Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius (PSP): priežastys, simptomai, gydymas

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius pasireiškia parkinsonizmo sindromu ir demencija. Liga yra pavojinga, nes ji per gana trumpą laiką imobilizuoja pacientą, be to, šiuo metu medicina yra bejėgė - nėra veiksmingo priežastinio viršbranduolinio paralyžiaus gydymo.

Turinys:

1. Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: priežastys
2. Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: simptomai
3. Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: diagnozė
4. Progresuojanti viršbranduolinė paralyžius: gydymas

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius (trumpai PSP, iš angliško pavadinimo progresuojantis viršbranduolinis paralyžius) priklauso neurodegeneracinių ligų grupei. Ši liga yra gana reta: statistiškai ja serga 6 iš 100 000 žmonių. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia 6-ajame gyvenimo dešimtmetyje, vidutinis ligos pradžios amžius yra 63 metai. Vyrai dažniau serga PSP. Kitas ligos pavadinimas, t. Y. Steel-Richardson-Olszewski sindromas, kilęs iš pirmojo jos aprašymo autorių.

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: priežastys

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius priklauso vadinamajam Tauopatijos, kurios yra ligų grupės, kuriose nervų audinyje per daug kaupiasi tau baltymai. PSP atveju baltymų nuosėdos paprastai būna tam tikrose gerai apibrėžtose vietose, tokiose kaip mesencefalinė ar juoda medžiaga.

Šiose vietose tau baltymai sukelia tiek neuronų veikimo sutrikimus (jie gali pakenkti nervinių dirgiklių transportavimo tarp neuronų procesams), tiek pačiam jų kiekiui - galiausiai gali pasireikšti per didelė nervinio audinio ląstelių mirtis.

Yra žinoma, kad sergant Steel-Richardson-Olszewski liga smegenyse kaupiasi tau baltymai, tačiau kodėl taip yra, iki šiol nėra aišku. Yra daugybė šio reiškinio priežasčių, atsižvelgiant į pvz. laisvųjų radikalų dalyvavimas. Įtariama, kad genetiniai sutrikimai yra vienas iš galimų ligos vystymosi mechanizmų.

Mokslininkai iš tiesų atrado mutaciją, kuri gali būti siejama su progresuojančiu viršbranduoliniu paralyžiumi. Paaiškėjo, kad kai kuriems pacientams įmanoma aptikti MAPT geno mutacijas. Tačiau tai taikoma tik nedaugeliui sergančiųjų šia liga - dauguma PSP atvejų yra pavieniai ir nesusiję su genetiniais sutrikimais.

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: simptomai

Skirtingiems pacientams, sergantiems progresuojančiu viršbranduoliniu paralyžiumi, gali pasireikšti skirtingi simptomai. Taip yra dėl to, kad skirtingiems pacientams tau baltymų nuosėdos gali kauptis šiek tiek skirtingose ​​smegenų vietose. Steel-Richardson-Olszewski ligos simptomai gali būti:

• gebėjimo atlikti judesius sutrikimas (susijęs su judėjimo sulėtėjimu ir eisenos nestabilumu bei su žymiai padidėjusiu polinkiu į kritimus)
• akies obuolių judrumo sutrikimai (iš pradžių nesugebėjimas jų judinti vertikaliai, vėliau sutrikimas susijęs su akies obuolių judėjimu ir žiūrėjimu į visas puses)
• disfagija (disfagija)
• retrokolitas (distoninis kaklo pakreipimas atgal)
• akių vokų apraksija (pacientai to negali padaryti, kai jų paprašoma pakelti akių vokus ir atverti akis)
• dizartrija (kalbos sutrikimai)
• silpnaprotystės sutrikimai (lėtas mąstymas, apatija, lėtas sprendimų priėmimas)
• emocinis labilumas (pacientai gali patirti, pavyzdžiui, priverstą verkti, bet ir juoko priepuolius)
• padidėjęs raumenų tonusas standumo forma
• žodinis įtikinėjimas

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: diagnozė

Simptomai, atsirandantys plieno-Richardsono-Olszewskio ligos eigoje, taip pat gali pasireikšti sergant kitomis neurologinėmis ligomis (pvz., Parkinsono liga ar daugiasistema atrofija), todėl svarbu atlikti tikslią diferencinę diagnozę.

Yra kriterijai, kurių įvykdymas rodo, kad pacientas greičiausiai kenčia nuo progresuojančio viršbranduolinio paralyžiaus. Pagrindiniai kriterijai šiuo atveju yra šie:

• paciento amžius virš 40 metų
• akių judesių paralyžius
• progresuojanti esamų sutrikimų eiga

Papildomi kriterijai nustatant MPT apima: polinkis kristi (pasireiškia nuo ligos pradžios) ir judėjimo sulėtėjimas.

Nukrypimus, rodančius progresuojantį viršbranduolinį paralyžių, galima nustatyti atlikus neurologinį tyrimą. Pacientams gali būti taikoma vadinamoji traukimo testas. Šiuo tikslu neurologas prieina pacientą iš užpakalio ir švelniai traukia paciento rankas. Vykstant PSP, paciento kūno laikysenos nestabilumas lemia tai, kad net itin subtilūs traukimo judesiai lemia kritimą - šiuo atveju traukimo testas yra teigiamas.

Diagnozuojant progresuojantį viršbranduolinį paralyžių, taip pat gali būti atliekami vaizdo tyrimai (pvz., Galvos MRT), kurių metu galima vizualizuoti atrofijas smegenų kamieno struktūrose (daugiausia vidurinėse smegenyse) ir su tuo susijusį skilvelių sistemos išsiplėtimą. Vienoje iš vaizdavimo tyrimų metu vertintų plokštumų, t. Y. Sagitaliniame skyriuje, galima pastebėti simptomą, atsirandantį dėl vidurinių smegenų elementų išnykimo - jis vadinamas pingvino simptomu arba kolibrio simptomu.

Taip pat skaitykite: Frontotemporalinė demencija: priežastys, simptomai, gydymas Niemanno-Picko liga (vaikystės Alzheimerio liga) - simptomai, priežastys ir gydymas Alzheimerio liga - priežastys, simptomai ir gydymas

Progresuojanti viršbranduolinė paralyžius: gydymas

Priežastinis Steel-Richardson-Olszewski sindromo gydymas nėra žinomas. Pacientams skiriami vaistai, skirti sumažinti jų simptomų intensyvumą. Pvz., Norint kontroliuoti parkinsonizmo simptomus (pvz., Judėjimo standumą ir lėtumą), naudojama levodopa ir amantadinas. Nuotaikos nestabilumo problemas galima sumažinti skiriant pacientams psichotropinius vaistus, pvz., Serotonino reabsorbcijos inhibitorius. Pacientams skiriamos botulino toksino injekcijos, kad išnyktų retrokolitas ar akių vokų apraksija.

Be farmakologinio gydymo, pacientams, sergantiems PSP, gali būti rekomenduojama reabilitacija. Reguliariai mankštinantis siekiama pratęsti pacientų, kurių fizinė būklė yra gana gera, laiką.

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius: prognozė

Liga, kaip rodo jos pavadinimas, yra progresuojanti - simptomai, atsirandantys nuo ligos pradžios, laikui bėgant sustiprėja. Vos per keletą, t. Y. Vidutiniškai po 5–7 metų, progresuojantis viršbranduolinis paralyžius sukelia visišką pacientų imobilizaciją. Mirtis įvyksta po laiko, panašaus į imobilizaciją, ir yra susijusi su jos pasekmėmis (įskaitant poreikį naudoti parenteralinę mitybą arba padidėjusią plaučių uždegimo riziką).