Mišri jungiamojo audinio liga (Sharpo sindromas) - priežastys, simptomai ir gydymas

Mišri jungiamojo audinio liga, dar vadinama MCTD arba Sharpo sindromu, yra liga, kurios metu kelių sisteminių jungiamojo audinio ligų, įskaitant raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas. Kokios yra mišraus jungiamojo audinio ligos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) arba Sharpo sindromas yra ligos sindromas, kurį sudaro kelių ligų simptomai iš sisteminių jungiamojo audinio ligų grupės

• sisteminė pūlinga eritematozė (SLE)
• sisteminė sklerodermija
• reumatoidinis artritas (RA
• polimiozitas
• dermatomiozitas

Dėl šios priežasties kai kurie specialistai vis dar ginčijasi, ar MCTD yra atskira liga, ar pradinė tam tikrų sisteminių ligų stadija.

Sunku įvertinti mišraus jungiamojo audinio ligos dažnį. Kita vertus, buvo pastebėta, kad dažniausiai diagnozuojama nuo 15 iki 25 metų, o moterys kenčia dažniau nei vyrai.

Mišri jungiamojo audinio liga - priežastys

Mišraus jungiamojo audinio ligos priežastys nėra iki galo žinomos. Manoma, kad tai yra autoimuninė liga, t. Y. Tokia, kurios metu imuninės sistemos ląstelės puola savo kūną.

MCTD taip pat gali turėti genetinį pagrindą (šeimos ligos istorija patvirtina šią teoriją).

Taip pat skaitykite: CELULITITAS (celiulitas) - priežastys, simptomai ir gydymas Kolagenozė (jungiamojo audinio ligos) - priežastys, simptomai ir gydymas Idealūs slaugos namai

Mišri jungiamojo audinio liga - simptomai

• Raynaudo fenomenas, t. Y. Blyškus ir kartais net raudonuojantis pirštus ir (arba) kojas, veikiamas įvairių dirgiklių, pvz., Šalčio, emocijų
• pirštų patinimas (vadinami pūstais pirštais) arba sukietėjęs pirštų patinimas (vadinamas dešros pirštais)
• pirštų opos

Pažeidimai daugiausia yra veide ir rankose

• sukietėja oda, dažniausiai veidas
• drugelio eritema (kaip raudonosios vilkligės eigoje)
• skausmingi sąnarių pokyčiai - dažniausiai rankos ir kojos. MCTD metu būdingiausias pažeidimas yra Jaccoudo artropatija (alkūnės nuokrypis metakarpofalangealiniuose sąnariuose) ir hiperekstenzija rankų tarpfalanginiuose sąnariuose.
• skauda raumenis
• poodiniai mazgai, panašūs į reumatinius mazgus

Be to, dėl šios ligos gali pasikeisti vidaus sistemos ir organai - virškinamasis traktas (atsiranda rijimo sutrikimai), kvėpavimo sistema (tada išsivysto pleuritas, plaučių fibrozė ir plaučių hipertenzija) ir nervų sistema (gali būti pažeistas trišakis nervas). Inkstų ligos yra rečiau pasitaikančios.

Be to, atsiranda bendri simptomai, tokie kaip nuovargis, silpnumas, žemas karščiavimas ar karščiavimas, padidėję limfmazgiai.

Mišri jungiamojo audinio liga - diagnozė

Atliekami bendri kraujo tyrimai. MCTD, be kitų, gali nurodyti ir leukopenija, tai yra sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius, padidėjęs ESR ir padidėjęs raumenų fermentų kiekis. Maždaug pusė pacientų kenčia nuo reumatoidinio faktoriaus, o dauguma jų serga hipergammaglobulinemija, t. Y. Kraujo plazmos baltymų (gama-globulino frakcijos) koncentracijos padidėjimas viršija viršutinę normos ribą.

TIKRINKITE >> KRAUJO MORFOLOGIJA - kaip perskaityti rezultatą

Tačiau labiausiai būdinga mišriojo jungiamojo audinio liga yra antikūnų prieš daug uridino turinčio branduolio ribonukleoproteiną (anti-U1 RNP) buvimas kraujyje.

Jei yra vidaus organų įsitraukimo simptomų, būtina atlikti papildomus tyrimus. Pavyzdžiui, jei yra kvėpavimo sistemos pokyčių, paskiriama spirometrija ir pletizmografija. Echokardiografija atliekama siekiant pašalinti plaučių hipertenziją.

Mišri jungiamojo audinio liga - gydymas

Pacientui skiriami (per burną arba į veną) kortikosteroidai (dažniausiai encorton). Iš pradžių dozės yra didelės, o vėliau palaipsniui mažėja.

GERA ŽINOT >> Encorton - vaistas nuo uždegimo. Kokiomis ligomis vartojamas Encorton?

Be to, pacientas vartoja kitus vaistus, kurie palaiko gydymą. Pavyzdžiui, sąnarių ir raumenų skausmą malšina nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Savo ruožtu, kai sutrinka stemplė, skiriami protonų siurblio inhibitoriai. Priešingai, sergant plaučių hipertenzija, naudojami kraujagyslių vaistai.

Mišri jungiamojo audinio liga - prognozė

Liga paprastai yra lengva ir prognozė yra gera, nebent yra organų pokyčių. Priešingu atveju prognozė yra daug blogesnė. Tai ypač pasakytina apie pacientus, kuriems pasireiškia plaučių hipertenzija. Ši liga yra dažniausia pacientų mirties priežastis.

Apie autorių

Monika Majewska Žurnalistė, kuri specializuojasi sveikatos srityje, ypač medicinos, sveikatos apsaugos ir sveikos mitybos srityse. Naujienų, vadovų, interviu su ekspertais ir pranešimų autorius. Dalyvavo didžiausioje Lenkijos nacionalinėje medicinos konferencijoje „Lenkė moteris Europoje“, kurią organizavo asociacija „Žurnalistai sveikatai“, taip pat asociacijos organizuotuose specialistų seminaruose ir seminaruose žurnalistams.

Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių