Pernelyg aktyvios antinksčiai yra sudėtinga liga, kurios etiologija labai įvairi. Galime atskirti gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų antinksčių hiperaktyvumą, taip pat androgeninį ar estrogeninį hiperaktyvumą. Kokios yra pernelyg aktyvios antinksčių priežastys ir simptomai? Kaip su ja elgiamasi?
Pernelyg aktyvi antinksčių liauka yra tada, kai antinksčiai gamina per daug vieno ar kelių hormonų, kuriuos gamina antinksčiai: kortizolio, aldosterono, androgenų ir adrenalino. Galime atskirti gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų antinksčių hiperaktyvumą, taip pat androgeninį ar estrogeninį hiperaktyvumą.
Antinksčių gliukokortikoidų hiperfunkcija
Antinksčių gliukokortikoidų hiperfunkcija yra simptomų grupė, atsirandanti dėl kortizolio pertekliaus organizme. Jis taip pat vadinamas hiperkortizolizmu. Priežastys yra hipotalaminės ar hipofizės kilmės Kušingo liga, Kušingo sindromas dėl per didelio kortizolio išsiskyrimo adenoma, maža ar didelė mazginė hiperplazija ar antinksčių vėžys, taip pat negimdinė CRF ar AKTH gamyba ir egzogeninis gliukokortikoidų vartojimas.
- Patofiziologija
Dabartiniai simptomai atsiranda dėl antinksčių išskiriamų gliukokortikosteroidų pertekliaus įtakos metabolizmui. Šie hormonai sukelia pernelyg didelį natrio ir vandens susilaikymą inkstuose, padidina kalio išsiskyrimą su šlapimu, padidina gliukoneogenezę su vėlesne hiperglikemija ir padidina baltymų katabolizmą. Jie taip pat prisideda prie kalcio absorbcijos iš virškinimo trakto sutrikimo ir padidėjusio jo mobilizacijos iš skeleto. Be to, jie skatina hipertenzijos vystymąsi, didindami kraujagyslių jautrumą endogeninių, vazopresorinių medžiagų veikimui. Esant pernelyg didelei AKTH sekrecijai, taip pat gali atsirasti odos spalva, taip pat gali pasireikšti moterų androgenizacijos ir hiperaldosteronizmo simptomai.
- Klinikinis vaizdas ir diagnostika
Pacientams, sergantiems antinksčių hipertireoze, būdingas apvalus veidas, nutukimas ant kūno ir kaklo su lieknomis galūnėmis, rožinės odos strijų pilvo apačioje, klubuose, šlaunyse ir speneliuose. Pacientai gali skųstis dėl atrofijos ir raumenų silpnumo, kaulų skausmo, aukšto kraujospūdžio ir androgenizacijos simptomų, tokių kaip vyrų nuplikimas, žemas balso tonas, spuogai, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas ar klitorio padidėjimas (klitoromegalija). Psichoziniai simptomai nėra reti. Laboratoriniai kraujo tyrimai gali parodyti hipokalemiją, alkalozę ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimą. Dažnas yra latentinis arba akivaizdus cukrinis diabetas.
Diagnostikoje naudojami hormoniniai tyrimai. Nustatomas paros kortizolemijos ritmas ir laisvo kortizolio išsiskyrimas su šlapimu. Be to, naudojamas deksametazono slopinimo testas, leidžiantis atskirti, ar tai adenoma, ar antinksčių vėžys, ar negimdinė AKTH gamyba, ar mikroadenoma, ar hipofizio adenoma. Vietoj deksametazono slopinimo testo, siekiant nustatyti antinksčių kortikosteroidų hiperfunkcijos priežastį, naudojamas CRF stimuliacijos testas.
- Diferenciacija
Gliukokortikoidų hipertirozė skiriasi nuo:
- nutukimas kartu su hirsutizmu, odos strijomis, mėnesinių sutrikimais ir padidėjusiu kortizolio ir jo metabolitų išsiskyrimu su šlapimu
- paveldimas kortizolio atsparumo sindromas
- policistinių kiaušidžių sindromas
- alkoholinis pseudo-Kušingo sindromas
- depresija
- Gydymas
Pasirinktas gydymas yra chirurgija, pašalinanti adenomą ar antinksčių vėžį, mikroadenomas ar hipofizio adenomas, kurios yra hiperkortizolemijos priežastis. Jei yra kontraindikacijų operacijai, naudojama hipofizio spindulinė terapija arba vartojami steroidogenezės inhibitoriai, tokie kaip trilostanas, ketokonazolas, mitotanas ar aminoglutetimidas.
Operacija taip pat nurodoma esant negimdinei CRF ar AKTH gamybai iš plaučių, kasos ar tulžies pūslės vėžio. Spironolaktonas arba ciproterono acetatas vartojami esant moterų hiperermineralokortikizmo ir androgenizacijos simptomams.
Mineralokortikoidų antinksčių hiperaktyvumas
Mineralokortikoidų antinksčių hiperaktyvumas, taip pat žinomas kaip hiperaldosteronizmas arba per didelis deoksikortikosteroidų išsiskyrimas, gali būti pagrindinis arba antrinis. Pagrindinės jo priežastys yra adenoma, vėžys arba antinksčių glomerulinio sluoksnio adenomatozinė hiperplazija. Antrinės jo vystymosi priežastys gali būti antrinis aldosteronizmas pacientams, sergantiems reniną išskiriančiu naviku, inkstų išemija, piktybine hipertenzija ar širdies, kepenų ar inkstų edema, arba Bartterio sindromu.
- Pirminis hiperaldosteronizmas
Pirminis aldosteronizmas yra ligos sindromas, atsirandantis dėl per didelio aldosterono išsiskyrimo. Jis išsivysto esant pernelyg dideliam aldosterono išsiskyrimui adenomos (vadinamojo Conno sindromo), vėžio atveju arba esant dvišaliai, rečiau vienašaliai, antinksčių žievės glomerulų hiperplazijai (vadinamasis idiopatinis hiperaldosteronizmas).
- Patofiziologija
Pernelyg didelė aldosterono sekrecija prisideda prie padidėjusio kalio netekimo inkstuose, taigi ir hipokalemijos bei hipokaleminės alkalozės išsivystymo. Be to, aldosteronas tiesiogiai ir netiesiogiai jautrina kraujagysles endogeninių vazopresorių, tokių kaip adrenalinas ar noradrenalinas, poveikiui, kuris skatina arterinės hipertenzijos vystymąsi. Taip pat įrodyta, kad aldosteronas dalyvauja kraujagyslių pertvarkyme, dėl kurio padidėja kraujagyslių pasipriešinimas, taigi ir kraujospūdis.
- Klinikinis vaizdas ir diagnostika
Pacientai paprastai pastebi didelį troškulį, raumenų silpnumą, paresteziją, tetanijos priepuolius, vidurių užkietėjimą ir poliuriją. Dėl arterinės hipertenzijos, kuri yra pagrindinis simptomas, gali pasireikšti galvos skausmas ir hipertenzijos organų komplikacijos - inkstų nepakankamumas, apakimas ar insultas. Esant dideliam kalio trūkumui, yra gyvybei pavojingų aritmijų, įskaitant skilvelių virpėjimą.
Pirminis aldosteronizmas turėtų būti įtariamas ypač pacientams, sergantiems hipokalemija, vaistams atsparia hipertenzija ir pacientams, kuriems netyčia diagnozuotas antinksčių navikas. Laboratoriniai tyrimai rodo hipernatremiją, hipokalemiją su hipokalemine alkaloze ir hipomagnezemiją. Be to, padidėja aldosteronemija ir aldosteronurija su normalia kortizolemija ir normaliais šlapimo 17-OH-kortikosteroidais, sutrinka šlapimo rūgštėjimas ir atsparus vazopresinui poliurija. Galima netoleruoti angliavandenių.
