Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) yra reta plaučių hipertenzijos forma, kuri yra nulemta genetiškai. Tai daugiausia paveikia jaunus žmones. Jie diagnozuojami 4-5 pacientams, tenkantiems milijonui žmonių. Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai - daugiausia dusulys, dusulys ir nuovargis - pasireiškia peraugus plaučių kraujagyslėms - kraujas negali laisvai jomis tekėti, todėl padidėja slėgis plaučių arterijoje. Kokios yra plaučių arterinės hipertenzijos priežastys? Koks yra gydymas?
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) yra simptomų grupė, kurią sukelia nenormalus slėgio padidėjimas plaučių arterijoje, kuris veninį (deoksigenuotą) kraują tiekia iš dešiniojo širdies skilvelio į plaučių indus, kur jis yra praturtintas deguonimi, arba deguonimi.
Lenkijoje nuo plaučių arterinės hipertenzijos kenčia apie 1,1 tūkst. žmonių, o per metus ji diagnozuojama apie 120 žmonių. Tai dažniausiai paveikia jaunus žmones, tačiau dabar vis dažniau diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms. Jaunos moterys serga dažniau - skaičiavimai rodo, kad maždaug 60 proc. Bet PAH gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - vaikams, suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms.
Plaučių arterinė hipertenzija diagnozuojama, kai plaučių slėgio vertės hemodinaminio tyrimo metu fizinio krūvio metu viršija 30 mmHg, o poilsio metu - 25 mmHg.
Tinkamai veikiančioje kraujotakos sistemoje veninis (deguonies neturintis) kraujas teka į dešinįjį širdies skilvelį. Iš ten jis plaučių arterija teka į plaučius, kur yra praturtintas deguonimi, t. Y. Deguonimi. Tada deguonimi prisotintas kraujas iš plaučių per keturias plaučių venas teka į širdį, o paskui - į kairįjį prieširdį, iš kurio jis praeina per aortą į viso kūno ląsteles.
Plaučių arterine hipertenzija sergančiam pacientui pasireiškia nepalankūs plaučių kraujagyslių sienelių, plaučių arterijos ir jos šakų struktūros pokyčiai, kurie veda kraują iš dešiniojo skilvelio į plaučius. Šie pokyčiai susidaro dėl jų sienelių sustorėjimo, todėl padidėja atsparumas krauju, tekančiu per šiuos indus.
Dešinysis širdies skilvelis nebegali pumpuoti pakankamai veninio kraujo į plaučius. Dėl to padidėja kraujospūdis, kai jis iš dešiniojo skilvelio pumpuojamas į plaučių arteriją, kuri tada pasiekia ligotas plaučių kraujagysles.
Padidėjęs plaučių slėgis yra tam tikra gynybinė organizmo reakcija - kraujui būtina įveikti pasipriešinimą. To nepadarius, atsiras plaučių edema ir mirtis.
Turinys
- Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - priežastys
- Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - simptomai
- Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - diagnozė
- Ligos stadijos įvertinimas
- Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - gydymas
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - priežastys
Idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija yra reta liga, kurios priežastys nėra žinomos. Yra žinoma, kad tai daugiausia jaunimas (iki 35 metų), iš kurių 2/3 yra moterys.
Paveldima plaučių arterinė hipertenzija yra genetinė liga.
Plaučių tromboembolinė hipertenzija yra plaučių hipertenzijos forma, kurią sukelia kraujo krešuliai uždarant plaučių arteriją ir (arba) jos šakas.
Ligą gali sukelti:
- vaistai ir (arba) toksinai, pvz., anorektikai, t. y. vaistai, slopinantys apetitą
- autoimuninės ligos
- ŽIV infekcija
- portali hipertenzija
- įgimtas širdies ydas
- schistosomiasis (egzotinė parazitinė liga)
- lėtinė hemolizinė anemija
- plaučių venų okliuzinė liga
- kairiosios širdies ligos
Plaučių arterinė hipertenzija gali išsivystyti sergant įvairiomis plaučių ligomis ar lėtine hipoksija, t. Y. Hipoksija organizme:
- Lėtinė obstrukcinė plaučių liga
- intersticinė plaučių liga
- obstrukcinė miego apnėja
- alveolių hipoventiliacija
- ilgai būnant dideliame aukštyje
Kitos plaučių arterinės hipertenzijos priežastys yra:
- hematologinės ligos
- medžiagų apykaitos ligos, pvz., skydliaukės ligos
- naviko spaudimas
- fibrozuojantis mediastinitas
- lėtinis inkstų nepakankamumas, gydomas dialize
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - simptomai
Pirmieji plaučių arterinės hipertenzijos simptomai yra susiję su sutrikusia dešiniojo skilvelio funkcija ir pasireiškia visomis plaučių hipertenzijos formomis:
- dusulys, ypač fizinio krūvio metu
- jaučiasi pavargęs ir apskritai silpnas
- alpimas - ypač fizinio krūvio metu
- spaudimas ar skausmas krūtinėje, ypač dirbant
Deja, nors tai yra pagrindiniai PAH simptomai, jie nėra būdingi šiai ligai - jie gali pasireikšti daugelio kitų širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo takų ligų metu, todėl bendras paciento klinikinis vaizdas yra labai svarbus.
