POEMS sindromas - simptomai, gydymas, priežastys

POEMS sindromas, dar žinomas kaip Crow-Fukase sindromas arba Takatsuki sindromas, yra labai retas simptomų kompleksas, lydintis neoplastinę kraujodaros sistemos ligą, kuri yra daugybinės mielomos osteosklerozinė forma. Kokios yra POEMŲ priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

POEMS sindromas, dar vadinamas Crow-Fukase sindromu ar Takatsuki sindromu, priklauso retų ligų grupei ir yra simptomų kompleksas, lydintis osteosklerozinę išsėtinę mielomą. Ši liga yra pagrįsta plazmos ląstelių, kurių užduotis yra gaminti ir išskirti antikūnus, dauginimu.

EILĖraščiai populiacijoje yra labai reti. Vyrai serga dažniau nei moterys. Vidutinis osteosklerozinės daugybinės mielomos atsiradimo amžius yra 70 metų.

POEMS sindromas - simptomai

POEMS sindromo pavadinimas kilęs iš pirmųjų simptomų, būdingų šiam sindromui, raidžių:

P - polineuropatija, ligos procesas, pažeidžiantis periferinius nervus, tiek jutiminius, tiek motorinius. Šios būklės simptomai yra:

visų rūšių sensacijų sutrikimai
parestezija
raumenų silpnumas
galūnių parezė
gilių refleksų panaikinimas
autonominiai sutrikimai, įsk. per didelis prakaitavimas

Pacientai dažnai praneša apie galūnių skausmą ir hiperalgeziją. Iš pradžių simptomai atsiranda ant apatinių galūnių, o laikui bėgant - ir ant viršutinių.

O - organomegalija, tai yra vidaus organų padidėjimas. Dažniausiai tai veikia parenchiminius organus, tokius kaip:

kepenys (hepatomegalija)
blužnis (splenomegalija)
limfmazgiai (limfadenopatija)

Šie organai yra lengvai prieinami apčiuopiant pilvą, padidėjus už šonkaulio lanko, kepenys už dešinės ir blužnis už kairiojo šonkaulio lanko. Fiziologiškai jie nėra apčiuopiami per pilvo sieną.

E - endokrinopatijos, t. Y. Hormonų sekrecijos sutrikimai endokrininėse liaukose. Dažniausiai pastebimas hipogonadizmas. Tai sutrikimas, susijęs su lytinių hormonų (sėklidžių ir kiaušidžių) gaminamų lytinių hormonų, tokių kaip progesteronas, estrogenai ir testosteronas, trūkumu. Rezultatas:

lytinio brendimo stoka
trūksta tipiškų pažastų ar tarpvietės plaukų vyrams
sumažėjęs libido
moterų mėnesinių sutrikimai

Kitos endokrinopatijos pastebimos rečiau, pavyzdžiui:

ginekomastija (vyrų pieno liaukų padidėjimas)
Hipotirozė
antinksčių nepakankamumas
diabetas
hiperparatiroidizmas
hiperprolaktinemija

M - monokloninė gamapatija yra liga, apimanti vieno plazmocitų klono augimą. Plazmocitai yra vienintelės imuninės sistemos ląstelės, gaminančios ir išskiriančios antikūnus. Sergant šia liga, plazmocitų klonas gamina homogeninį (monokloninį) antikūną - M baltymą. Jį sudaro dvi tos pačios klasės sunkiosios grandinės ir 2 identiškos lengvosios grandinės. M baltymo gamyba paprastai sumažina antikūnų liekanų gamybą. Tai gali sumažinti kūno atsparumą ir padaryti jį labiau linkusį į infekcijas.

S - odos pažeidimai dažniausiai apima:

spalvos pasikeitimas
padidėjusi odos pigmentacija
per didelių plaukų vystymasis
odos sukietėjimas
odos plonėjimas

Taip pat gali būti pažeisti nagai.

„POEMS“ komanda - priežastys

POEMS sindromo etiologija nežinoma. Įtariama, kad VEGF, arba kraujagyslių endotelio augimo faktorius, yra susijęs su POEMS kūrimu. Pacientams, turintiems šį simptomų kompleksą, taip pat padidėja kitų citokinų, tokių kaip TNF alfa (naviko nekrozės faktorius), interleukino IL-1 ir IL-6, koncentracija serume.

„POEMS“ komanda - diagnostika

Dažniausia ligos diagnozė yra simptomai, gydytojo fizinė apžiūra ir laboratoriniai kraujo bei šlapimo tyrimai. Taip pat gali būti naudinga atlikti kaulų rentgenogramas, rodančias osteosklerozinius pokyčius, ir atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Svarbu

EILĖraščiai yra labai reti, todėl paciento nurodyti tyrimų rezultatai ir simptomai turėtų būti kruopščiai išanalizuoti, kad būtų nustatyta teisinga diagnozė. Šios būklės diagnozavimui nėra privalomų kriterijų. Manoma, kad būtina turėti bent 3 iš 5 bendrų simptomų, įskaitant 2 didelius (polineuropatija ir M baltymo buvimas) ir 1 mažą (odos pažeidimai, endokrinopatija ar organomegalija).

„POEMS“ komanda: gydymas

POEMS ir daugybinės mielomos gydymas pagrįstas hematopoetinės sistemos sutrikimų gydymu ir patologinio plazmos ląstelių klono pašalinimu. Radioterapija yra dažniausiai naudojama, rečiau sisteminis gydymas, pavyzdžiui, chemoterapija ir steroidų terapija. Po intensyvaus gydymo gydytojas gali nuspręsti pacientui persodinti kamienines ląsteles, surinktas iš periferinio kraujo.