraujo srautas per susitraukusį indą yra žymiai ribotas, todėl sumažėja kraujavimas.
Kraujagyslių endotelio ląstelės, esančios kraujagyslių sistemos viduje, yra būtinos valdant visą procesą. Jie atlieka keletą svarbių funkcijų, tokių kaip:
- reaguojant į kraujagyslių pažeidimus, perduodant „informaciją“ raumenų ląstelėms, kurios tada pradeda susitraukinėti
- krešėjimą aktyvinančių ir slopinančių molekulių išsiskyrimas
- perduodant skausmo signalą nervinėms skaiduloms, kurių užduotis yra refleksiškai nutolti nuo veiksnio, sukeliančio sužalojimą
Sveikose kraujagyslėse endotelio vaidmuo yra elektrostatiškai „atstumti“ visas ląsteles ir molekules, dėl kurių gali susidaryti krešulys. Dėl to kraujas nuolat laikomas skystoje būsenoje.
Endotelio pažeidimo metu indo liumenyje yra apatinis sienos sluoksnis, daugiausia pagamintas iš kolageno. Kolagenas veikia priešingai kraujotaką - jis pritraukia ląsteles.
Svarbiausias krešėjimui yra trombocitų, t. Y. Trombocitų, sukibimas su juo. Plokštės iškart prisitvirtina prie sužalojimo vietos ir taip pradeda antrąjį krešėjimo proceso etapą - trombocitų hemostazę.
- Trombocitų hemostazė
Trombocitai arba trombocitai yra unikalios struktūros struktūros. Biologiniu požiūriu tai yra fragmentai, atsiskyrę nuo didžiulių kaulų čiulpų ląstelių, vadinamų megakariocitais.
Trombocitai neturi branduolio. Tačiau jie puikiai pritaikyti atlikti savo hemostatines funkcijas: juose yra daug krešėjimo aktyvatorių ir yra pasirengę juos paleisti.
Išoriniame ląstelės membranos paviršiuje jie turi receptorius, leidžiančius bendrauti su kitomis ląstelėmis ir molekulėmis, o tai leidžia visiškai bendradarbiauti su aplinka.
Kaip minėta anksčiau, endotelio pažeidimo vieta tampa labai „patraukli“ iš karto ten besikaupiančioms trombocitoms. Atsidengęs kolagenas prisijungia prie trombocitų per vadinamąjį von Willebrandto faktorius.
Kai trombocitai laikosi endotelio ląstelių, jie sąveikauja tarpusavyje, o tai lemia trombocitų suaktyvėjimą. Aktyvintos plokštės keičia savo formą ir išskiria medžiagas, saugomas jų granulėse.
Svarbiausi iš jų yra kalcis, magnis, serotoninas, ADP ir visa eilė kitų veiksnių, kurie aktyvina tolesnes krešėjimo proceso fazes.
Tokie suaktyvinti trombocitai patiria agregacijos procesą, t. Y. Jungiasi tarpusavyje iš fibrinogeno pagamintais tiltais. Sujungtos plokštelės suformuoja lamelės kamštį, užkimšdamos pažeistą indo plotą. Kištuko gamyba yra paskutinis vadinamasis etapas pirminė hemostazė.
Tačiau tai nėra krešėjimo proceso pabaiga, nes trombocitų kamštis nėra pakankamai stabilus, kad būtų išvengta galimo kraujavimo pasikartojimo. Tai reikalauja papildomo sutvirtinimo netirpia medžiaga - fibrinu. Fibrino susidarymas yra trečiojo krešėjimo proceso etapo - plazmos hemostazės - aktyvacijos rezultatas.
- Plazmos hemostazė
Plazmos hemostazė yra procesas, apimantis 13 kraujo krešėjimo faktorių plazmoje. Tai yra baltymų molekulės, kurios nuolat cirkuliuoja kraujyje. Jie turi ypatingą galimybę aktyvuoti kaskadą, t. Y. Reakcijų seką, leidžiančią kitiems veiksniams pasikeisti iš neaktyvios į aktyvuotą.
Yra vadinamųjų krešėjimo kaskados išoriniai ir vidiniai keliai. Kiekvienas iš jų apima šiek tiek skirtingus veiksnius, tačiau jų galutinis etapas yra bendras.
Galutinis abiejų takų produktas yra fibrinas, kitaip vadinamas stabiliuoju fibrinu. Tai netirpi medžiaga, pagaminta iš ilgų, atsparių pluoštų.
Skaidulos yra būtinos antrinės hemostazės procesui, tai yra sukurti tvirtą tinklą, kuris sustiprina pirminio plokštės kištuką.
Stabilizuotas trombocitų-fibrino krešulys yra galutinis viso krešėjimo proceso produktas. Tai garantuoja tinkamą apsaugą nuo kraujavimo sužalojimo vietoje ir leidžia sugijus pažeistam indui.
- Fibrinolizė
Būdingas hemostazės komponentas yra fibrinolizės procesas, t. Y. Fibrino tirpimas. Reikėtų suvokti, kad fibrinolizė vyksta nuolat, taip pat tose vietose, kur krešuliai formuojasi vienu metu.
Fibrinolizės dėka įmanoma kontroliuoti jų dydį. Jei krešuliai augtų be apribojimų, indas galėtų būti visiškai užsikimšęs ir užblokuotas kraujo tekėjimas.
Todėl fibrinolizės proceso tikslas yra ištirpinti kraujo krešulius gydomose žaizdose ir palaikyti kraujo tekėjimą fiziologinėmis sąlygomis.
Pagrindinė medžiaga, galinti ištirpinti fibriną ir taip pat krešulius, yra plazminas. Ši baltymo molekulė, kaip ir fibrinas, susidaro dėl vėlesnių veiksnių kaskados aktyvacijos. Tai labai sudėtingas procesas, daugeliu lygių kontroliuojamas vadinamojo aktyvatoriai (medžiagos, greitinančios fibrinolizę, pvz., tPA, uPA) ir inhibitoriai (medžiagos, slopinančios fibrinolizę, pvz., PAI-1, PAI-2).
Aktyvuotas plazminas turi galimybę skaidyti fibriną į trumpus, lengvai tirpius siūlus. Dėl to kraujo krešulys suskaidomas į molekulių ir ląstelių fragmentus, kuriuos vėliau suvirškina maisto ląstelės - makrofagai.
Hemostazės sutrikimai
Hemostazės procesų sutrikimai yra įvairių ligų priežastis. Jas galime suskirstyti į 2 pagrindines grupes: ligos, sukeliančios patologinį kraujavimą, ir ligos, susijusios su hiperkoaguliacija.
1. Hemoraginė diatezė
Pernelyg didelį kraujavimo polinkį, vadinamą hemoragine diateze, gali sukelti kraujagyslių, trombocitų ar plazmos hemostazės sutrikimai. Dauguma kraujavimo sutrikimų yra įgimti, nors yra ir įgytų sąlygų.
Būdingi hemoraginės diatezės simptomai yra nedideli odos mėlynės, kraujavimas iš dantenų ir kraujavimas iš nosies, per didelis potrauminis kraujavimas ir (santykinai pavojingiausias) kraujavimas iš vidaus organų, pvz., Kraujavimas iš virškinimo trakto ar kraujavimas iš makšties. Tarp hemoraginių sutrikimų yra šios ligos:
- Kraujagyslių hemoraginė diatezė, kai kraujavimo tendencija atsiranda dėl nenormalios kraujagyslių struktūros.
Įgimtos kraujagyslių ligos pavyzdys yra Rendu-Oslerio-Weberio liga (paveldima hemoraginė angioma), kurios metu išsivysto lengvai kraujuojančios hemangiomos.
Įgimti kraujagyslių defektai taip pat pasireiškia jungiamojo audinio ligomis, tokiomis kaip Marfano sindromas - nenormali jungiamojo audinio struktūra paverčia kraujagyslės sienelės silpnėjimą, todėl ji labiau pažeidžiama.
Įgytus kraujagyslių defektus gali sukelti įvairūs veiksniai, dėl kurių sumažėja kraujagyslių sienelių atsparumas.
Jų dažniausios priežastys yra infekcijos, autoimuniniai procesai (jie yra vadinamosios Henoch-Schonlein purpuros pagrindas), vitaminų trūkumas, vaistų sukelta žala ar medžiagų apykaitos sutrikimai. - Trombocitų hemoraginė diatezė, kurią sukelia sumažėjęs trombocitų skaičius arba jų funkcijos sutrikimas.
Normalus trombocitų skaičius yra 150–400 000 / µl. Kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 150 000 / µl, tai vadinama trombocitopenija. Įdomu tai, kad tokia būsena gali ilgai išlikti latentinė - paprastai hemoraginės diatezės simptomai pasireiškia tik trombocitų kiekiui nukritus žemiau 20 000 / µl.
