Cistinė fibrozė yra multisisteminė liga, tai yra, ji pasireiškia skirtingomis žmogaus kūno sistemomis ir prietaisais. Būdinga ryškūs gleivių sekrecijos organų pakitimai. Kai ankstyvame amžiuje aptinkame kai kuriuos iš šių simptomų, jie gali priversti mus galvoti, kad susiduriame su cistine fibroze. Ankstyvos šeimos protėvių mirties ar plaučių ligos atvejai. Svarbiausias klinikinis šios patologijos klinikinis vaizdas yra gausus prakaitavimas ir didelė chloro bei natrio koncentracija prakaite.
Kvėpavimo sistemos simptomai
Pirmaisiais gyvenimo metais
- Dažnos ar lėtinės kvėpavimo sistemos problemos: lėtinis sinusitas, bronchitas, pasikartojančios pneumonijos ar panašios patologijos.
- Kosulys ir atsikosėjimas.
- Švokštimas ir kvėpavimo sutrikimai nuo žindymo laikotarpio (šiuo metu svarbu atlikti diferencinę astmos diagnozę).
- Nosies polipai 30% atvejų.
Ankstyviausias patologinis plaučių pažeidimas yra bronchiolitas (mažų kvėpavimo takų sienelių uždegiminis obstrukcija). Laikui bėgant, pagrindiniai kvėpavimo takai kaupiasi gleivėse ir uždegime, sukeldami bronchitą.
Vėlesniuose etapuose
Išsivysčiusiose būsenose išryškėja kvėpavimo takų sunaikinimo požymiai, tokie kaip bronchų išnaikinimas ir bronchiokeletazė, taip pat bronchektazės (kurios yra abiejų plaučių viršutinėse skiltyse).
Bronchų arterijos yra išsiplėtusios ir kankinančios, todėl dažnai per burną išpilamas kraujas, lydimas atsikosėjimo (hemoptizės). Akropachijos ar būgnelio lazdelės: dažniausiai tai yra vėlyvas ženklas, tačiau pasirodžius vaikui jis turėtų mus įtarti CF. Febrile pasikartojantys sindromai su dideliu karščiavimu.
Esant labai išsivysčiusiai cistinei fibrozei, statinėje atsiranda pulso hiperinfliacija ir krūtinės ląstos deformacija (anteroposterinio skersmens padidėjimas) dėl nugaros kifozės ir krūtinkaulio iškilimo.
Pažangiausiose ligos stadijose kvėpavimo nepakankamumas išsivysto kartu su hipoksemija (deguonies trūkumu kraujyje) ir palaipsniui nustatant plautinę hipertenziją, cor pulmonale ir galiausiai pacientas miršta.
Bendrieji simptomai
- Nuovargis
- Mažas svoris ir silpnas sudėjimas.
- Diabetas: kasa paprastai būna maža, dažniausiai cistinė.
- Artropatijos
