Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai yra nervų sistemos sutrikimai, atsirandantys kai kuriems žmonėms, kovojantiems su vėžiu. Tačiau jų priežastis nėra naviko vietinis pasidalijimas ar jo metastazės nervų sistemai. Kokios yra tikslios neurologinių paraneoplastinių sindromų priežastys? Kaip atpažinti jų simptomus? Koks jų gydymas?

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai (NVNU) yra nervų sistemos sutrikimai, pasireiškiantys kai kuriems vėžiu sergantiems pacientams, tačiau jų nesukelia vietinis naviko veikimas (infiltracija, slėgis) ar jo metastazės nervų sistemai, toksinis vaistų nuo vėžio poveikis, kraujagyslių pažeidimai ar gretutinės infekcijos.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai diagnozuojami mažiau nei 1 proc. vėžiu sergančių pacientų. Dar neseniai NSA buvo diagnozuota tik žmonėms, turintiems neoplazmų, išsivysčiusių už nervų sistemos ribų, tačiau buvo aprašytas NSA atvejis pacientui, sergančiam oligodendroglioma, t. Y. Smegenų augliu, kilusiu iš oligosendulinės glijos ląstelių ląstelių.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - priežastys ir rizikos veiksniai

Neurologinių paraneoplastinių sindromų priežastys nėra žinomos, tačiau manoma, kad jų susidarymo mechanizmas yra susijęs su priešnavikinių antikūnų gamyba. Paprastai paciento organizmas gamina antikūnus kovai su vėžinėmis ląstelėmis. Tačiau retais atvejais jie taip pat klaidingai atakuoja nervų sistemos struktūras - tai onkoneuroniniai antikūnai.

Tačiau ne visiems pacientams onkoneuroniniai antikūnai aptikti nepaisant diagnozuoto NVNU. Tai rodo, kad yra ir kitų šio sindromo priežasčių. Gydytojai spėja, kad metaboliniai mechanizmai gali turėti reikšmės kuriant NVNU. Taip pat galima toksinių medžiagų ar virusų įtaka.

Be to, žinoma, kad rizika susirgti NVNU yra didesnė žmonėms, sergantiems tam tikru vėžiu, pavyzdžiui, mažų ląstelių plaučių vėžiu, neuroblastoma ir timoma. Amžius taip pat gali būti rizikos veiksnys - neurologiniai paraneoplastiniai sindromai dažniausiai išsivysto vidutinio amžiaus žmonėms.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - tipai

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - simptomai

• raumenų silpnumas
• judesio sutrikimai
• sunku išlaikyti pusiausvyrą
• jutimo sutrikimai, parezė
• epilepsijos priepuoliai
• kalbos sutrikimai, tokie kaip neaiški kalba
• regėjimo problemos, pvz., staigus regėjimo pablogėjimas
• sumišimas, sąmonės sutrikimas

NSA simptomai taip pat apima tuos, kurie rodo psichinę ligą, pvz., Atminties sutrikimą ar amneziją, asmenybės pokyčius, elgesio pasikeitimą į netipinį (hiperaktyvumas ir agresija arba atvirkščiai - prislėgta nuotaika, net depresija), haliucinacijas, kliedesius ir kt.

NVNU simptomai labai dažnai būna prieš vėžio simptomus

80 proc pacientams neurologinių paraneoplastinių sindromų simptomai pasireiškia anksčiau nei pirminio naviko. Daugeliu atvejų pirminė neoplazma nustatoma praėjus 4-6 mėnesiams nuo NVNU simptomų atsiradimo. Po 2 metų vėžio nustatymo rizika sumažėja, o po 4 metų ji jau yra labai maža.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - diagnozė

Nustatant NVNU diagnozę, labai svarbu nustatyti onkoneuroninių antikūnų kiekį pacientų kraujyje. Gerai apibrėžti onkoneuroniniai antikūnai (t. Y. Tie, kurie atsiranda gerai apibūdinamuose neurologiniuose sindromuose ir labai dažnai siejami su vėžiu) yra anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ir anti -amfifizinas. Pavyzdžiui, anti-Yo antikūnų yra pacientams, sergantiems paraneoplastine smegenėlių degeneracija ir kiaušidžių bei krūties vėžiu. Savo ruožtu anti-amfifizino antikūnai nustatomi pacientams, kuriems yra nelankstus žmogaus sindromas, ir lydi smulkialąstelinį plaučių vėžį ir kiaušidžių vėžį.

Per 5-10 proc pacientų turi netipinių, nebūdingų onkoneuroninių antikūnų.

Pagalbiniai tyrimai yra neurografiniai tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija ir PET tyrimas.

Diagnozės metu gydytojas turėtų neįtraukti kitų ligų, kurios pasireiškia panašiai kaip NSA, pavyzdžiui, smegenėlių sindromai, neuropatija, kitos kilmės miasteninis sindromas ir griaučių raumenų ligos.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - gydymas

Jei paaiškėja, kad vėžys yra atsakingas už netinkamą imuninės sistemos atsaką, pirmiausia reikia jį pašalinti. Kitas žingsnis - pacientui skirti imunosupresinių vaistų, kurie „nutildys“ imuninę sistemą. Tada gydytojas gali paskirti plazmaferezę - procedūrą anti-neuroniniams antikūnams pašalinti iš kraujo.

Bibliografija

Michalak S., Neurologinių paraneoplastinių sindromų klasifikavimas ir atpažinimas, „Lenkijos neurologinė apžvalga“, 2008, t. 4, nr. 4