Mastocitozė - simptomai, gydymas

Mastocitozė yra reta liga, priklausanti mieloproliferacinėms neoplazmoms. Tai gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Žmonėms, kenčiantiems nuo mastocitozės, yra per didelė putliųjų ląstelių gamyba, t. putliųjų ląstelių, kurios priklauso baltųjų kraujo kūnelių grupei. Sergant mastocitoze, simptomai ne visada matomi - jie taip pat gali būti besimptomiai. Dėl šios priežasties pacientai dažnai nediagnozuojami. Kuo odos mastocitozė skiriasi nuo sisteminės mastocitozės? Sužinokite, kaip gydoma mastocitozė.

Turinys

1. Sisteminė ir odos mastocitozė
2. Mastocitozė vaikams ir suaugusiems
3. Mastocitozė - simptomai
4. Mastocitozė - diagnozė ir gydymas
5. Mastocitozė - paciento ugdymas

Mastocitozė iš esmės yra ligų grupė, kuriai būdingas per didelis proliferacija (dauginimasis) ir putliųjų ląstelių kaupimasis viename ar keliuose organuose - dažniausiai kaulų čiulpuose, odoje, kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose.

Sisteminė ir odos mastocitozė

Moterims ir vyrams mastocitozė pasireiškia vienodai dažnai. Jis gali pasirodyti bet kuriame amžiuje - tiek vaikams, tiek suaugusiems. Liga gali pasireikšti dviem pagrindinėmis formomis: odos ir sistemine.

Tais atvejais, kai patologinis putliųjų ląstelių kaupimasis ribojamas tik su oda, odos mastocitozė diagnozuojama, kai putliosios ląstelės kaupiasi vidaus organuose (dažniausiai kaulų čiulpuose, kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose) - diagnozuojama sisteminė mastocitozė. Sisteminė mastocitozė taip pat dažnai siejama su odos įsitraukimu.

Mastocitozė vaikams ir suaugusiems

Remiantis vertinimais, tipiniai odos pažeidimai pasireiškia apie 80% visų mastocitoze sergančių pacientų. 3/4 pacientų liga prasideda vaikystėje, daugiausia kūdikystėje, ir pasireiškia odos pažeidimais.

Antrasis sergamumo pikas yra 3-4-asis gyvenimo dešimtmetis. 15% pacientų pokyčiai yra įgimti. Vaikams liga paprastai būna lengvesnė - dažniausiai dilgėlinės ar pavienių / daugiažidininių infiltratų pavidalu ir gali visiškai išnykti paauglystėje.

Skirtingai nuo vaikų formų, suaugusiųjų mastocitozė paprastai yra sisteminė, progresuojanti ir agresyvesnė. Daugumai pacientų pažeidžiami ne tik vidaus organai, bet ir oda.

Mastocitozė - simptomai

Dėl epidemiologinių tyrimų trūkumo sunku tiksliai nustatyti mastocitozės dažnį. Manoma, kad 100 000 žmonių tenka 10. Tačiau ekspertai pabrėžia, kad kai kurie pacientai lieka nediagnozuoti.

Kaltinami nespecifiniai ligos simptomai, įskaitant šiuos:

• nuovargis
• svorio metimas
• karščiavimas
• kraujospūdžio kritimas
• pepsinė opa
• viduriavimas
• osteopenijos / osteoporozės tipo skausmų ir pažeidimų atsiradimas

Todėl norint nustatyti teisingą diagnozę, dažnai reikia glaudžiai bendradarbiauti su gydytojais: hematologu, alergologu, gastrologu ir dermatologu.

Daugeliu atvejų odos įsitraukimas yra pirmasis ligos simptomas, o būtent dermatologas yra tas gydytojas, kuris pirmiausia aplanko pacientus, sergančius mastocitoze.

Mastocitozė - diagnozė ir gydymas

Odos mastocitozės diagnozės pagrindas yra histologinis odos skyriaus tyrimas.

Jei gydytojas įtaria sisteminę mastocitozę, remdamasis bendraisiais paciento simptomais, jis turėtų paskirti papildomus tyrimus, įskaitant:

• periferinio kraujo tyrimas
• kaulų čiulpų biopsija
• vidaus organų tyrimas

- pilvo ertmės ultragarsas
- krūtinės ląstos rentgenograma
- žarnyno vertinimas
- kaulų sistemos įvertinimas

Pagrindinis mastocitoze sergančių pacientų gydymo tikslas yra užkirsti kelią arba sumažinti simptomų sunkumą.

Gydant odos mastocitozę, naudojami vaistai, veikiantys daugiausia simptomiškai - mažinantys niežulį, dilgėlinės reakcijas, karščio pylimo pojūtį ir virškinimo trakto nusiskundimus.

Sisteminės mastocitozės atveju, norint sumažinti putliųjų ląstelių skaičių, reikalingas intensyvus gydymas.

Mastocitozė - paciento ugdymas

Tiek odos, tiek sisteminė mastocitozė kelia anafilaksinės reakcijos riziką. Tai pasireiškia apie 50% suaugusiųjų ir apie 5-10% vaikų, sergančių mastocitoze. Suaugusiesiems tai dažniausiai siejama su alergija Hymenoptera nuodams, daugumai vaikų tai išprovokuoja nežinomas veiksnys.

Gydantis gydytojas turėtų informuoti pacientą apie veiksnius, kurie gali sukelti mastocitozės simptomų paūmėjimą, pirmiausia ir anafilaksinę reakciją. Tai, be kitų dalykų:

• nuodai
• tam tikri vaistai
• temperatūros pokyčiai
• saulės spindulių
• alkoholio
• tam tikri maisto produktai
• maisto priedai ar maisto konservantai
• aitrių prieskonių
• įvairių alergenų
• fizinės pastangos
• stresas
• bakterinės ir virusinės infekcijos

Pacientai ir sergančių vaikų tėvai ar globėjai taip pat turėtų būti mokomi suteikti pirmąją pagalbą anafilaksinio šoko atveju.

Mastocitozė yra liga, kurios negalima išvengti. Vis dėlto veiksmingo gydymo raktas yra kuo skubiau kreiptis į gydytoją, kai pacientui pasireiškia nerimą keliantys simptomai, kad kuo greičiau būtų nustatyta diagnozė ir pradėtas tinkamas gydymas.

Šaltiniai:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitozė. Lenkijos dermatologų draugijos diagnostinės ir terapinės rekomendacijos". Medžiagą galite rasti: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, „Mastocitozė - diagnozė ir gydymas“, Postępy High Med. Dosw. (internete), 2009, p. 564-576. Su medžiaga galima susipažinti: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztofas ​​Lewandowskis "Mastocitozė" : "Klinikinė onkologija", redagavo Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, t. 3, p. 1040-1041.
4. Nusilenkti. Aleksandra Badzian, Mastocitozė. Medžiagą galite rasti: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy