Toksiškas epidermio nekrolizės sindromas, dar vadinamas TEN sindromu arba Lyello sindromu, yra staigi gyvybei pavojinga nekrotizuojanti odos reakcija, kurią sukelia tam tikri vaistai ar infekcijos. TEN sindromas yra labai reta liga, tačiau ji pasireiškia pavartojus gana dažnai vartojamus vaistus. Jo atsiradimo atveju greita diagnozė yra nepaprastai svarbi, nes negydoma greitai sukelia rimtų organų komplikacijų ir net mirtį.
Turinys:
- Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - priežastys
- Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - simptomai
- Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - diagnozė
- Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - gydymas
- Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - prognozė
Toksiškas epidermio nekrolizės sindromas (dar vadinamas TEN sindromu arba Lyello sindromu) yra greitas epidermio praradimas didelėje kūno vietoje, kuris dažniausiai pasireiškia veikiant vaistams.
Diagnostikoje yra trys ligos subjektai, kurie yra diferencijuojami pagal kūno paviršiaus plotą, padengtą odos pažeidimais. Jei nekrozė yra susijusi su:
- Stivenso ir Džonsono sindromas yra <10% kūno
- 11-29% kūno, tada diagnozuojamas sutapimo sindromas
- > 30%, yra toksinis epidermio nekrolizės sindromas, apie kurį kalbama čia
TEN sindromui, išskyrus didesnį kūno paviršiaus plotą, padengtą odos pažeidimais, taip pat būdinga daug sunkesnė eiga ir padidėjęs mirtingumas. Stevenso Johnsono sindromo atveju mirtingumas yra apie 5%, o TEN - iki 40%.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - priežastys
Tam tikrų vaistų vartojimas ir infekcijos yra įrodytos toksinės epidermio nekrolizės priežastys.
Narkotikai, galintys prisidėti prie TEN plėtros, yra šie:
- antibiotikai iš sulfonamidų, fluorochinolonų, cefalosporinų ir penicilinų grupės.
- prieštraukuliniai vaistai - fenobarbitalis, lamotriginas, karbamazepinas, fenitoinas
- alopurinolis - vaistas, vartojamas podagrai gydyti
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - šiai grupei priklauso dauguma be recepto parduodamų skausmą malšinančių ir karščiavimą mažinančių vaistų
Mikroorganizmo infekcija taip pat laikoma tikėtina toksinės epidermio nekrolizės sindromo priežastimi. Mycoplasma Pneumoniae.
Kadangi ši infekcija dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams, būtent dėl jų dažniausiai įvyksta toksinė epidermio nekrolizė dėl infekcijos. TEN sindromas infekcijos metu paprastai yra nespecifinis - tada simptomai būna ne tokie ryškūs, o odos pažeidimai daugiausia veikia gleivinę.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas yra labai reta liga - manoma, kad dažnis siekia 0,4–1,2 atvejo milijonui žmonių per metus.
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir bet kurioje lytyje, tačiau tyrimai parodė, kad moterų dažnis yra šiek tiek didesnis.
ŽIV nešiotojai ypač linkę vystytis TEN - rizika susirgti jomis padidėja tūkstantį kartų.
Kita grupė pacientų, kuriems yra didesnė šio sindromo rizika, yra pagyvenę žmonės, apkrauti kitomis ligomis, ir žmonės, turintys imunodeficito - tai greičiausiai atsiranda dėl kelių vaistų terapijos.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - simptomai
Liga gali išsivystyti dviem būdais. Pirmasis yra simptomų, panašių į nedidelę infekciją, buvimas, pavyzdžiui:
- karščiavimas
- gerklės skausmas
- kosulys
- raumenų ir sąnarių skausmas
Antrasis yra staigus pradžia, kai pirmasis ligos simptomas yra dideli odos pokyčiai.
Iš pradžių odos pažeidimai pasireiškia eriteminiais pakitimais - iš pradžių ant veido, galūnių, o po to ant bagažinės atsiranda paraudimas ir patinimas.
Kitas ligos etapas yra pūslelių atsiradimas eritemos vietoje, kurios lengvai lūžta, paliekant išsiskiriančią eroziją.
TEN sindromo eigoje labai būdingas simptomas yra iš pažiūros sveikos odos pleiskanojantis lupimasis ją įtrynus. Sindromas taip pat turi tendenciją paveikti gleivinę, tai įvyksta praėjus 1-3 dienoms po odos pažeidimų atsiradimo.
Iš pradžių gleivinės pokyčiai atsiranda burnos ertmėje - tada jie pasireiškia hemoraginiais šašais, kurie, patekę į virškinamojo trakto gleivinę, neleidžia vartoti maisto.
Ligos metu taip pat yra regėjimo pokyčių, dėl kurių atsiranda konjunktyvitas, akies obuolio uždegimas, opos ir randai.
Taip pat yra fotofobija ir pernelyg didelis akies obuolio sausumas.
Visi šie simptomai, negydomi, gali prarasti regėjimą.
Įtraukus šlaplės gleivinę atsiranda susiaurėjimų ir randų, dėl kurių gali būti sunku ar net neįmanoma šlapintis.
Bendrieji simptomai yra susiję su gleivinės pokyčių buvimu - gerklės skausmu, sunkumu valgyti ar tuštintis, taip pat gali būti sunku kvėpuoti dėl kvėpavimo nepakankamumo vystymosi.
TEN taip pat susijęs su aukšta temperatūra.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - diagnozė
Diagnozė pagrįsta klinikiniais simptomais.
Pirmiausia tai yra plačios, šliaužiančios pūslelės ir didelio kūno ploto epidermio skilčių atskyrimas, taip pat staigus odos pažeidimų atsiradimas kartu su aukšta karščiavimu ir bendra rimta paciento būklė, kurią dažniausiai lemia dehidracija.
Svarbus veiksnys, turintis įtakos diagnozei, yra paciento anamnezė, nurodanti vaistų, galinčių sukelti TEN sindromą, vartojimą.
Daroma prielaida, kad labiausiai tikėtinas sukėlėjas yra vaistas, vartojamas likus maždaug 2–3 savaitėms iki pirmųjų odos pažeidimų atsiradimo, tačiau vaistai nuo epilepsijos ir alopurinolis paprastai toleruojami pirmosiomis vartojimo savaitėmis, kol jie sukelia toksinę epidermio nekrolizę.
Vartojant antibiotikus ir nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, ši reakcija yra daug greitesnė ir smarkesnė. Kadangi toksinę epidermio nekrolizę gali sukelti be recepto įsigyti vaistai, labai svarbu informuoti savo gydytoją apie visus neseniai vartotus vaistus.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - gydymas
Gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo ir paciento būklės sunkumo, o jei įtariama, kad įtariama toksinė epidermio nekrolizė, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, nes labai svarbu laiku įgyvendinti tinkamą gydymą.
Pirmiausia reikia nutraukti vaisto, įtariamo sukeliančio toksinę epidermio nekrolizę, vartojimą.
Visuotinai pripažįstama, kad procedūra turėtų būti tokia pati, kaip ir gydant antrojo laipsnio nudegimus, t. Y. Intensyviai drėkinant, nes dėl didelio epidermio kiekio praradimo, kuris apsaugo nuo vandens garavimo, įvyksta labai greita ir reikšminga dehidracija.
Kūno erozijos turėtų būti padengtos neprilipusia marle, taip pat reikia pasirūpinti tinkama kūno temperatūra palaikymu ir vengti mikroorganizmų poveikio, kad būtų išvengta odos pažeidimų bakterinės superinfekcijos.
Taip pat rekomenduojami nuskausminamieji ir karščiavimą mažinantys vaistai, o jei gerti per burną neįmanoma, reikia vartoti skrandžio vamzdelius.
Pasikeitus akies gleivinėms, reikia nedelsiant pradėti oftalmologinį gydymą, nes šie pokyčiai greitai sukelia apakimą. Kartais pacientams reikia gydymo intensyviosios terapijos skyriuje.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas - prognozė
TEN sindromo mirtingumas siekia 40%, svarbiausia yra laiku įgyvendinti tinkamą gydymą ir komplikacijų prevenciją.
Toksinės epidermio nekrolizės sindromas yra liga, kai pažeidžiama oda ir vidaus organai, o tai gali būti pavojinga gyvybei.
Vaistai, įskaitant ir tuos, kuriuos galima įsigyti be recepto, yra pagrindinis priežastinis veiksnys, todėl visada, atsiradus bet kokių nerimą keliančių simptomų pavartojus vaistų, turėtumėte kreiptis į savo gydytoją, nes svarbiausias vaidmuo prognozuojant yra greitas gydymo pradžia.
Literatūra:
- In: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (red.). Braun-Falco dermatologija.Czelej, Liublinas, 2011 m
- S. Jabłońska, S.Majewski, Odos ligos ir lytiškai plintančios ligos, PZWL, Varšuva, 2008 m.