Pažengusiai ligos stadijai gali pasireikšti rečiau pasitaikantys simptomai:
- sausas kosulys ir užkimimas, kurį sukelia išsiplėtusios plaučių arterijos kairiosios šakos spaudimas retrogradiniam gerklų nervui.
- krūtinės skausmas fizinio krūvio metu (vadinama krūtinės angina) yra nepakankamo kraujo tiekimo peraugusiam dešiniojo skilvelio raumeniui per dešinę vainikinę arteriją, maitinančią dešinįjį skilvelį, rezultatas.
- hemoptizė, kuri yra išsiplėtusių bronchų arterijų plyšimo pasekmė
Fizinės apžiūros metu gydytojas taip pat gali pastebėti kitus simptomus:
- kulkšnių ar kojų patinimas
- šaltos rankos ir kojos
- cianozė (melsvas lūpų, nosies, ausų, pirštų ir pirštų spalvos pakitimas)
- ascitas, t. y. padidėjęs skysčio kiekis pilvo ertmėje
- kaklo venų išsiplėtimas
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - diagnozė
Diagnozuojant plaučių arterinę hipertenziją, atliekama keletas neinvazinių ir invazinių tyrimų:
Neinvaziniai tyrimai
- Krūtinės ląstos rentgenograma rodo plaučių kamieno ir pagrindinių plaučių arterijos šakų išsiplėtimą;
- elektrokardiograma (EKG) gali atskleisti dešiniojo skilvelio hipertrofijos, dešiniojo prieširdžio ar aritmijos požymius
- echokardiografinis tyrimas (vadinamasis ECHO) yra naudojamas širdies struktūrai ir funkcijai įvertinti
Invaziniai tyrimai
- Plaučių perfuzijos scintigrafija leidžia diagnozuoti plaučių tromboembolinę hipertenziją
- spiralinė kompiuterinė krūtinės tomografija (angio CT klp) detaliai vizualizuoja plaučių kraujotaką, plaučių arteriją ir jos šakas
- plaučių arteriografija patvirtina arba atmeta trombų buvimą plaučių arterijose pacientams, kuriems įtariama tromboembolinė plaučių hipertenzija
- dešinės širdies kateterizacija yra vienintelis metodas, leidžiantis tiesiogiai matuoti kraujospūdį plaučių arterijoje, apatinėje ir viršutinėje tuščiojoje tuščioje venoje. Remiantis šiuo tyrimu, paprastai nustatoma galutinė ligos diagnozė
Taip pat atliekamas plaučių kraujagyslių reaktyvumo tyrimas. Bandymas apima medžiagos, kuri gali išplėsti plaučių arterioles, įkvėpimą. Testo metu širdies slėgio ir širdies išmetimo matavimai.
Svarbus PAH diagnozės elementas yra ir fizinio pajėgumo įvertinimas. Jis atliekamas per 6 minučių pėsčiųjų testą.
Jei aukščiau minėta testai neatsako į klausimą, kas sukelia plaučių arterinę hipertenziją, atliekama daugybė kitų tyrimų, tarp jų: arterinio kraujo dujos, NT-proBNP koncentracija (širdies nepakankamumo žymeklis) ir spirometrinis tyrimas.
Plaučių hipertenzija nebūtinai yra mirtina liga
Šaltinis: newseria.pl
Ligos stadijos įvertinimas
PAH stadija vertinama naudojant keturių pakopų NYHA klasifikaciją; funkcinė klasė lemia tolesnį paciento gydymo procesą:
- I klasė - liga neriboja fizinio aktyvumo; pacientas nejaučia nuovargio, dusulio, krūtinės skausmo ar išankstinės sinkopės
- II klasė - pacientas nejaučia diskomforto ilsėdamasis, tačiau pradeda blogiau jaustis įprasto fizinio krūvio metu - jis yra pavargęs, turi dusulį, skauda krūtinę ar presinkopuoja.
- III klasė - pacientas ilsėdamasis nejaučia jokio diskomforto, tačiau turi apriboti fizinį aktyvumą. Net ir mažai stengdamasis, jis jaučiasi pavargęs, kenčia nuo dusulio, krūtinės skausmų ar iš anksto sinkopės.
