Gemalo (gemalinio) navikai: tipai

Lytinių ląstelių navikai, kitaip vadinami gemalo ląstelių navikais (GCT), gali pasireikšti tiek moterims, tiek vyrams. Kokie yra gemalo linijos naviko rizikos veiksniai ir priežastys? Kokios yra lytinių ląstelių navikų rūšys? Kaip vyksta jų gydymas?

Lytinių ląstelių navikai (GCT) pasitaiko tiek moterims, tiek vyrams, vaikai nepastebimi.

Turinys

1. Kiaušidės endogeniniai navikai
• Gemalas (disgerminoma)
• Trynio maišelio navikas / naviko sinusinis endodermalis
• Embrioninis vėžys (carcinoma embryonale)
• Chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)
• Teratoma
• Mišrios gemalo navikai
2. Sėklidžių gemalo ląstelių navikai
• Nasieniak (seminoma)
• Spermatocitinė seminoma (seminoma spermatocyticum)
• Embrioninis vėžys (carcinoma embryonale)
• Trynio maišelio navikas / naviko sinusinis endodermalis
• Chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)
• Teratoma
3. Pirminiai centrinės nervų sistemos gemalo navikai

Kiaušidės endogeniniai navikai

Kiaušidžių terminaliniai navikai sudaro maždaug 20–30% visų kiaušidžių navikų. Jie atsiranda dėl daugiakampių lytinių ląstelių, kurios kolonizuoja embriono lytines liaukas, arba iš somatinių kamieninių ląstelių, esančių kiaušidėse. Jie diferencijuojasi į brandžius, embrioninius ir papildomus embrioninius audinius.

Jie labiau būdingi vaikams ir jaunoms moterims, be to - kuo jaunesnis yra naviko amžius, tuo didesnė tikimybė, kad jis taps piktybiniu. Mergaičių ir paauglių 70% kiaušidžių navikų yra gemaliniai navikai - beveik 67% jų yra piktybiniai navikai.

Laimei, dauguma gemalo navikų yra visiškai gydomi dėl didelio jų cheminio ir radijo jautrumo. Įdomu tai, kad dažniausiai kiaušidės gemalo navikas yra cistinė teratoma.

Kiaušidės gemaliniai navikai apima:

• reprodukcinė liga (disgerminoma)
• trynio maišelio navikas / endoderminio sinuso navikas
• lytinių ląstelių vėžys (carcinoma embryonale)
• chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)
• teratoma (teratoma):
  - nesubrendęs
  - subrendęs
  - kietas
  - cistinė
  - vienos raidės

• mišrūs gemaliniai navikai

Paprastai jaunesnių moterų gemaliniai navikai histologiniu požiūriu yra vienarūšiai, o vyresnėms - mišrūs navikai, kurių prognozė blogesnė.

Čia verta paminėti, kad nebuvo žinomi nei lytinių ląstelių navikų išsivystymo rizikos veiksniai, nei veiksniai, apsaugantys nuo šių navikų vystymosi.

Dėl labai greito gemalinių navikų augimo jų buvimas yra susijęs su stipraus skausmo ir pilvaplėvės simptomų atsiradimu.

Tai taip pat gali būti susiję su naviko pasisukimu ar plyšimu, dažnai kartu su kraujavimu į pilvaplėvės ertmę.

Kartais laisvo skysčio yra ir pilvaplėvės (ascito) ar pleuros ertmėse.

Vėlyvi simptomai yra:

1. pilvo padidėjimas
2. vidurių pūtimas
3. virškinimo ir šlapimo sistemos sutrikimai
4. kraujavimas iš makšties

Tada galite pamatyti:

• silpnumas
• svorio metimas
• kacheksija

Įdomu tai, kad mergaičių gemalo navikai iki brendimo, kurių dydis viršija 2 cm, turėtų būti ištirti histopatologiškai, atliekant laparotomiją.

Esant tokiai situacijai, taip pat naudinga prieš operaciją ištirti kariotipą, nes diagnozavus lytinių liaukų disgenezę, rekomenduojama pašalinti antrą, disgenetinę kiaušidę.

• Gemalas (disgerminoma)

Lytinių ląstelių navikas histologiškai nesiskiria nuo vyrams pasitaikančio seminomos, turinčio didelį spinduliavimą ir sudarytą iš lytinių ląstelių. Šis navikas greitai auga, tampa didelis (daugiau nei 10 cm), turi maišelį ir daugeliu atvejų yra vienašalis.

Įdomu tai, kad tai vienintelis kiaušidžių gemalo ląstelių navikas, galintis išsivystyti iš abiejų pusių. Be to, tai yra dažniausiai pasitaikantis piktybinis kiaušidžių navikas nėščioms moterims.

Gydymas apima naviko iškirpimą su vienašaliais priedais ir papildomą chemoterapiją.

Be to, iš antrosios kiaušidės būtina paimti biopsijas intraoperaciniam tyrimui.

Ligos recidyvai pastebimi retai. Jie yra labiau paplitę tuo labiau, kad navikas buvo pažengęs iš pradžių.

Net 95% pacientų išgyvena 5 metus, neatsižvelgiant į atliktos operacijos apimtį.

Čia verta paminėti, kad nepalankūs prognoziniai veiksniai yra šie:

• ankstyvas paciento amžius naviko atsiradimo metu (iki 20 metų)
• naviko dydis didesnis nei 10 cm
• didelis histologinis agresyvumas (anaplazija, daugybė mitozių)

• Trynio maišelio navikas / naviko sinusinis endodermalis

Trynio maišelio navikas yra piktybinis epitelio navikas, kilęs iš pirminio trynio maišelio. Tai antras pagal dažnumą lytinių ląstelių navikas.

Vidutinis šio vėžio atsiradimo amžius yra 18 metų, o 1/3 sergančių mergaičių yra iki brendimo.

Šis navikas auga labai greitai, tampa didelis (vidutiniškai 15 cm) ir vystosi vienašališkai. Be to, jis yra tvirtas, trapus ir turi ploną rankinę.

Jam būdingas bruožas yra alfa-fetoproteino, kuris yra specifinis ir jautrus gydymo stebėjimo žymuo, sekrecija. Be to, pacientų serumo lygis rodo padidėjusį naviko žymeklį CA125.

Gydymas apima vienašalę salpingooforektomiją (naviko iškirpimą kartu su kiaušidės ir kiaušintakio vamzdeliu), skiriant adjuvantinę chemoterapiją.

Pacientai, turintys I ir II stadijos navikus, yra visiškai išgydyti, o recidyvai būna labai reti.

Galiausiai verta paminėti, kad pacientai gali pastoti po vienerių metų stebėjimo po chemoterapijos pabaigos.

• Embrioninis vėžys (carcinoma embryonale)

Lytinių ląstelių karcinoma yra labai retas kiaušidės lytinių ląstelių navikas, kurio dydis yra labai didelis (vidutinis skersmuo yra 17 cm) ir gali išskirti alfa-fetoproteiną, chorioninį gonadotropiną ir estrogenus.

Tai pasireiškia priešpubertinėms mergaitėms ir jaunoms moterims - vidutinis pradžios amžius yra 14 metų.

Šios neoplazmos simptomai, gydymas ir prognozė yra panašūs į trynio maišelio vėžio simptomus.

Nustačius diagnozę, 40% pacientų turi metastazių pilvaplėvėje. Reikėtų paminėti, kad įvedus kelių vaistų chemoterapiją, žymiai pagerėjo išgyvenamumas.

• Chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)

Chorioninė epitelioma yra retas, labai agresyvus kiaušidės navikas. Itin greitai per kraują metastazuoja į plaučius, kepenis, kaulus, centrinę nervų sistemą ir kitus organus - naviko diagnozavimo metu metastazės jau yra kliniškai.

Šis navikas paprastai yra mišrių gemalinių navikų dalis ir gamina chorioninį gonadotropiną. Jo buvimas kraujyje leidžia lengviau atpažinti ligą ir stebėti atsaką į gydymą.

Gydant naudojami chemoterapijos režimai, kaip ir su nėštumu susijusio chorioninio vėžio atveju. Šios neoplazmos prognozė yra nepalanki - dauguma pacientų miršta netrukus po gydymo pradžios.

• Teratoma

Teratomos sudaro tik 1% visų kiaušidžių piktybinių navikų, o jų struktūra apima ląsteles ir audinius, kilusius iš daugiau nei vieno gemalo sluoksnio.

Įdomu tai, kad tai yra navikai, kurie dažniausiai atsiranda vienašališkai. Jie gali būti suskirstyti į subrendusias teratomas, nesubrendusias teratomas, piktybinės transformacijos teratomas ir monoląstelines teratomas.

Atsižvelgiant į tai, kad šios neoplazmos yra mažiau jautrios chemoterapijai, labai svarbu visiškai pašalinti visus navikų pažeidimus.

