Sezary sindromas yra reta, lėtinė liga, turinti ilgametę istoriją, kurios priežastis nėra aiškiai nustatyta. Kokios yra Sezary sindromo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?
Sezary sindromą mokslininkai klasifikuoja dvejopai - kai kurie mano, kad Sezary sindromas yra mikozės fungoidų forma, kai kurie teigia, kad tai yra pirminė T tipo odos limfoma. Dažniausiai kenčia vyresni 60–70 metų vyrai.
Sezary sindromas: simptomai ir diagnozė
Sezary sindromui būdinga eritrodemija, kuri yra viso kūno odos paraudimas, stiprus niežėjimas ir limfadenopatija. Oda sutirštėja nulupus epidermį.
Šiam padaliniui būdingas veido odos įsitraukimas, bendras plaukų slinkimas (pacientai netenka ne tik galvos, bet ir antakių, blakstienų, pažastų ir lytinių organų plaukų) ir nagų pakitimų išvaizda.
Rankų ir kojų oda yra nudegusi, įtrūkimai sudaro gilius įtrūkimus.
Sezijos ląstelės, panašios į pakitusius T-limfocitus, randamos šia liga sergančių pacientų periferiniame kraujyje.
Sezary sindromas: diagnozė
Norint diagnozuoti Sezary sindromą, būtina atlikti pažeistos odos dalies histologinį tyrimą ir patvirtinti, kad Sezary ląstelės yra periferiniame kraujyje (reikia nustatyti> 1000 ląstelių / mm3).
Sezary sindromas: gydymas
Pasirinktas gydymas Sezary sindromu yra ekstrakorporinė fotoferezė. Tai metodas, susidedantis iš limfocitų atskyrimo nuo paciento periferinio kraujo ir jų apšvitinimo UVA spinduliais už jo kūno ribų, iš anksto pavartojus vaistų, kurie yra fotosensibilizatoriai, t. Y. Jautrinant odą radiacijai.
Alternatyvūs terapijos metodai yra panašūs į mikozės fungoidų gydymą, daugiausia pagrįstą šviesos terapija: švitinimas ultravioletiniais UVA ir UVB spinduliais, PUVA terapija ir RE-PUVA terapija.
Pažengusiais Sezary sindromo atvejais gydymui pridedami citostatikai.
Sezary sindromas: prognozė
Sezary sindromas turi blogą prognozę, vidutinis išgyvenimo laikas yra 2-3 metai.
Rekomenduojamas straipsnis:
Mycosis fungoides: priežastys, simptomai, gydymasRekomenduojamas straipsnis:
Limfoma: priežastys, simptomai, tipai, gydymas
