Progeria (nuo ankstyvos Graikijos senatvės) yra reta liga, apimanti itin greitą kūno senėjimą. Tai taip pat verčiamas jo graikiškas pavadinimas: priešlaikinė senatvė. Progerija yra genetinė liga, kurios priežastys dar nėra išaiškintos. Yra tik žinoma, kad progeria atsiranda dėl ląstelių branduoliuose esančių baltymų - baltymų - mutacijų.
Progerija, nors ligos vystymosi mechanizmas yra panašus, turi dvi pagrindines atmainas: vaikų progeriams pasireiškia Hutchinsono-Gilfordo sindromas, o suaugusiems - Wernerio sindromas. Skirtumas tarp jų yra momentas, kai jie pasirodo žmogaus gyvenime.
Vaikų progerija vadinama Hutchinsono-Gilfordo sindromu
Hutchinson-Gilford progeria, taip vadinama šią keistą būklę ištyrusių gydytojų vardais, pasireiškia mažais vaikais, dažniausiai jiems sulaukus vienerių metų. Vaikų, kuriems gimsta progeria, kūno svoris paprastai būna normalus, o per pirmuosius dvylika gyvenimo mėnesių ši liga yra besimptomė, išskyrus galimus nuolatinius odos pokyčius (egzemą ir paraudimą). Tėvai pradeda įtarti jo egzistavimą, kai vaiko oda tampa suglebusi, ant jos susidaro pirmosios raukšlės, plaukai slenka, vaikas vėluoja dantimis, neauga ir tinkamai nepriauga svorio. Paprastai tai atsitinka antraisiais gyvenimo metais. Vėlesniais metais vyksta platesni pokyčiai: vaikas yra žemas ir lieknas, tačiau jo galva yra neproporcingai didelė su tolstančiu, neišsivysčiusiu apatiniu žandikauliu, kuriame dažnai nėra dantų, galvos odos neišvalytos venos, išsipūtusios akys. Krūtinė netaisyklingos formos, raktikauliai trumpi, klubai valgus. Sąnariai aiškiai kyšo ant liesų galūnių. Oda yra plona ir sausa, daugėja raukšlių ir dėmių, būdingų senatvei. Būna, kad jaunimas kenčia nuo osteoporozės, esančios neįprastose vietose - dažniausiai ilguose kojų kauluose. Kalcio nuosėdos yra ir minkštuosiuose audiniuose, o odos sausumas skatina opų susidarymą aplink alkūnes, kulkšnis ir kojas. Vaikas nėra lytiškai subrendęs, turi aukštą, girgždantį balsą. Tačiau jo psichinė raida vyksta sklandžiai, kartais pastebimi net talentai, viršijantys vidurkį.
Svarbu
Gyvenimo metu jaunas žmogus, paveiktas progerijos, atskleidžia vyresnio amžiaus žmonėms būdingas ligas: artritas ir arteriosklerozė sukelia sąnarių sustingimą, atsiranda ir reumatinių problemų, išsivysto vėžys. Kūno kraujotakos pokyčiai sukelia kraujotakos sutrikimus ir venų sukietėjimą. Progresuojanti vainikinių ir smegenų kraujagyslių aterosklerozė dažniausiai sukelia širdies priepuolį ar insultą su mirtimi. Progeria paveikti jaunuoliai vidutiniškai gyvena apie 12–13 metų.
Taip pat skaitykite: Porfirija: priežastys, simptomai, gydymas Edvardo sindromas - vėlyvosios MOTINYSTĖS VYRŲ GENETINIŲ LIGŲ rizika arba tai, ką sūnus paveldi iš savo tėvoSuaugusiųjų progerija vadinama Wernerio sindromu
Suaugusiųjų progeria vadinama Wernerio sindromu. Pirmieji jos simptomai pastebimi paauglystėje ir visi pasireiškia dvidešimtaisiais. Ir nors mokslininkai dar nenustatė, ar ši būklė iš tikrųjų pagreitina įprastą senėjimo procesą, ar tiesiog į jį panaši, poveikis yra tas, kad asmuo, turintis šį Wernerio sindromą, per vienerius metus amžiaus 7-8 metus. Taigi jis greitai miršta.
SvarbuProgerija yra reta ir nepakankamai diagnozuota liga, nors mokslininkai ja ypač domisi, nes mano, kad tyrimai gali atskleisti natūralaus senėjimo proceso mechanizmus. Deja, iki šiol nebuvo išrastas vaistas nuo jo ir nebuvo suformuluoti vienareikšmiai terapijos principai. Greitai senstančiam organizmui pagerinti naudojama tik kineziterapija.
---objawy-i-leczenie.jpg)