Yra žinoma, kad pacientams, kuriems buvo atlikta ne visa rezekcija, 5 metų išgyvenamumas yra tik 50%. Paprastai recidyvas pastebimas per 2 metus nuo naviko pašalinimo.

Subrendusios teratomos yra gerybiniai pažeidimai ir yra vieni iš labiausiai paplitusių kiaušidžių vėžio atvejų. Piktybinės transformacijos židinių jose galima rasti labai retai.

Dažniausiai subrendusi teratoma yra odos cista, pasireiškianti dvišaliu būdu maždaug 8-15% atvejų.

Nesubrendusios teratomos sudaro 20% visų kiaušidžių embrioninių navikų ir susideda iš elementų, panašių į embrioninius audinius. Be to, dažnai nesubrendusios teratomos elementai yra mišrus gemalinių navikų komponentas.

Nesubrendusios teratomos dažniausiai vienašališkai pasireiškia mergaitėms ir jaunoms moterims.

Gydant mergaites ir paaugles, naudojamas apendiksas ir visi naviko židiniai. Tačiau moterims, kurios baigė reprodukciją, patartina atlikti gimdos pašalinimą (gimdos iškirpimą) su priedais.

Prognozė labai priklauso nuo proporcijos tarp subrendusių ir nesubrendusių audinių.

Piktybinės transformacijos teratomos pasireiškia moterims dažniausiai sulaukus 40 metų. Jų buvimas įtariamas, kai atlikus cistos sienos histopatologinį tyrimą paaiškėja, kad yra kietų mazginių gumbų, nekrozės ir kraujosruvų.

Dažniausiai monoceliulinės teratomos yra kiaušidžių gūžys (struma ovarii) ir karcinoidinis navikas (karcinoidas).

Kartais yra navikai, susidedantys iš šių dviejų elementų.

Kiaušidžių gūžys yra navikas, panašus į subrendusią skydliaukę ir gali turėti skydliaukei būdingų patologinių pokyčių, pvz., Skydliaukės uždegimas ar mazginė hiperplazija.

Kiaušidėse esantis karcinoidas gali būti arba metastazavęs navikas, pirminis navikas, kuris yra brandžios teratomos komponentas, arba pirminis kiaušidžių karcinoidas - tada jis paprastai būna gerybinis.

• Mišrios gemalo navikai

Mišrius gemalo navikus sudaro bent du iš aukščiau aprašytų navikų.

Dažniausias derinys yra trynio maišelio vėžys su gemalo ląstelių karcinoma. Gydymas apima naviko iškirpimą ir chemoterapiją.

Mišrių gemalinių navikų prognozė paprastai yra gera.

Sėklidžių gemalo ląstelių navikai

Sėklidžių lytinių ląstelių navikai yra neoplazmos, susidariusios iš sėklą formuojančių sėklinių kanalėlių (reprodukcinio epitelio) ląstelių.

Šios ląstelės yra daugiapotencinės - tai reiškia, kad jos gali diferencijuotis į brandžius, embrioninius ir papildomus embrioninius audinius.

Jie sudaro apie 90–95% sėklidžių navikų ir gali būti suskirstyti į seminomas - jie sudaro apie 1/3 gemalo navikų, o ne seminomos navikai - apie 1/2 gemalo navikų.

Sėklidės gemalo navikai yra labai piktybiniai, metastazuoja anksti ir pasitaiko jauniems vyrams.

Įdomu tai, kad nuo 15 iki 34 metų šie navikai yra dažniausiai pasitaikantys vėžio atvejai vyrams.

Jų atsiradimo pikas yra 30 metų.

Didžiausias sergamumas pastebėtas Danijoje, Šveicarijoje ir JAV, mažiausias - Japonijoje.

Sėklidžių gemalo navikai skirstomi taip (padalijimas pagal Pasaulio sveikatos organizacijos PSO):
1. Pirmtako pažeidimas - dauginimosi ląstelių intraubulinė neoplazija
2. Histologiškai homogeniški navikai
a) seminoma
b) spermatocitinė seminoma (seminoma spermatocyticum)
c) karcinomos embrionas
d) trynio maišelio navikas
e) chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)
f) teratoma
- subrendęs
- nesubrendęs
- su piktybine transformacija
3. Histologiškai nevienalyčiai navikai - tai mišrios navikų formos iš reprodukcinio epitelio

Įdomu tai, kad apie 40% gemalo navikų susideda iš vieno histologinio tipo, o likusi dalis yra skirtingų histologinių tipų mišinys.