Trombocitopeniją gali sukelti sumažėjusi trombocitų gamyba kaulų čiulpuose (vadinamoji centrinė trombocitopenija) arba per didelis jų pašalinimas iš kraujotakos (periferinė trombocitopenija).
Centrinė trombocitopenija dažniausiai siejama su įgimtu ar įgytu kaulų čiulpų pažeidimu, pvz., Atliekant chemoterapiją, vėžį ar dėl tam tikrų vaistų veikimo.
Periferinė trombocitopenija, t. Y. Patologinis trombocitų sunaikinimas, dažniausiai pasireiškia per imuninį mechanizmą. Trombocitus iš kraujo pašalina imuninės sistemos ląstelės - limfocitai. Vaistai, autoimuninės ligos ir infekcijos gali sukelti šią būklę.
Ne imuninės periferinės trombocitopenijos eiga šiek tiek skiriasi. Jų pavyzdys yra Moschcowitzo sindromas arba trombozinė trombocitopeninė purpura.
Sergant šia liga, mažuose induose yra pernelyg didelis kraujo krešulių susidarymas, dėl kurio susidaro trombocitai ir dėl to atsiranda kraujavimo sutrikimo simptomų.
Mikrokoaguliacija taip pat sukelia vidaus organų hipoksiją, iš kurių pavojingiausia yra centrinės nervų sistemos hipoksija.
- Hemoraginė plazmos diatezė, kurią sukelia plazmos krešėjimo faktorių trūkumas. Geriausiai žinomi šios ligų grupės atstovai yra hemofilija A ir B, t. Y. Įgimtas VIII ir IX faktorių aktyvumo trūkumas.
Tačiau labiausiai paplitusi įgimta plazmos diatezė yra kita ligos esmė - von Willebrandto liga.
Kaip minėta anksčiau, dėl von Willebrand faktoriaus trombocitai prilimpa prie pažeisto indo sienos. Jo trūkumas neleidžia susidaryti plokštelės kamščiui, kuris sutrikdo visą pirminės hemostazės procesą ir sukelia patologinį kraujavimą.
Viena iš įgytų krešėjimo faktorių trūkumo priežasčių yra nepakankamas vitamino K kiekis maiste. Jis atsakingas už tinkamą II, VII, IX ir X krešėjimo faktoriaus koncentraciją.
2. Hiperkoaguliacijos būsenos
Trombofilija arba būklės, kai esate linkę į krešulius, gali būti labai rimta. Jie yra linkę į venų tromboembolijos ir arterijų trombozės vystymąsi. Šių būklių komplikacijos yra tromboemboliniai pokyčiai, tokie kaip insultas ir širdies priepuoliai, taip pat akušerijos sutrikimai.
Trombofilijos priežastis - kaip ir hemoraginių sutrikimų atveju - galima suskirstyti į įgimtas ir įgytas. Įgimtos trombofilijos pavyzdžiai yra V faktoriaus Leideno mutacija (dažniausia) ir krešėjimą slopinančių medžiagų, tokių kaip baltymas C, baltymas S ar antitrombinas, trūkumas.
Įgytą trombofiliją gali sukelti vaistai, imuniniai sutrikimai ir hormoniniai pokyčiai (pvz., Nėštumo metu ar vartojant geriamuosius kontraceptikus).
3. DIC komanda
Paskutinė liga, dėl kurios reikia aptarti hemostatinius sutrikimus, yra DIC - išplitęs intravaskulinis koaguliacijos sindromas. Jo esmė yra visiškas hemostatinių procesų sutrikimas - viena vertus, visame kūne yra apibendrintas krešėjimo aktyvavimas, kita vertus, išnaudojami trombocitai ir plazmos krešėjimo faktoriai, dėl kurių išsivysto hemoraginė diatezė.
Šie sutrikimai sukelia 2 simptomų grupes - tuo pačiu metu susidaro daug krešulių mažuose induose ir kraujuoja iš gleivinių ir vidaus organų.
Ūminis DIC yra būklė, atsirandanti dėl daugybės sunkių klinikinių būklių, tokių kaip sepsis, sunkios traumos ar daugybinių organų nepakankamumas. Dėl šios priežasties pagrindinė liga yra laiku diagnozuojama ir veiksmingai gydoma.
Apie autorių
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
