Fibrosarkoma (fibrosarkoma): priežastys, simptomai, gydymas

Fibrosarkoma (fibrosarkoma) yra veleno ląstelių piktybinė neoplazma, kilusi iš fibroblastų. Tai gali atsirasti kaip minkštųjų audinių navikas arba kaip pirminis ir antrinis kaulų navikas. Kokios yra fibrosarkomos vystymosi priežastys? Kokie yra fibrosarkomos simptomai ir kaip ji gydoma?

Turinys

1. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): priežastys
2. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): simptomai
3. Fibrosarkoma (fibrosarkoma) vaikams
4. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diagnozė
5. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diferenciacija
6. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): klinikinė stadija
7. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): gydymas
8. Fibrosarkoma (fibrosarkoma): prognozė

Fibrosarkoma yra retai diagnozuojamas vėžys, sukeliantis tik apie 3 procentus suaugusių sarkomų. Tai daug dažniau diagnozuojama vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms nei vaikams ir paaugliams. Vyrai serga dažniau.

Vėžys, augdamas audiniuose, sukuria didžiules, gilias, kompaktiškas mases. Jam būdingas lėtas augimas, todėl dažnai užtrunka daugelį metų, kol jis diagnozuojamas.

Maždaug 20 procentų šių navikų po spindulinės terapijos arba dėl kaulų infarkto pasireiškia antriniais dėl esamų kaulų pokyčių, tokių kaip Pageto liga.

Fibrosarkoma paprastai auga ilgųjų kaulų, plokščių kaulų ir giliųjų apatinių galūnių audinių epifizėse, tačiau gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): priežastys

Iki šiol nebuvo atrasta veiksnių, galinčių nulemti fibrosarkomų atsiradimą. Tačiau manoma, kad kūno apšvitinimas gali turėti įtakos naviko augimui.

Blogesnę ligos eigą suaugusiems ir paaugliams gali sukelti translokacijos (12, 13).

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): simptomai

Tipiški fibrosarkomos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir histopatologinio tipo. Dažniausiai tai yra skausminga ar nepatologinė masė, matoma ir juntama per kūno apvalkalą.

Kartais pirmasis ligos simptomas yra patologinis neoplastinio kaulo lūžis. Oda virš pažeidimo gali būti paraudusi ir įsitempusi, kartais su opomis.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma) vaikams

Fibrosarkoma yra labiausiai paplitusi minkštųjų audinių sarkoma vaikams iki vienerių metų, retai diagnozuojama vyresniems nei 2 metų vaikams.

Prenatalinių ultragarsinių tyrimų metu buvo diagnozuota įgimta neoplazma.

Fibrosarkoma dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms ir turi gerą prognozę.

Neoplazma paprastai vystosi apatinių galūnių, viršutinių galūnių ir kamieno audiniuose, rečiau galvos ir kaklo srityje bei retroperitoninėje erdvėje.

Skirtingai nuo suaugusiųjų fibrosarkomų, vaikų tipas retai sukelia tolimas metastazes, tačiau retais atvejais tai gali būti limfmazgiai, plaučiai ir retroperitoninė erdvė.

Pasirinktas gydymas yra chirurginis neoplastinio naviko pašalinimas. Per didelio auglio arba tolimų metastazių naviko atveju taikoma chemoterapija.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diagnozė

Gydytojo klinikinis vaizdas ir paciento vizualinių tyrimų rezultatai leidžia įtarti vėžį. Pradinėje vaizdo diagnostikoje naudojama:

• ultragarsas
• Kompiuterizuota tomografija
• magnetinio rezonanso tomografija

Pastarasis yra tiksliausias ir geriausiai iliustruoja minkštųjų audinių pokyčius.

Remiantis šiais rezultatais, galima tik nustatyti, ar audiniuose yra navikas ir kokią sritį jis apima, tuo tarpu norint nustatyti naviko tipą, būtina išplėsti diagnozę atliekant audinių medžiagos histopatologinį tyrimą.

Dažniausiai naviko fragmentui gauti naudojama šerdies adatos biopsija. Tai tyrimas atliekant vietinę nejautrą.

Gauta medžiaga žymima imunohistocheminiais metodais ir patologo įvertinta elektroniniu mikroskopu.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): diferenciacija

Fibrosarkomas reikia atskirti nuo kitų piktybinių navikų, tokių kaip:

• liposarkoma (liposarkoma)
• desmoidiniai navikai
• fibromatozė
• sinovinė sarkoma
• žemo laipsnio miksosarkoma.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): klinikinė stadija

Klinikinė fibrosarkomos stadija vertinama remiantis tarptautine TNM klasifikacija.

Jis apibrėžia 3 parametrus:

• pirminis naviko dydis (T - navikas)
• aplinkinių limfmazgių įsitraukimas (N - mazgas)
• tolimos metastazės buvimas (M - metastazė).

Remiantis TNM klasifikacija, nustatomas optimalus vėžio gydymo metodas.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): gydymas

Fibrosarkomos gydymas susideda iš naviko chirurginės rezekcijos, chemoterapijos ir (arba) radioterapijos (kombinuoto gydymo).

Pradinis pasirinktas gydymas yra platus naviko išpjaustymas su pakankamu sveikų audinių kiekiu. Kai kuriais atvejais tai gali reikšti pažeistos galūnės amputaciją.

Chemoterapija naudojama pažengusiose ligos stadijose gydant neoadjuvantinį, pagalbinį ir paliatyvųjį gydymą.

Esant dideliam naviko piktybiškumui ir dideliam pirminio naviko dydžiui, taikoma prieš ir po operacijos taikoma chemoterapija.

Vinkristinas ir daktinomicinas yra pirmosios eilės gydymo būdas jautriam chemos navikams. Apšvitinimas gali būti nurodomas gydant paliatyviai arba gydant pasikartojimą.

Fibrosarkoma (fibrosarkoma): prognozė

Pacientų, sergančių fibrosarkoma, prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant iš:

• pradinė naviko vieta
• jo dydis
• histologinis tipas
• diferenciacija
• mitozinis indeksas
• mobilumas
• nekrozės buvimas
• tolimų metastazių buvimas.

Fibrosarkomas gali būti sudarytas iš daugiau ar mažiau diferencijuotų ląstelių, o tai lemia jų piktybiškumo lygį.

Mažiau diferencijuoti navikai yra piktybiškesni nei tie, kuriuos sudaro gerai diferencijuotos ląstelės.

Suaugusiųjų fibrosarkoma yra vėžys, kurio prognozė yra daug blogesnė nei vaikų fibrosarkomos.

Po chirurginio gydymo ir vietinės naviko rezekcijos daugiau kaip 50% pacientų gali pasikartoti.

Kraujo metastazės pasireiškia daugiau nei 25 procentams pacientų, dažniausiai susijusios su plaučiais ir ašiniu skeletu.

5 metų išgyvenamumas yra 41 proc., 10 metų - 29 proc.

Taip pat skaitykite:

• Neurosarkoma (schwannoma malignum)
• Gimdos sarkoma
• Ewingo sarkoma (navikas)
• Kapoši sarkoma
• Sinovinė sarkoma
• Chondrosarkoma

Rekomenduojamas straipsnis: