Pirminė tulžies cirozė priskiriama autoimuninei ligai, o tai reiškia, kad organizmas puola savo audinius. Būdingas ligos simptomas yra lėtinio nuovargio jausmas ir įkyrus odos niežėjimas. Sužinokite apie pirminės tulžies cirozės gydymą ir patikrinkite prognozę.
Turinys
- Pirminė tulžies kepenų cirozė - priežastys
- Pirminė tulžies kepenų cirozė - simptomai
- Pirminė tulžies kepenų cirozė - diagnozė
- Pirminė tulžies kepenų cirozė - gydymas
- Pirminė tulžies cirozė - prognozė
Pirminė tulžies cirozė yra vis labiau pripažįstama liga. Aštuntajame dešimtmetyje buvo įvertintas maždaug 40 atvejų vienam milijonui, šiuo metu maždaug 250–350 atvejų vienam milijonui. Daugiau nei 90% pacientų yra moterys, kurių pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia 30–60 metų amžiaus. Pirminė tulžies cirozė vaikams nepasireiškia.
Pirminė tulžies kepenų cirozė - priežastys
Ligos esmė yra daug metų žala cholangiocitams, t. Y. Tulžies latakų epitelio ląstelėms. Šis procesas sukelia kepenų tulžies sekrecijos pažeidimą. Dėl to sutrukdęs tulžies nutekėjimas iš kepenų sukelia rimtą organo, vadinamo cholestaze, pažeidimą.
Pirminės tulžies cirozės pavadinimas neatspindi ligos esmės, tačiau toks terminas buvo priimtas 1950 m.
Šiuolaikinės diagnostikos galimybės leidžia nustatyti ligą ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje. Tai dažnai atsitinka ilgai, kol nepasireiškia histologinio tyrimo metu, t. Y. Tiriant audinius mikroskopu. Kitaip tariant, pažeidimus galima aptikti dar nepažeidus kepenų, tai yra prieš išsivystant cirozei.
Pirminė tulžies kepenų cirozė - simptomai
Pagrindiniai klinikiniai simptomai yra lėtinio nuovargio jausmas ir įkyrus odos niežėjimas.
Pirminės tulžies kepenų cirozės chroniško nuovargio ypatybė yra ta, kad po padidėjusio fizinio krūvio jis žymiai nepadidėja, tačiau poilsio taip pat nenuslūgsta. Nuovargio jausmas nuolat lydi pacientą.
Odos niežėjimas gali būti įvairaus sunkumo - nuo vidutinio sunkumo rankų ir kojų niežėjimo iki stipraus viso kūno niežėjimo.
Kai kuriems pacientams pirminė tulžies kepenų cirozė gali būti visiškai besimptomė arba sukelti tik nespecifinį skausmą dešiniajame hipochondrijoje.
Ligos metu sutrikus lipidų apykaitai, kai kuriems pacientams odos pokyčiai gali atsirasti nosies dugne. Tai vadinama geltoni ar geltoni kuokštai, aiškiai matomi po oda. Geltonos yra gerybiniai histiocitiniai navikai. Jie yra plokšti, geltoni išsikišimai. Jie yra pripildyti cholesterolio ir kitų riebalų organizmų. Jie nėra linkę pykti. Jie dažniausiai chirurginiu būdu pašalinami dėl kosmetikos priežasčių.
Pacientai, sergantys pirmine tulžies ciroze, taip pat dažnai serga kitomis autoimuninėmis ligomis ir turi šių ligų klinikinių simptomų. Jie įtraukia:
- Sjögreno sindromas
- autoimuninės skydliaukės ligos
- reumatoidinis artritas
- sklerodermija
Mažoje pacientų grupėje pirminės tulžies cirozės diagnozė yra progresavusio kepenų pažeidimo stadijoje. Tada gali pasireikšti simptomai:
- kacheksija
- gelta
- ascitas
- apatinių galūnių patinimas
- polinkis į mėlynes
Taip pat skaitykite: Autoimuninė kepenų liga
Pirminė tulžies kepenų cirozė - diagnozė
Lėtinis nuovargis yra nespecifinis simptomas, kuris lengvai paaiškinamas pervargimu. Bet odos niežėjimo sunku nepastebėti. Atsiradus tokiems simptomams, turėtumėte kreiptis į savo šeimos gydytoją.
