Wegenerio granulomatozė yra liga, kurios pirmieji simptomai yra nespecifiniai ir rodo daugelį ligų, todėl ankstyvą diagnozę sunku. Per vėlai pradėtas gydymas kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvybei. Kokios yra Wegenerio granulomatozės priežastys? Kaip tai atpažinti? Ar įmanoma tai išgydyti?
Wegenerio granulomatozė (granulomatozė su poliangiitu) yra liga, kurios esmė yra nekrozinis, granulomatinis kraujagyslių (mažų ir vidutinių) uždegimas, ypač viršutinių ir apatinių kvėpavimo takų bei inkstų. Ligos eigoje imuninė sistema užpuola ir pažeidžia specifinių kraujagyslių sienelę, o tai sukelia uždegimą, sukeliantį kraujagyslių susiaurėjimą, išemiją, infarktą ar kraujavimą į organus.
Wegenerio granulomatozė priklauso sisteminių jungiamojo audinio ligų (reumatinių ligų) grupei. Wegenerio granulomatozė pasireiškia maždaug 5 iš 100 000 žmonių, panašiai dažnai būna ir vyrams, ir moterims.
Wegenerio granulomatozė: priežastys
To priežastys nežinomos. Kai kurie tyrimai rodo, bet neabejotinai teigia, kad CANCA antikūnai gali sukelti uždegimą, kuris gali paskatinti imunines ląsteles pulti.
Autoimuninės ligos - kai mus puola imuninė sistema
Taip pat skaitykite: Autoimuninis hepatitas (AZW): priežastys, simptomai ir gydymasWegenerio granulomatozė: kaip atpažinti simptomus?
Iš pradžių pasireiškia nespecifiniai simptomai, tokie kaip nuovargis, nedidelė temperatūra, apetito stoka, svorio kritimas, raumenų ir kaulų skausmas. Tik išsivysčius ligai pasireiškia labiau būdingi simptomai. Apie 90 proc. dominuoja kvėpavimo sistemos simptomai:
- lėtinė sloga ar labai stiprus nosies praeinamumo apribojimas, kurį gali lydėti užkimimas, paranalinių sinusų uždegimas ir net vidurinės ausies uždegimas.
- sunkus, pūlingas išskyros ar kraujavimas iš nosies, o tai rodo nosies granulomos (opiniai pažeidimai)
- ligai progresuojant, granulomos gali perverti nosies pertvarą ir sukelti nosies tilto kremzlės sunaikinimą ir jos „griūtį“ (vadinamąją balno nosį).
Kai granulomos paveikia viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, atsiranda dusulys, kosulys ir krūtinės skausmas, kartais - hemoptizė. Inkstų pokyčiai pasirodo gana vėlai, be to, jie dažnai būna visiškai besimptomiai ir tik kruopštus šlapimo tyrimas leidžia juos vizualizuoti.
Uždegiminis procesas taip pat gali paveikti nervų sistemą, akis, ausis, odą, raumenis ir sąnarius, virškinamąjį traktą ir, retais atvejais, širdį su tokiais simptomais kaip:
- akys - 40 proc pacientų turi akių pakitimų, tokių kaip skleros uždegimas, episkleritas, junginė, uvealinė membrana ar ašarų latakas, retai - exoftalmas
- oda - bėrimas, apčiuopiami gumbai po oda, kraujavimas po oda
- raumenų ir kaulų sistema - pasikartojantis artritas
- virškinimo sistema - pilvo skausmas, viduriavimas (gali būti kruvinas)
- nervų sistema - jutimo sutrikimai ir net insultas
- burnos ertmė - pasikartojantis dantenų uždegimas, dažnai neskausminga opa ant gleivinės
Ligos eiga skirtingiems pacientams skiriasi ir priklauso nuo dalyvaujančių indų tipo ir dydžio bei uždegiminio proceso aktyvumo. Vienose jis yra lengvas ir lėtas, kitose jis gali progresuoti labai greitai ir sukelti gyvybei pavojingą būklę.
SvarbuPasikartojantys kraujavimai iš nosies, kruvinas viduriavimas, klausos praradimas, neskausmingos burnos opos, odos pažeidimai, hemoptizė ar hematurija yra simptomai, pasireiškiantys kelioms dešimtims ar net šimtams ligų. Todėl jie ne visada turi nurodyti granuliomatozę su poliangiitu, juolab kad tai retai diagnozuojama liga. Tačiau tai yra nerimą keliantys simptomai, o tai reiškia, kad jei jie pasireiškia, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.
Wegenerio granulomatozė: diagnozė
Siekiant nustatyti granulomatozę su poliangiitu, paprastai atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti uždegiminius žymenis (ESR arba CRP) ir antikūnų buvimą (cANCA + anti-neutrofiliniai citoplazminiai antikūnai). Taip pat atliekami šlapimo tyrimai (baltymų buvimas šlapime rodo inkstų pažeidimą) ir atliekama krūtinės ląstos rentgeno ar kompiuterinė tomografija, siekiant vizualizuoti bet kokius kvėpavimo takų pokyčius.
Wegenerio granulomatozė: gydymas
Wegenerio granulomatozė yra neišgydoma liga. Gydytojų veiksmai daugiausia sutelkti į jos atleidimą. Šiuo tikslu naudojami vaistai iš gliukokortikosteroidų grupės ir ciklofosfamidas - agentai, kurie per stipriai silpnina paciento imuninę sistemą.
Specifinis šios ligos žymuo yra c-ANCA antikūnų buvimas.
Sunkiais ligos atvejais - kai standartinis gydymas neduoda rezultatų, o pacientas kovoja su sunkiu inkstų pažeidimu ir dideliu CANCA antikūnų kiekiu - galima naudoti plazmaferezę. Tai yra kai kurių dalelių iš kraujo, įskaitant CANCA antikūnus, valymo (filtravimo) būdas. Deja, procedūra yra brangi ir turi tik laikiną poveikį. Laikui bėgant antikūnų kiekis kaupiasi ir liga grįžta. Dializė reikalinga, jei inkstai stipriai pažeidžiami ir sutrinka.
Žmonėms, kuriems yra gerklų stenozė dėl randų ar kraujavimo iš plaučių ar virškinamojo trakto, reikia operuoti.
Wegenerio granulomatozė: prognozė
Prognozė priklauso nuo ligos diagnozavimo, dalyvaujančių organų ir gydymo metodų. Negydoma, ji skiriama maždaug po pusmečio nuo diagnozės nustatymo momento. Tarp pacientų, gydytų 87 proc. pacientų išgyvenamumas svyravo nuo 6 mėnesių iki 24 metų.
Apie autorių
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
