Feochromocitoma - antinksčių navikas

Feochromocitoma (dažai) yra navikas, kilęs iš antinksčių smegenų. Jis vadinamas hormoniškai aktyviu naviku, nes išskiria katecholaminus, tarp kurių yra adrenalino ir noradrenalino. Feochromocitoma dažniausiai serga vyresni nei 40 metų žmonės. kokios yra feochromocitomos priežastys ir simptomai? Koks yra dažų naviko gydymas?

Feochromocitoma (dažai, lot. feochromocitoma) yra aktyvi paraganglioma. Feochromocitomos terminas vartojamas tik hormoniškai aktyviems navikams, esantiems antinksčių smegenyse, tuo tarpu, jei jie yra už antinksčių ribų, vartojami šie pavadinimai: simpatinė paraganglioma (hormoniškai aktyvi; anksčiau feochromocitoma) ir parasimpatinė (hormoniškai neaktyvi) paraganglinė neuroma. Šio tipo pažeidimai dažniausiai būna antinksčiuose, tačiau jie taip pat gali paveikti šlapimo pūslę, prostatos liauką, perikardą ar tam tikras kaklo sritis. Feochromocitomos dydis dažniausiai neviršija kelių centimetrų (aprašyti navikai, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki 20–30 centimetrų), o vidutinis svoris yra apie 100 g. Jis gali pasireikšti abipusiai ir būti piktybinis. Dėl histologinės struktūros feomromocitomas patomorfologai skirsto į:

• epitelio navikai - pagaminti iš epitelio ląstelių, turintys granuliuotą, eozinofilinę citoplazmą ir hiperchromatinius branduolius; ląstelės yra išdėstytos eilėmis ir grupėmis
• polimorfiniai navikai - pagaminti iš epitelio ląstelių, tačiau su didesniu diferenciacijos laipsniu (netgi milžiniškos ląstelės) ir didesniu hiperchromatizmu
• fusiforminiai navikai - vyrauja fusiforminės ląstelės; tai rečiausia forma

Feochromocitoma: priežastys

Tiesą sakant, antinksčių smegenų naviko priežastis nežinoma. Navikas atsiranda todėl, kad jo ląstelės išskiria katecholaminus - hormonus, gaminamus antinksčių šerdyje. Šie hormonai, tarpininkaujant centrinei nervų sistemai, veikia širdies darbą, kraujospūdį ir padidina gliukozės kiekį kraujyje. Kai kuriems pacientams feochromocitomos atsiradimas yra nulemtas genetiškai. Kartais mane lydi kitų organų vėžys - skydliaukės vėžys, prieskydinės liaukos vėžys ir hipofizės navikas.

Feochromocitoma: simptomai

Būdingiausias feochromocitomos simptomas yra arterinė hipertenzija - paroksizminė arba nuolatinė. Be to, pacientai praneša:

• paroksizminiai galvos skausmai
• pajuto greitą širdies plakimą
• prakaitas
• blyškumas
• plačiai išsiplėtę vyzdžiai
• kraujospūdžio kritimas, kai pereisite nuo gulėjimo prie stovėjimo
• purtant rankas
• jaučia nerimą

Kartais naviką lydi krūtinės skausmas, pykinimas ir vėmimas, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas arba padidėjęs kraujospūdis bendros anestezijos metu.

Nėštumo metu feochromocitoma gali sukelti priešlaikinį placentos atsiskyrimą ir persileidimą.

Feochromocitomos diagnozė

Pirmasis žingsnis - laisvųjų katecholaminų arba jų metabolitų (VMA vanilino mandelino rūgšties ir metoksikateecholaminų) nustatymas 24 valandų šlapimo surinkime (metoksikatecholaminus taip pat galima nustatyti serume). Tyrime taip pat galima nustatyti adrenalino, noradrenalino ir dopamino išsiskyrimą su šlapimu.

Vaizdo testai taip pat yra svarbūs diagnozuojant naviką:

• ultragarsas
• Kompiuterizuota tomografija
• magnetinio rezonanso tomografija
• antinksčių scintigrafija

Diferencinėje feochromocitomos diagnozėje reikėtų atsižvelgti į šiuos dalykus:

• pirminė hipertenzija
• cukrinis diabetas su gretutine hipertenzija
• per didelis skydliaukės aktyvumas
• paroksizminė tachikardija
• išeminė širdies liga
• smegenų navikai, ypač esantys užpakalinėje kaukolės ertmėje
• migrenos, klasterio ar vazomotorinio pobūdžio galvos skausmai
• moterų menopauzė
• ūminė protarpinė porfirija
• pseudopheochromocitoma
• renovaskulinė hipertenzija
• paragangliomos
• nerimo sutrikimai

Feochromocitomos gydymas

Vėžio gydymas apima chirurginį antinksčių pašalinimą. Prieš procedūrą pacientams skiriami adrenerginiai blokatoriai (pvz., Labetalolis, prazosinas ar fenoksibenzaminas).

Feochromocitomos prognozė ir profilaktika

Prognozė po chirurginio naviko pašalinimo yra palanki, su sąlyga, kad navikas netapo piktybiniu ir nėra už antinksčių. Genetinis ligos pasireiškimas suteikia blogesnę prognozę.

Šeimoms, kurioms yra buvusi feochromocitoma, turėtų būti nuolat teikiamos genetinės konsultacijos.

Gerybinio naviko atveju 5 metų išgyvenamumas yra 96 ​​proc., O piktybinio naviko atveju - iki 44 proc. Gerybinio naviko pasikartojimo rizika yra apie 10 proc. Negydoma piktybinė feochromocitoma išgyvena maždaug 50 proc.

Perioperacinis mirtingumas neviršija 3 procentų. Po operacijos kraujospūdis normalizuojasi maždaug 60 procentų pacientų. Normalizacija dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems paroksizmine hipertenzija (apie 80 proc.), Nei esant nuolatinei hipertenzijai (apie 40 proc.).