Deja, būna, kad pacientai, turintys odos niežėjimą, nukreipiami pas dermatologą, o tai žymiai prailgina teisingą diagnozę. Tai taip pat gali pabloginti jūsų bendrą sveikatą.
Todėl gydytojas turėtų skirti pagrindinius kepenų biocheminius tyrimus (šarminės fosfatazės ir γ-glutamiltranspeptidazės - GGT) tyrimus.
Taip pat skaitykite: Kepenų tyrimai. Kokie tyrimai atliekami sergant kepenų liga?
Pirminės tulžies cirozės diagnozė laikoma tikra, jei tenkinami šie 3 kriterijai (tikėtina, jei yra du):
- padidėjęs šarminės fosfatazės, tulžies nutekėjimo sutrikimų indikatorinio fermento, aktyvumas
- anti-mitochondrijų antikūnų nustatymas serume (labai specifinis pirminės tulžies cirozės atveju)
- tipinis mėginio, paimto kepenų biopsijos metu (t. y. kepenų punkcija), vaizdas, parodantis pvz. tulžies takų pažeidimo ypatumai
Pirminė tulžies kepenų cirozė - gydymas
Pirminės tulžies cirozės gydymą turėtų spręsti hepatologas, gydytojas, kuris specializuojasi kepenų ligų gydyme. Pagrindinis gydymo tikslas yra sulėtinti ligos progresavimą ir pašalinti arba žymiai sumažinti klinikinius simptomus.
Pacientams skiriama ursodeoksicholio rūgštis, kuri pagerina tulžies nutekėjimą iš kepenų ir taip sumažina toksinį jos poveikį kepenims. Tai veiksmingai atitolina ligos progresavimą daugeliui pacientų.
Gydant simptomiškai, preparatai naudojami odos niežėjimo sunkumui sumažinti. Pasirinktas vaistas yra cholestiraminas.
Be to, pacientams, kenčiantiems nuo Sjögreno sindromo, atsiranda burnos džiūvimas ir sausa junginė. Tokiais atvejais rekomenduojama dažnai gerti nedidelį kiekį vandens ir naudoti vadinamąjį dirbtinės ašaros, drėkinančios akių paviršių.
Taip pat skaitykite: Sausų akių sindromas (ZSO): priežastys, simptomai, gydymas
Organų transplantacija yra vienintelis veiksmingas gydymas žmonėms, kurie labai pakenkė kepenims, įskaitant kepenų nepakankamumą.
Pirminės tulžies cirozės gydymas yra lėtinis.
Turėtumėte laikytis gydytojo nurodymų, rūpintis tinkama mityba, vengti alkoholio ir kepenims nuodingų vaistų.
Taip pat skaitykite: Kepenų dieta - meniu ir taisyklės. Ką valgyti ir ko vengti?
Pacientai, kuriems persodintos kepenys, turi vartoti vaistus, kad būtų išvengta transplantato atmetimo.
Pirminė tulžies cirozė - prognozė
Deja, jie nėra geri. Plačiai manoma, kad visiškai atsigauti pirminės tulžies cirozės neįmanoma. Tačiau ankstyva diagnozė ir tinkamo gydymo įgyvendinimas daugeliui pacientų labai lėtina ligos progresavimą.
Galima sakyti, kad laikantis gydytojo rekomendacijų, pacientai, sergantys pirmine tulžies ciroze, išgyvena tiek pat, kiek ir sveiki žmonės.
Pacientams, kuriems reikalinga kepenų transplantacija, prognozė yra labai gera. Daugiau nei 80% pacientų išgyvena mažiausiai 5 metus po operacijos. Nors persodintos kepenys gali atkurti pirminę tulžies cirozę, neatrodo, kad ši liga daugeliui pacientų sukelia rimtų pasekmių.
Rekomenduojamas straipsnis:
Kepenų vėžys: priežastys, simptomai, gydymas. Apie autorių
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