Pastarieji paprastai susideda iš teratomos, gemalo ląstelių karcinomos, chorioninės epitelomos ir trynio maišelio naviko.

Lytinių ląstelių vėžys ir teratomos pasireiškia jauniems žmonėms (nuo 20 iki 30 metų amžiaus), seminomos - šiek tiek vyresniems (vyresniems nei 40 metų) žmonėms, o spermatocitinės - dar vėliau (po 50 metų).

Labiausiai tikėtina, kad sėklidžių gemalo navikai atsiranda per sėklidžių kanalėlių spermatozoidą formuojančio epitelio ląstelių neoplastinę transformaciją. Tada vadinamasis reprodukcinių ląstelių intratubulinė neoplazija.

Svarbiausi rizikos veiksniai yra

• genetiniai veiksniai
• sėklidžių disgenezė
• kriptorchidizmas
• anksčiau diagnozuotas sėklidžių navikas

Pacientai kreipiasi į gydytoją, kai jiems ištirtas neskausmingas navikas, dėl sėklidės skausmo ir patinimo ar dėl metastazių simptomų.

Metastazės dažniausiai nustatomos retroperitoniniuose peraortiniuose ir tarpuplaučio limfmazgiuose, taip pat plaučiuose, kepenyse ir centrinėje nervų sistemoje.

Įdomu tai, kad histologinis metastazių vaizdas gali skirtis nuo pirminio naviko.

Tokį reiškinį dažnai galima pastebėti mišrių gemalinių navikų chemoterapijos atveju. Pasitaiko, kad metastazavęs navikas būna refrakterinėje naviko dalyje.

Semenomos, skirtingai nei ne seminomos, yra labai jautrios radioterapijai ir suteikia pacientams geresnę prognozę. Labai dažnai seminoma ilgą laiką lieka tik sėklidėje ir tik tada metastazuojasi į limfmazgius, o ne seminomos navikai metastazuoja ir per kraujagysles.

Gemalo navikai gamina biomarkerius. Tai yra polipeptidiniai hormonai ir fermentai, kurie išsiskiria į kraują, pavyzdžiui, AFP, hCG ir LDH. Jie naudojami šiems navikams diagnozuoti ir atsakui į terapiją stebėti. Šių žymeklių koncentracija kraujo serume sumažėja po gydymo ir padidėja vietiniam pasikartojimui ar esant metastazėms.

Gydymas ir prognozė priklauso nuo klinikinės ligos stadijos ir histologinio naviko tipo. Paprastai operacija atliekama navikui (ekscizijai) gydyti, po to atliekama chemoterapija ar radioterapija.

• Nasieniak (seminoma)

Semenoma yra labiausiai paplitęs sėklidės gemalinis navikas ir sudaro maždaug 50% visų tokių navikų. Paprastai tai įvyksta apie 40 metų ir ypač retai iki brendimo.

Pacientai kreipiasi į gydytoją su neskausmingu sėklidžių naviku, kartais ginekomastija, kuri yra susijusi su padidėjusiu hCG (chorioninio gonadotropino) kiekiu.

Neoplazma ilgą laiką lieka tik sėklidėje, todėl diagnozavus metastazes yra tik apie 30% pacientų.

Gydant šį vėžį naudojama orchiektomija (sėklidės iškirpimas) ir spindulinė terapija, kuriai jis yra labai jautrus.

Įdomu tai, kad kiaušidžių navikas, turintis tą pačią histologinę struktūrą, vadinamas gemalo ląstelių naviku (disgerminoma).

• Spermatocitinė seminoma (seminoma spermatocyticum)

Spermatocitinė seminoma yra geros prognozės vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia po 65 metų.

Jis auga lėtai ir beveik niekada metastazuoja. Be to, jis nėra susijęs su kriptorchidizmu ir nėra histologiškai nevienalyčių navikų dalis.

Jai gydyti naudojama tik orchiektomija. Nepatartina naudoti radioterapijos ar chemoterapijos.

• Embrioninis vėžys (carcinoma embryonale)

Lytinių ląstelių karcinoma yra gana retas piktybinis navikas, kuris labai dažnai būna mišriuose navikuose.

Dažniausiai jis pasireiškia nuo 20 iki 35 metų ir neatsiranda iki brendimo.

