Marchiafava-Bignami liga - kas tai yra ir kam ji gresia?

Marchiafava-Bignami liga (MBD) yra neurologinė liga. Simptomai yra demencija, judėjimo problemos ir koma. Liga dažniausiai diagnozuojama žmonėms, vartojantiems alkoholį. Kokia yra Marchiafava-Bignami ligos eiga ir ar ją galima gydyti?

Marchiafave-Bignami ligą 20 amžiaus pradžioje apibūdino italų patologai, kurie domėjosi tam tikrais neseniai mirusių pacientų smegenų pokyčiais. Kadangi tyrimai buvo atlikti Italijoje, liga iš pradžių buvo susijusi su Italija ir dideliu jauno vyno vartojimu.

Šiandien yra žinoma, kad ši liga pasireiškia visame pasaulyje ir tai nepriklauso nuo lyties ar rasės. Dažniausiai ja serga 45–60 metų vyrai, kuriems diagnozuotas alkoholizmas.

Turinys:

1. Kas yra Marchiafave-Bignami liga?
2. Kas yra Marchiafave-Bignami liga?
3. MBD ligos simptomai
4. Marchiafava-Bignami ligos diagnozė ir gydymas

Kas yra Marchiafave-Bignami liga?

Marchiafava-Bignami liga (MBD) yra neurologinė liga, kuria dažniausiai serga geriantys alkoholį, nors yra žinomi atvejai, kai žmonės, priklausomi nuo priklausomybės, taip pat sirgo šia reta liga.

Jų atveju šią ligą lydėjo neoplastiniai pokyčiai, taip pat mitybos ir elektrolitų trūkumas, kuris kažkaip gali paveikti MBD vystymąsi (deja, nebuvo galima nustatyti konkrečios maistinės medžiagos, kurios trūkumas sukeltų šią ligą).

Šiuo metu kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso dėka dažniau nustatomi Marchiafave-Bignami ligai būdingi pokyčiai. Anksčiau pokyčiai buvo stebimi tik skrodimo metu, šiandien ligą įmanoma diagnozuoti dar pacientui esant gyvam.

Nepaisant to, Marchiafava-Bignami liga klasifikuojama kaip reta liga, tai yra ligos, kuriomis serga ne daugiau kaip 5 iš 10 000 žmonių.

Kas yra Marchiafave-Bignami liga?

MBD pasireiškia didėjančiais smegenų pokyčiais. Ligai progresuojant centrinėje geltonkūnio dalyje, atsiranda jos demielinizacija, nekrozė ir atrofija. Pradinis geltonkūnio patinimas ūminėje ligos fazėje dažniausiai viršija galutinės nekrozės plotą.

Pacientams taip pat pastebėta smegenų žievės pažeidimas šoninėse priekinėse ir laikinose skiltyse: neuronų degeneracija ir glijos ląstelių atsiradimas. Tai vadinama Abrikosų žievės sluoksniuota sklerozė, kuri, remiantis naujausiais tyrimais, visada siejama su Marchiafave-Bignami liga, laikoma antrine MBD.

Per pirmąjį XXI amžiaus dešimtmetį buvo sukurti du Marchiafave-Bignami ligos klinikiniai potipiai. A tipas apima piramidinės sistemos pokyčius (nervų sistemos dalis, kontroliuojančią savanorišką judėjimą ir laikyseną) ir pokyčius visame geltonajame kūne.

Ši žala sukelia komą, demenciją, traukulius ir galiausiai mirtį. B tipas yra lengvesnis ir pasireiškia daliniais arba židininiais geltonkūnio pažeidimais. Šio klinikinio tipo pacientams būdingi nedideli psichikos sutrikimai ir eisenos sutrikimai.

Žmonėms, kuriems diagnozuotas A tipas, yra didelis neįgalumo procentas (86 proc.), O mirtingumas - 21 proc. B tipo pacientų prognozė yra daug geresnė - ilgalaikis neįgalumas siekia tik 19 proc., O mirtingumas lygus nuliui -, tačiau sąlyga yra atsisakyti įpročio ir nebegerti alkoholio.

Marchiafava-Bignami liga yra demielinizuojanti liga, kaip ir išsėtinė sklerozė. Nors šių ligų priežastys yra labai skirtingos, kartais jos turi skirtis viena nuo kitos.

Nors lėtinis alkoholio vartojimas yra dažniausia MBD priežastis, taip pat buvo pranešta, kad blogai kontroliuojamu diabetu sergančiam asmeniui, nevartojusiam alkoholio, pasireiškė sindromas. Pagrindinė ligos priežastis yra B grupės vitaminų trūkumas.

Šiuo metu Lenkijos rinkoje nėra gryno vitamino B1 (tiamino) injekcijos. Tai reiškia, kad būtina naudoti agentus, sudarytus iš įvairių vitaminų injekcijų arba geriamųjų medžiagų pavidalu.

MBD ligos simptomai

Negalavimų savybės skiriasi ir yra būdingos daugeliui negalavimų, būdingų žmonėms, priklausomiems nuo alkoholio, tokiems kaip subduralinis kraujavimas, Wernicke-Korsakoffo sindromas ir alkoholinė kepenų liga.

MBD sergantys pacientai kenčia nuo silpnaprotystės, sąmonės netekimo, traukulių, o paskutinėje ligos stadijoje jie patenka į komą. Jiems būdinga apraksija (nesugebėjimas atlikti veiklos) vienoje nedominuojančioje kūno pusėje, kurios tiesioginė priežastis - neteisingas informacijos srautas iš kairio pusrutulio į dešinę, kurį sukelia geltonkūnio pluoštų pažeidimai.

Kartais pastebimas nistagmas ir jutimo praradimas. Tipiški motoriniai simptomai yra drebulys ir silpnumas bei raumenų spastiškumas (pvz., Parezė), nenormali eisena (plati eisena) ir gilių sausgyslių refleksų trūkumas (t. Y. Raumenų susitraukimas).

Marchiafava-Bignami ligos diagnozė ir gydymas

Jei simptomai rodo Marchiafava-Bignami ligą, būtina atlikti elektrolitų ir gliukozės kiekio kraujyje tyrimus, taip pat morfologinius ir toksikologinius tyrimus.

Kitas žingsnis - atlikti kompiuterinę tomografiją ir rezonansą, kurie atskleis smegenų pokyčius, būdingus MBD.

Marchiafav-Bignami liga pirmiausia reikalauja atsisakyti alkoholio. Pacientų gydymas skiriasi priklausomai nuo paciento būklės. Tai apima abu metodus, naudojamus gydant kitas alkoholines ligas (skiriant vitamino B, daugiausia tiaminą ir folatą, kuris teigiamai veikia nepakankamos mitybos būseną, būdingą šioms ligoms, įskaitant MBD. Kartais amantadinas vartojamas Parkinsono ligai gydyti.