Stivenso ir Džonsono sindromui būdingi daugiaformės eritemos odos pažeidimai, plati, skausminga erozija su audinių nekrozės židiniais ir epidermio girgždėjimu. Kokios yra Stevenso-Johnsono sindromo priežastys ir kaip jis gydomas?
Turinys
- Stivenso ir Džonsono sindromas: priežastys
- Stivenso ir Džonsono sindromas: simptomai
- Stivenso ir Džonsono sindromas: diagnozė
- Stivenso ir Džonsono sindromas: diferenciacija
- Stevenso ir Johnsono sindromas: gydymas
- Stivenso ir Džonsono sindromas: komplikacijos
Stivenso ir Džonsono sindromas (ZSJ, lot. daugiaformė eritemaStivenso ir Džonsono sindromas (SJS) yra ūmi, smurtinė, gyvybei pavojinga dermatologinė reakcija, pasireiškianti padidėjusio jautrumo įvairiems farmakologiniams, infekciniams ir cheminiams veiksniams žmonėms.
Liga ypač dažnai vystosi pacientams, vartojusiems tam tikrus antibiotikus, salicilato vaistus ir barbitūratus.
Stivenso ir Džonsono sindromas nėra dažna liga, literatūroje nurodoma, kad juo serga vidutiniškai 2–5 žmonės per milijoną per metus. Serga įvairaus amžiaus žmonės, palyginti dažnai vaikai ir paaugliai.
Stivenso ir Džonsono sindromas moterims diagnozuojamas šiek tiek dažniau nei vyrams. Mirtingumas yra apie 5–10%.
Stivenso ir Džonsono sindromas: priežastys
Stivenso ir Džonsono sindromo priežastys nebuvo aiškiai suprastos. Manoma, kad tai yra organizmo imuninės sistemos reakcija su padidėjusiu jautrumu tam tikroms cheminėms medžiagoms ir jų metabolitams ar mikroorganizmams. Tai sukelia epidermį sudarančių ląstelių masinę apoptozę (tai yra užprogramuotą ląstelių mirtį).
Stevenso ir Johnsono sindromas ypač dažnai laikomas nepageidaujamu tam tikrų vaistų, ypač antibiotikų (sulfonamidų, tetraciklinų, penicilinų), vaistų nuo epilepsijos (barbitūratų, karbamazepino, lamotrigino), nesteroidinių priešuždegiminių vaistų iš oksikamų grupės, alopurinolio (vaisto, skirto viduriavimui gydyti), poveikiu. ), maliarijos prevencijos agentai ir kai kurie antidepresantai.
Taip pat verta paminėti, kad Stevens-Johnson sindromas taip pat gali išsivystyti infekcijų, ypač tų, kurias sukelia bakterija, metu Mycoplasma pneumoniae, atsakinga už netipinės pneumonijos, taip pat herpes simplex viruso, gripo viruso ir hepatito viruso išsivystymą.
Taip pat skaitykite: Nekrozė: kas tai? Epidermio nekrozės tipai Epidermolysis Bullosa - rutulinis epidermio atsiskyrimasStivenso ir Džonsono sindromas: simptomai
Stivenso ir Džonsono sindromas yra ūminė odos ir gleivinės reakcija į įvairias chemines medžiagas, farmakologinius ar infekcinius veiksnius.
Tarp dažniausiai pasitaikančių ir būdingų pacientų odos pažeidimų yra nestabilios pūslelės ir pūslelės, užpildytos seroziniu skysčiu, kurios lengvai lūžta ir palieka skausmingas erozijas (t. Y. Vietoves, kuriose nėra epidermio) su audinių nekroze.
Iš pradžių pažeidimai atsiranda ant burnos, gerklės ir lytinių organų, lūpų gleivinės, kartais jie apima akių ir nosies gleivinę.
Laikui bėgant, eriteminių dėmių pavidalo pokyčiai pastebimi ir ant veido, kamieno ir, retais atvejais, net viso kūno odos.
Be to, Stivenso ir Džonsono sindromo metu buvo aprašytas nagų plokščių šliaužimas ir atrofija.
Būtent ūminė epidermio ir gleivinės nekrozė, padengianti mažiau nei 10% kūno paviršiaus, yra Stevenso ir Johnsono sindromo diagnozė.