Pacientai lankosi pas sėklidžių naviką, o kartais ir su ginekomastija. Gydymas apima orchidektomiją kartu su chemoterapija.

• Trynio maišelio navikas / naviko sinusinis endodermalis

Trynio maišelio navikas yra piktybinis navikas, kurio ląstelės diferencijuojasi trynio maišelio struktūrų atžvilgiu.

Įdomu tai, kad tai yra labiausiai paplitęs naujagimių ir vaikų piktybinis sėklidžių navikas - jis gali pasirodyti nuo gimimo iki 8 metų amžiaus.

Vaikams būdinga gryno trynio maišelio neoplazma, o suaugusiems - kaip ne seminomos gemalinių navikų komponentas.

Apie 80–90% vaikų kreipiasi į gydytoją, turintį neskausmingą sėklidžių naviką, o 5 metų išgyvenamumas yra apie 91%.

Šiai neoplazmai būdinga padidėjusi AFP koncentracija kraujo serume.

• Chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)

Chorioninė epitelioma yra ypač piktybinis sėklidės navikas, kuris diferencijuojasi į papildomus embrioninius audinius, tokius kaip citotrofoblastas ir sincytiotrofoblastas. Jo prognozė yra daug blogesnė, palyginti su kitais gemalo navikais.

Paprastai tai įvyksta nuo 20 iki 40 metų, bet niekada iki brendimo. Paprastai tai yra mišrių gemalinių navikų komponentas.

Čia verta paminėti, kad jis taip pat gali būti gimdoje, kiaušidėse ir retroperitoninėje erdvėje.

Sėklidė paprastai lieka nepakitusi, kartais gali būti apčiuopiamas gumbas, o kartais navikas matomas tik ultragarsu.

Paprastai pacientams būdingi simptomai, susiję su metastazių buvimu centrinėje nervų sistemoje, plaučiuose ar kepenyse.

Laboratoriniai tyrimai rodo labai aukštą hCG kiekį kraujo serume - tai gali prisidėti prie ginekomastijos vystymosi.

Gydant naudojama chemoterapija.

• Teratoma

Teratomos yra gemalo navikai, kuriuos sudaro ląstelės ir audiniai, gauti iš daugiau nei vieno gemalo sluoksnio. Priklausomai nuo histologinės struktūros, jie gali būti ir gerybiniai, ir piktybiniai.

Naujagimiams ir vaikams jie yra antri pagal dažnumą sėklidės gemaliniai navikai ir paprastai yra histologiškai vienalytiai - vidutinis naviko amžius yra maždaug 20 mėnesių.

Tačiau suaugusiesiems jie yra histologiškai nevienalyčių gemalinių navikų komponentas. Be to, jie gali rodyti įgimto vystymosi sutrikimų buvimą.

Subrendusią teratomą sudaro ekto-, mezo- ir endoderminės kilmės ląstelės ir audiniai, pavyzdžiui, lygiųjų raumenų sruogos, bronchų epitelis, žarnyno epitelis, nervų kamienai, kremzlės, dantys, glijos audiniai ir daugelis kitų, kurie guli jungiamajame audinyje.

Vaikams tai yra gerybinė navika, turinti gerą prognozę.

Suaugusiųjų prognozė yra neaiški, daugiausia dėl galimo nesubrendusių ar piktybinių pažeidimų.

Nesubrendusi teratoma susideda iš nesubrendusių audinių, tokių kaip embrioniniai liaukų vamzdeliai, blastema ar neuroepitelis.

Priešingai, kartais odos cista atrodo kaip cista, užpildyta gelsvai riebios masės, dažnai su plaukais.

Pirminiai centrinės nervų sistemos gemalo navikai

Gemalų neoplazmos už kiaušidės ir sėklidės taip pat gali būti, bet retai - centrinėje nervų sistemoje. Jų pasireiškimas būdingas vaikams ir paaugliams.

Jie išsidėstę išilgai vidurio linijos - dažniausiai aplink III kamerą, kankorėžinę liauką ir viršželinę sritį.

Jie apima:

• germinoma
• embriono vėžys (carcinoma embryonale)
• trynio maišelio navikas
• chorioninė epitelioma (choriokarcinoma)
• teratomos - subrendusios, nesubrendusios ir su piktybine transformacija

Diagnozuojant šiuos navikus, naudojami vaizdiniai tyrimai (kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija) ir smegenų skysčio tyrimas dėl alfa-fetoproteino, chorioninio gonadotropino ir placentos šarminės fosfatazės (PLAP).