Hirschsprungo liga yra retas įgimtas žarnyno inervacijos sutrikimas, kuriam būdingas žarnos išsiplėtimas iki didesnio nei 6–7 cm skersmens.
Hirschprungo liga pasireiškia jau vystymosi laikotarpiu, kai sustabdoma intra-tail ląstelių migracija iš nervinio keteros išilgai virškinimo trakto. Manoma, kad ligos dažnis yra maždaug 1: 5000 gimimų. Šia liga dažniau serga vyrai, sergančių berniukų ir mergaičių santykis yra maždaug 4: 1.
Hirschsprungo liga - simptomai
Hirschsprungo liga pasireiškia labai anksti, jau 5-10-tą vaiko gyvenimo dieną. Pirmieji simptomai yra mekonio slopinimas. Be to, naujagimiams yra išsipūtęs pilvas ir jie dažnai vemia. Jei dalyvauja nedidelis distalinis segmentas, kūdikiai keičia vidurių užkietėjimą ir viduriavimą. Yra žarnyno uždegimas ir vandens ir elektrolitų sutrikimai. Kartais žarnynas gali perforuoti.
Hirschsprungo liga ir ją lydintys defektai
Hirschsprungo liga sergančių pacientų trūkumai yra šie:
- širdies defektai (daugiausia prieširdžių ar tarpskilvelinės pertvaros defektai)
- inkstų displazija ar agenesis
- gomurio plyšys
- urogenitalinės sistemos defektai, įskaitant hipospadijas
- virškinimo trakto apsigimimai - pvz., viena bambos arterija arba kirkšnies išvarža
- veido dismorfiniai bruožai, kaukolės defektai
Hirschsprungo liga - diagnozė
Ligos diagnozė remiasi: klinikiniu vaizdu, fiziniu ir radiologiniu tyrimu, išangės manometrija ir histopatologiniu tyrimu.
Hirschsprungo liga - gydymas
Esant pilnam obstrukcijai, reikia įkišti skrandžio vamzdelį, įsiurbti likusį turinį, taip pat valymo antpilus į storąją žarną. Lengviausiais atvejais klizma atliekama ligoninės aplinkoje. Tobulėjimo trūkumas kvalifikuoja pacientą operacijai. Tai apima aganglioninio segmento pašalinimą ir teisingai inervuoto segmento, esančio proksimaliai su likusiu tiesiosios žarnos ar išangės periferiniu segmentu, anastomozę.