Be būdingų odos pažeidimų, pacientams beveik visada būdingi bendri simptomai, kurie pasireiškia keliomis ar keliomis dienomis.
Priklauso jiems:
- Galvos skausmas
- didelis karščiavimas
- šaltkrėtis
- silpnumas
- bloga nuotaika
- gerklės skausmas
- kosulys
- konjunktyvitas
- raumenų ir sąnarių skausmas
Liga trunka apie 3-6 savaites.
Stivenso ir Džonsono sindromas: diagnozė
Stevens-Johnson sindromą diagnozuoja gydytojas, kuris specializuojasi odos ligų srityje, remdamasis klinikiniu vaizdu, gleivinės paviršių ir odos paveiktos ligos procentine dalimi, taip pat imunopatologiniu odos segmento tyrimu.
Verta paminėti, kad, remiantis literatūra, Stivenso ir Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė yra ta pati ligos esybė, kuri skiriasi tik pažeidimo sunkumo laipsniu ir odos plotu, kurį jis apima.
Išsiveržimai, apimantys mažiau nei 10% kūno paviršiaus, leidžia gydytojui diagnozuoti Stevenso-Johnsono sindromą, o daugiau nei 30% kūno paviršiaus dalyvavimas rodo, kad yra toksinė epidermio nekrolizė.
10–30% odos paviršiaus padengimas ligos procesu vadinamas minėtų dviejų vienetų sutapimo sindromu.
Stivenso ir Džonsono sindromas: diferenciacija
Stivenso ir Džonsono sindromas yra dermatologinė liga, pasireiškianti daugiaformės eritemos išsiveržimais, pūslelėmis ir pūslelėmis, erozijomis, taip pat nekrolizės ir epidermio šliaužimo židiniais.
Daugelio odos ligų eiga yra panaši, todėl, prieš nustatydamas galutinę diagnozę, dermatologas turėtų apsvarstyti kitas sąlygas, sukeliančias panašius simptomus, ypač:
- dilgėlinė
- stafilokokinis eksfoliacinis dermatitas
- herpeso viruso infekcija
- pemfigus dažnas
- pemfigoidas
- snukio ir nagų liga
- Kavasaki liga
Stevenso ir Johnsono sindromas: gydymas
Stivenso ir Džonsono sindromas turėtų būti gydomas ligoninėje, prižiūrint specialistams dermatologams ir personalui, turinčiam patirties gydant nudegimus. Tai daugiausia priklauso nuo etiologinio veiksnio ir daugiaformės eritemos sunkumo.
Terapija susideda iš vaistų ar kitų veiksnių, atsakingų už odos reakcijos sukėlimą, atpažinimo ir nutraukimo.
Farmakologinis gydymas pagrįstas tepalų ir kremų, kurių sudėtyje yra gliukokortikosteroidų, vartojimu vietiniu mastu (tačiau sisteminės kortikosteroidų terapijos vertė yra ginčytina).
Gydytojas taip pat gali nuspręsti vartoti ciklosporiną A, plataus veikimo spektro antibiotikus ar antihistamininius vaistus.
Verta nepamiršti įtraukti priemonių ir tvarsčių, skirtų nudegintoms žaizdoms prižiūrėti, kurios palaiko gijimo procesą, taip pat skausmą malšinančio gydymo, kuris žymiai veikia sergančio žmogaus komfortą ir savijautą.
Stivenso ir Džonsono sindromas: komplikacijos
Didžiausias komplikacijų skaičius žmonėms, kenčiantiems nuo Stevenso ir Džonsono sindromo, yra susijęs su infekcijų išsivystymu ir antrinėmis odos pažeidimų superinfekcijomis.
Priklausomai nuo pažeidimo padengto odos paviršiaus ploto, taip pat gali atsirasti termoreguliacijos sutrikimų ir vandens bei elektrolitų pusiausvyros sutrikimų. Kita vertus, išsiveržimai akyje gali sukelti junginės peraugimą ir net ragenos pažeidimą, o tai gali sukelti rimtų regėjimo problemų.
Be to, yra didelė šlapimo, virškinimo ir kvėpavimo komplikacijų rizika ir recidyvo tikimybė.
Stivenso ir Džonsono sindromo mirtingumas yra apie 5–10%, o esant toksinei epidermio nekrolizei - net 25–30%.
