Širdies navikai yra reti, tačiau jų vieta tokiame svarbiame organe kaip širdis daro juos labai svarbia problema. Širdies navikus skirstome į pirminius ir antrinius. Kokios yra širdies vėžio priežastys ir simptomai? Kaip vyksta jų gydymas?
Širdies navikai yra reti, o širdies navikai gali būti pirminiai, t. Y. Kilę tiesiogiai iš širdies, arba antriniai, t. Y. Metastazių iš kitos vietos rezultatas. Pirminiai navikai yra labai reti. Remiantis autopsijos tyrimais, jų dažnis vertinamas 0,002–0,33% (mažiau nei 3 atvejai 10 000 skyrių). Metastazės yra daug dažnesnės populiacijoje. Pirminius navikus galima suskirstyti į:
- gerybiniai širdies navikai (gerybiniai pažeidimai sudaro net 75%),
- piktybiniai širdies navikai.
NEVYKDYTI ŠIRDIES VĖŽĮ
Dažniausias pirminis širdies vėžys yra miksoma (miksoma). Paprastai jis auga kaip žiedinė masė ir dažniausiai būna kairiajame prieširdyje kaip vienas navikas. Yra dvi formos: pavienės ir šeimos, kurios sudaro apie 5–10%. Šeimos gleivės dažniausiai būna daugiažidininės, dažniau būna širdies kamerose ir dažniau pasikartoja. Šeimos istorija gali būti siejama su Carney sindromu, kuris, be kitų dalykų, apima daugybines miksomas širdyje ir kitose kūno vietose, endokrininius sutrikimus, odos pigmentacijos pokyčius, skydliaukės vėžį ir sėklidžių navikus iš Sertoli ląstelių.
Kiti, rečiau pasitaikantys, gerybiniai širdies navikai:
- fibroma (fibroma) - antras pagal dažnumą; paprastai pripažįstama antraisiais gyvenimo metais; 5% susijęs su Gorlino sindromu;
- papilomatinė fibroma (fibroelastoma papillare) - labiausiai paplitusi vožtuvų neoplazma; taikoma žmonėms 6-7 m. gyvenimo dešimtmetį;
- rabdomioma (rabdomioma) - dažniausiai vaikams; yra susijęs su gumbine skleroze;
- lipoma (lipoma);
- hemangioma / limfangioma (hemangioma / limfangioma);
- teratoma (teratoma);
- prieširdžių pertvaros lipomatinė hipertrofija.
Gerybiniai širdies navikai: simptomai
Gerybinių širdies navikų simptomai daugiausia priklauso nuo jų vietos ir dydžio. Histologinis tipas vaidina daug mažesnį vaidmenį. Lėtas augimas dažnai nesukelia jokių simptomų daugelį metų ir yra nustatomas atsitiktinai. Kai navikas pasiekia matmenis, dėl kurių sutrinka kraujo tekėjimas širdies ertmėse ir vožtuvuose, gali pasireikšti tipiški širdies nepakankamumo simptomai, tokie kaip: dusulys, sutrikusio fizinio krūvio toleravimas, paroksizminė naktinė dusulys, alpimas, plaučių perpildymas ir edema.
Netoli vožtuvų esantys navikai gali imituoti širdies ydą - dažniausiai mitralinę regurgitaciją kairiosios prieširdžių miksomos atveju. Savo ruožtu tie, kurie yra šalia laidžios sistemos struktūrų arba plinta į raumenis širdies raumenyje, gali sukelti aritmiją. Širdies ertmėse esantys navikai taip pat gali suskaidyti ir sudaryti sisteminės ar plaučių embolijos atspirties tašką. 30% dažniausiai pasitaikančių širdies vėžio atvejų - miksomos, taip pat gali pasireikšti tokie sisteminiai simptomai kaip silpnumas, svorio kritimas, odos pažeidimai, karščiavimas, sąnarių skausmas, Raynaudo reiškinys, klubo pirštai ar anemija.
Gerybiniai širdies navikai: diagnozė
Širdies navikų atveju vaizdo diagnostika atlieka didžiausią vaidmenį. Echokardiografija (širdies ECHO) yra būtina. Standartinis transstaginis ECHO (TTE) pateikia pagrindinę informaciją apie naviko vietą, morfologiją ir dydį. Tai taip pat leidžia įvertinti kraujo tekėjimo sutrikimus. Gana dažnai yra šio testo variacijos indikacijų, t. Y. TEE. Šiuo atveju ultragarso zondas įkišamas į stemplę taip pat aukštai kaip širdis. Nuo šio taško mes galime tiksliau vizualizuoti pagrindines ir plaučių venas, prieširdžius ir tarpląstelinę pertvarą.
Norint dar tiksliau įvertinti naviką, naudojami magnetinio rezonanso vaizdai (MR) ir kompiuterinė tomografija (KT). MR puikiai tinka nustatyti pažeidimo tipą ir neoplazmos diferenciaciją, pvz. su krešuliais ar bakterinėmis augmenijomis IE eigoje, t. y. infekcinis endokarditas. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis pašalinto naviko histopatologiniu tyrimu.
Gerybiniai širdies navikai: gydymas ir prognozė
Pasirinktas gydymas yra chirurginė naviko rezekcija. Kiekvieną miksomą reikia skubiai pašalinti. Jei jis nebus operuojamas, tai gali sukelti staigią širdies mirtį (kurią sukelia staigus atrioventrikulinių angų uždarymas) ir pavojingą emboliją, ypač smegenų kraujotakoje. Daugumą gerybinių navikų galima visiškai pašalinti, tačiau kartais rezekcijos mastas yra pakankamai didelis, kad tuo pačiu metu reikėtų taisyti vožtuvą ar implantuoti širdies stimuliatorių. Yra myksomos pasikartojimo rizika. Pasikartojimo dažnis po operacijos yra maždaug 3%. Jie yra daug dažnesni pacientams, sergantiems Carney sindromu. Paprastai jie įvyksta per pirmuosius 4 metus po operacijos. Todėl kiekvienam pacientui kasmet atliekamas echokardiografinis patikrinimas.
Rekomenduojamas straipsnis:
Širdies transplantacija - indikacijos. Kiek laiko trunka gyvenimas po širdies persodinimo?Piktybiniai širdies navikai
Pirminiai piktybiniai navikai širdyje yra retesni nei gerybiniai. Jie sukelia 25% visų pirminių širdies vėžio atvejų. Dauguma jų yra sarkomos. Dažniausia iš jų yra angiosarkoma arba angiosarkoma, kuri 80% atvejų yra dešiniajame prieširdyje. Jis agresyviai įsiskverbia į širdį, o metastazės dažniausiai būna tada, kai pasireiškia simptomai ir nustatoma diagnozė. Dažniausios metastazių vietos yra: plaučiai (> 50%), krūtinės ląstos limfmazgiai, tarpuplaučio ir stuburo. Išgyvenimo laikas nuo diagnozės nustatymo paprastai yra keli mėnesiai. Kiti histologiniai sarkomų tipai:
- rabdomiosarkoma (rabdomiosarkoma),
- fibrosarkoma (fibrosarkoma)
- piktybinė mezotelioma (piktybinė mezotelioma)
- lygiųjų ląstelių sarkoma (leiomiosarkoma)
Limfomos yra dar viena pirminių piktybinių širdies navikų grupė. Jų atsiradimas gali būti susijęs su infekcija Epstein Barr virusu (EBV) ir imunodeficitu AIDS ar imunosupresinės terapijos metu. Šios širdies vėžio grupės dažnis didėja.
Piktybiniai širdies navikai: simptomai
Piktybinių navikų simptomai yra nespecifiniai. Dažniausiai yra:
- dusulys
- nugaros skausmas
- pleuros skausmas
- širdies plakimas
- alpsta
Dėl dažnesnės vietos dešinėje širdies dalyje dažniau susiduriame su vadinamųjų klinikinėmis ypatybėmis „dešiniojo skilvelio nepakankamumas“ - jo ypatumai: perpildytos kaklo venos, apatinių galūnių edema, padidėjusios kepenys, pleuros ir perikardo efuzijos.
Kaip ir kitų piktybinių navikų atveju, gali pasireikšti tipiniai bendri simptomai: karščiavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio netekimas. Perikardas dažnai dalyvauja ligos procese, todėl eksudatas gali kauptis širdį supančiame perikardo maišelyje. Dėl to gali būti, kad susiduriame su pilnaverčiu širdies tamponadu.
Piktybiniai širdies navikai: diagnozė
Vaizdo tyrimų, atliekamų piktybinių navikų atveju, apimtis yra tokia pati, kaip ir gerybinių pažeidimų atveju. Pradinė diagnozė nustatoma remiantis transtorakiniu širdies ECHO, dažnai papildant transezofaginiu tyrimu. Diagnostika naudojant MRT ar KT leidžia tiksliai atsekti širdies sienelių ir struktūrų infiltracijos mastą krūtinėje. Todėl tai leidžia planuoti galimą operaciją. Naviko plitimą galima įvertinti ir naudojant pozitronų emisijos tomografiją - PET. Tačiau problema yra ribotas šio tyrimo prieinamumas.
Atlikdami vizualinį tyrimą galime išskirti daugybę požymių, tokių kaip: multifokalinis pobūdis, neryškios naviko ribos, patologinė vaskuliarizacija ar miokardo infiltracija, leidžianti su didele tikimybe padaryti išvadą, kad susiduriame su piktybiniu procesu.
Yra priešoperacinio histologinio naviko įvertinimo variantai. Tai apima: perikardiocentezės būdu surinkto perikardo skysčio citologinį tyrimą ir širdies kateterizacijos metu paimtos biopsijos tyrimą.
Žinodami vėžio tipą, galite pasirinkti tinkamą gydymo strategiją. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis pašalinto naviko histopatologiniu įvertinimu.
Piktybiniai širdies navikai: gydymas ir prognozė
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip: histologinis tipas, dydis, vieta, kitų struktūrų infiltracijos laipsnis ir simptomų sunkumas. Širdies chirurgija gali būti svarstoma dėl pirminio piktybinio pažeidimo pašalinimo, jei navikas yra tik širdyje. Dažnai rezekcija nėra baigta, bet yra paliatyvaus pobūdžio - jos tikslas yra sumažinti simptomus, sumažinant naviko masę. Nerezekuotinais atvejais, pvz., Kai yra tolimų metastazių, taikomas sisteminis gydymas.
Kartais, kai neįmanoma pašalinti naviko iš sveikų audinių, persiuntimo autotransplantacijos technika naudojama širdies ekscizijai, naviko pašalinimui už paciento kūno ribų ir tada širdies reimplantacijai. Radijo ir chemoterapija gali būti naudojama kaip papildoma chirurgijos terapija. Daugelis sarkomų blogai reaguoja į tokio tipo gydymą. Tačiau kai kurių rūšių vėžiui jie yra pasirinktas metodas. Pirminė chemoterapija veiksmingai sumažina diskomfortą ir prailgina pacientų, sergančių širdies limfoma, gyvenimą.Radioterapija gali būti naudinga gydant perikardo mezoteliomą. Prognozė dažniausiai būna nepalanki. Pacientų išgyvenamumas paprastai neviršija vienerių metų nuo diagnozės nustatymo momento.
Rekomenduojamas straipsnis:
Kraujotakos sistemos ligos - priežastys, simptomai, profilaktikaMetastazės į vėžį iki širdies
Verta pabrėžti, kad antriniai navikai, t. Y. Metastazės iš kitų vietų, yra dažniausias neoplastinių pokyčių širdyje tipas. Jie pasireiškia keliasdešimt kartų dažniau nei aukščiau pateikti pirminiai navikai. Jų buvimas rodo labai pažengusią ligos stadiją. Dažniausi širdies metastazių šaltiniai yra:
- plaučių vėžys
- krūties vėžys
- leukemijos ir limfomos
- pleuros mezoteliomą
- stemplės vėžys
- melanoma
Širdies priepuolis gali pasireikšti:
- limfinis
- kraujagyslė
- infiltracija per tęstinumą
- augdamas į venų sistemos spindį
Dažniausias limfagyslių kelias naudojamas epitelio neoplazmose ir yra susijęs su perikardo ar epikardo sluoksnio pokyčiais. Plintantis kraujas dažniausiai veikia patį širdies raumenį. Šiame kelyje dalyvauja melanoma ir sarkomos. Tęstinumo infiltracija pastebima neoplazmose, esančiose šalia širdies, pvz., Plaučių vėžys, stemplės, užkrūčio liauka ir spenelių vėžys. Tačiau metastazės yra daug dažnesnės. Kai kurie navikai gali peraugti į širdies ertmes per didelių venų indų, ypač apatinės tuščiosios venos, spindį. Taip išplitęs inkstų vėžys, feochromocitoma, hepatoceliulinė karcinoma ar vaisiaus nefroma gali išplisti į dešinįjį prieširdį. Wilmso navikas.
Simptomai, tiesiogiai susiję su širdies invazija, yra reti. Jei yra, jie yra gana nespecifiniai. Pacientai skundžiasi nuobodžiu krūtinės skausmu, kosuliu ir dusuliu bei bendrais simptomais. Vyrauja pagrindinės ligos simptomai.
Labai dažnai pažeidžiamas perikardas. Skystis perikardo maišelyje gali būti eksudacinis, eksudacinis ir net hemoraginis. Išorinis augančio skysčio slėgis sutrikdo diastolinę funkciją ir širdies ertmių užpildymą, sukeldamas vadinamąjį. širdies tamponada. Šios būklės priežastis gali būti tiek tiesioginis perikardo dalyvavimas neoplastiniame procese, tiek reakcija į radijo ar chemoterapijos gydymą.
Širdies metastazių buvimas dažniausiai rodo, kad liga nebepagydoma. Todėl gydymo galimybės yra labai ribotos. Jie daugiausia susiję su paliatyvia chemoterapija ar radioterapija. Chirurginis gydymas, susidedantis iš rezekcijos, atliekamas labai retai, kai yra palankios sąlygos. Tai ypač tikslinga tuo atveju, kai navikai plinta į kraujagyslę, prasiskverbia pro apatinę tuščiąją tuščiąją veną ar plaučių venas, nes jie dažniausiai neprasiskverbia į širdies raumenį. Dažnai chirurginė procedūra sutrumpinama iki paliatyvių procedūrų, kurių tikslas yra skysčio evakavimas iš perikardo maišelio. Paprasčiausias iš jų, atliekamas taikant vietinę nejautrą, yra perikardo maišelio punkcija, t. Y. Perikardiocentezė. Kai problema yra pasikartojantis eksudatas, sklerozinių vaistų ar citostatikų, pvz., Bleomicino ir cisplatinos, vartojimas perikarde gali būti veiksmingas. Kita dekompresijos galimybė yra vadinamoji fenestracija - langas, bendraujantis su pleuros (arba pilvaplėvės) ertme. Deja, daugelio pacientų, sergančių metastazėmis širdyje, prognozė yra labai prasta.
Šaltiniai:
1. Sadowski J., Grudzień G, Širdies navikai, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - I kardiologijos dalis, Varšuva, Wyd. „Medical Tribune Polska“, p. 606–619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Širdies navikai, Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika 2016, Krokuva, Praktinė medicina, 2016
3. http: //medicine.medscape.com/
Rekomenduojamas straipsnis:
Širdies blokada: kas tai yra, kaip ją atpažinti ir gydyti?