- IV klasė - pacientas net ir ilsėdamasis negali atlikti jokio fizinio krūvio, jam gali pasireikšti dešiniojo skilvelio nepakankamumo, dusulio ir nuovargio simptomai.
Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) - gydymas
Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas skirstomas į farmakologinius, intervencinius ir chirurginius. Vaistai paprastai skiriami su prakaitu, siekiant užkirsti kelią dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomams ir (arba) palengvinti jau esančius. Farmakoterapijos dėka taip pat galima sustabdyti plaučių kraujagyslių patologinį pertvarkymą.
Pacientams, kuriems farmakologinis gydymas nereaguoja, atliekamos invazinės procedūros, kurių dėka plaučių arteriją ir jos indus galima ištirti neatidarant paciento krūtinės. Tik kraštutiniu atveju taikoma operacija.
Farmakologinis plaučių arterinės hipertenzijos gydymas
Gydant narkotikus, atsižvelgiant į hipertenzijos priežastis, naudojamos kelios vaistų grupės:
- antikoaguliantai (antikoaguliantai) sumažina kraujo klampumą, taigi ir kraujo krešulių riziką
- vandens tabletės (diuretikai), siekiant sumažinti kojų patinimą, kuris yra susijęs su dešiniojo skilvelio nepakankamumu ir skysčių susilaikymu
- vaistai, kurie padidina širdies kamerų susitraukimą ir sumažina širdies greitį (pvz., širdies glikozidai)
- vaistai, praplečiantys kraujagysles, įskaitant ir plaučius, sukeliantys jų atsipalaidavimą (kalcio antagonistai)
Kita farmakologinio gydymo forma yra tikslinė terapija, kurią sudaro trijų grupių vaistų vartojimas: prostanoidai, endotelino receptorių antagonistai ir 5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai. Šie vaistai veikia endotelio ląsteles kraujagyslių sienelėje, kurių funkcija yra sutrikusi.
Nauji vaistai ir naujos terapijos priemonės yra nuolat kuriamos - ne tik tam, kad pailgintų pacientų gyvenimą, bet ir kad būtų šiek tiek patogiau. Neseniai vaistų, veikiančių prostaciklino kelią, grupėje pasirodė geriamasis vaistas (dabar jie yra prostaciklino dariniai), kuris yra ne prostaciklinas, o sintetinė molekulė, veikianti kaip ši veiklioji medžiaga. Naujas vaistas tabletėje gali pakeisti III funkcinės klasės pacientus medžiagomis, kurios šiuo metu gauna inhaliacijas, poodines ar intravenines infuzijas.
Paskutinė farmakologinio gydymo forma yra deguonies terapija, kurią sudaro deguonies skyrimas iš koncentratoriaus per kaukę.
Chirurginis plaučių arterinės hipertenzijos gydymas
Chirurginio gydymo forma yra prieširdžių septostomija. Ši procedūra sukuria angą tarp dešiniojo ir kairiojo širdies prieširdžio, palengvinančią dešinę širdies pusę. Tada arterinis kraujas prisotinamas deguonies. Tai procedūra, atliekama pacientams, sergantiems labai pažengusia plaučių hipertenzijos forma.
Chirurginis plaučių arterinės hipertenzijos gydymas
Plaučių endarterektomija yra širdies operacija, kurią galima atlikti atrinktiems pacientams, sergantiems lėtine plaučių tromboemboline hipertenzija. Operacija atliekama ekstrakorporinėje cirkuliacijoje esant giliai hipotermijai (kūno aušinimui). Tai reiškia, kad procedūros metu kraujo tekėjimas per kūną visiškai sustabdomas kelioms minutėms, o tai leidžia gydytojui pašalinti krešulius iš plaučių arterijų.
Kraštutiniais atvejais būtina plaučius ar plaučius persodinti širdimi. Procedūrą gali atlikti tik tie, kuriems nepavyko konservatyvaus gydymo.
Gegužės 5 dieną buvo minima Pasaulinė plaučių hipertenzijos diena. Tai ypatinga diena, kai turėtume ypač atkreipti dėmesį į pacientų problemas ir pabandyti užmegzti dialogą dėl skubiausių pacientų poreikių, atsižvelgiant į naujus terapinius sprendimus, kurie padidina galimybes pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Vieta buvo parengta vykdant plaučių arterinės hipertenzijos kampaniją „Kvapą gniaužiantys pasakojimai“. Mes skatiname jus pasidalinti vaizdo įrašu ir pasikalbėti apie šią mažai žinomą ligą, kad padidintume visuomenės žinias apie ligą tarp mūsų artimųjų, gydytojų ir nuomonės lyderių.