- Gydymas
Vienpusio antinksčių žievės naviko atveju chirurginį pašalinimą rekomenduojama atlikti maždaug po 4 savaičių pradinio gydymo spironolaktonu. Dvišalis antinksčių hiperplazija yra ilgalaikio antihipertenzinių vaistų ir aldosterono antagonistų, tokių kaip spironolaktonas, vartojimas 50-100 mg per parą, indikacija. Chirurginis gydymas, po kurio atliekama chemoterapija, naudojamas pacientams, sergantiems aldosteroną gaminančiu vėžiu, kuriam gali būti metastazių. Deja, prognozė šiais atvejais yra nepalanki.
Bet kokiu atveju negalima pamiršti kalio papildų, skiriant pacientams KCL kalio chlorido, nes tai užkerta kelią gyvybei pavojingų aritmijų atsiradimui.
Androgeninė ar estrogeninė antinksčių hiperfunkcija
Androgenų perprodukcija antinksčiuose gali būti dėl virilizuojančio naviko, Kušingo ligos ar sindromo ir paveldimo steroidų biosintezės sutrikimo. Tuo atveju, kai antinksčiai gamina per daug estrogeno, tai būdinga feminizuojančiam navikui.
Virilizuojantis navikas
Tai antinksčių tinklinio sluoksnio navikas, per daug gaminantis androgenus. Šie hormonai gali sukelti ankstyvą berniukų brendimą, mergaičių biseksualų vystymąsi ir moterų virilizaciją. Priklausomai nuo to, ar navikas yra adenoma, ar vėžys, paciento nurodyti simptomai gali skirtis. Esant adenomai, gali pasireikšti vis didesni defeminizacijos simptomai, tokie kaip menstruacinio kraujavimo cikliškumo sutrikimai, pieno liaukų atrofija, riebalinio audinio persiskirstymas iš moters į vyrą ir virilizacijos simptomai, tokie kaip vyrų hirsutizmas, spuogai, seborėja, alopecija ir balso gilėjimas. Esant vėžiui, be pirmiau minėtų virilizacijos simptomų, gali pasireikšti ir hiperkortiziozmo simptomai.Tarp jų yra ir kitų kamieno ir kaklo nutukimas, odos strijų buvimas pilvo apačioje, klubuose, šlaunyse ir speneliuose, raumenų atrofija ir silpnumas, hipertenzija, diabetas.
Diferencinė diagnozė apima:
- įgimti fermentiniai 21 ir 11 hidroksilinimo bei 3-β-hidroksisteroido dehidrogenazės defektai
- Policistinių kiaušidžių sindromas
- androgenus gaminantys sėklidžių ar kiaušidžių navikai
Skiriant ligą, reikia nepamiršti ir to, kad Kušingo sindromas, kurį sukelia per didelė AKTH gamyba, dažnai pasireiškia ne tik esant hiperkortizolizmui, bet ir padidėjusiai androgenų biosintezei. Taip yra todėl, kad AKTH skatina tiek gliukokortikosteroidų, mineralokortikosteroidų, tiek androgenų gamybą.
Klinikinė diagnozė pagrįsta hormoninių tyrimų rezultatais, kurie rodo, kad padidėja androgenų ir jų metabolitų koncentracija kraujyje ir padidėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Norint nustatyti naviką, atliekama ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir antinksčių scintigrafija.
Gydymas susideda iš naviko chirurginio pašalinimo.
Moteriškas navikas
Tai antinksčių navikas, kuris per daug gamina estrogeną. Siekiant nustatyti diagnozę, padidėja estrogeno išsiskyrimas su šlapimu, vyrų feminizacijos simptomai, tokie kaip ginekomastija, plaukų slinkimas ar sumažėjęs libido, taip pat moterų menstruacijų sutrikimai ir padidėja estrogeno koncentracija antinksčių veniniame kraujyje. Norint nustatyti naviką, atliekama ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir antinksčių scintigrafija. Gydant naudojamas naviko chirurginis pašalinimas.
Taip pat skaitykite:
- Feochromocitoma - antinksčių navikas
- Įgimta antinksčių hiperplazija: priežastys, simptomai, gydymas
- Antinksčių krizė (ūmus antinksčių nepakankamumas): priežastys, simptomai ir gydymas
