Žuvų svarstyklės: retų odos ligų priežastys, simptomai ir gydymas

Žuvies skalė - tai genetiškai nulemtų odos ligų grupė, kurios metu kūne atsiranda pokyčių, panašių į žuvų žvynus. Žuvies skalė yra labai varginanti liga, su kuria galima kovoti net visą gyvenimą. Kokius dar varginančius simptomus suteikia ichtiozė? Kaip gydoma ši ligų grupė?

Žuvies skalė yra reta genetiškai nulemtų odos ligų (vadinamųjų genodermatozių) grupė. Jų esmė yra per didelis ir nenormalus epidermio keratinizavimas, tuo pačiu sutrikdant jo pašalinimą, dėl kurio ant odos atsiranda pokyčiai, panašūs į žuvų žvynus. Verta pabrėžti, kad šio tipo odos pažeidimai negali būti užkrėsti.

Priklausomai nuo ichtiozės tipo, odos pažeidimai gali pasireikšti visame kūne arba apimti tik rankų ir kojų odos dalis, išsivystyti įvairiame amžiuje ir pasireikšti įvairiomis formomis.

Žuvies skalė - priežastys

Žuvų skalė gali būti paveldima arba genetinės mutacijos rezultatas. Taip pat yra įgyta ligos forma, kuri dažniausiai pasireiškia nusilpusiems žmonėms, kurių organizmas yra nusilpęs, pvz., Sergant vėžiu (ypač Hodžkino liga). Žuvies skalė taip pat gali būti malabsorbcijos sindromo, opinio kolito ir kepenų ligų pasekmė.

Žuvies skalė - tipai ir simptomai

Paprastoji žuvų skalė yra labiausiai paplitusi ligos forma: ji pasireiškia 1 iš 300-1000 žmonių. Ši ichtiozės forma paveldima autosominiu dominantiniu būdu, o tai reiškia, kad genai paveldimi nepriklausomai nuo lyties (tiek vyrai, tiek moterys gali nešti geną su mutacija). Be to, norint, kad atsirastų ligos simptomai, pakanka perduoti tik vieną geną, lemiantį ligą.

Paprastoji žuvų skalė atsiranda jau maždaug vienerių metų amžiaus, o brendimo metu ji paprastai išnyksta. Būdingas ligos simptomas yra geltoni arba rudi pleistrai (sudaryti iš epidermio paviršinių sluoksnių keratinizuotų ląstelių), nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų dydžio, panašūs į ichtiozę. Tačiau atidžiai jas apžiūrėję pastebėsite, kad svarstyklės nesutampa kaip žuvys, o guli viena šalia kitos ir greičiau primena tolygiai išdėstytus grindinio akmenis. Šie pokyčiai dažniausiai būna krūtinės, nugaros, viršutinių ir apatinių galūnių srityje. Šioje ligos formoje alkūnių ir kelių lenkimo paviršiuose pokyčių neatsiranda. Dažnos svarstyklės dažnai egzistuoja kartu su folikuline keratoze, rankų ir kojų vidinių paviršių odos hiperkeratoze ir su atopiniu dermatitu.

Žuvies skalė su su lytimi susijusiu recesyviniu paveldėjimu (X-chromosomų) - tokio tipo ichtiozė pasireiškia tik 1 iš 6000 vyrų (moterys yra tik defektinio geno nešėjos). Gimstant atsiranda didelės, rudos žvynai. Šie pokyčiai veikia viso kūno odą, pažastis, kirkšnį, alkūnių ir kelių linkius ir pablogėja su amžiumi.

Be to, yra regos sutrikimų (keratitas, katarakta), raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai (kremzlės ir kaulų vystymosi sutrikimai, raumenų atrofija ar neišsivystymas), klausa (kurtumas) ir centrinė nervų sistema (raumenų spazmai ir protinis atsilikimas).

Kiaulės žvynai paveldimi autosominiu dominuojančiu būdu. Pažeidimai apima mažus odos plotus ir yra linijinės arba medžio formos papiliarinės ir keratinizuotos ataugos.

Ichtiozinė eritroderma pasirodo jau gimus. Sunkios formos gali sukelti naujagimio mirtį pirmosiomis gyvenimo dienomis ir net vaisiaus mirtį dar esant įsčiose. Ligonių oda yra visiškai padengta raguotais sluoksniais, kurie sutrūkinėdami susidaro baltos, o vėliau rudos spalvos plokštės, panašios į šarvus. Tarp odos plokščių išsiskiria kraujo išskyros iš serumo. Negana to, sergantiesiems dažnai iškreiptas veidas (susivynioję vokai ir lūpos, išlyginta nosis, iškreiptos ausys). Taip pat yra kontraktūrų, iškreipiančių rankas ir kojas.

Žuvų skalė: gydymas

Nėra žinomų ligos išgydymo metodų. Gydymas yra tik simptomų palengvinimas ir paprastai trunka visą gyvenimą. Vienas gydymo metodas yra vaistai. Tokiu atveju atminkite, kad neturite sumažinti vadinamųjų palaikomoji geriamųjų vaistų dozė, nes simptomai pablogės. Kartais vartojami ir steroidai. Be to, naudojami specialūs šveitimo tepalai, į kuriuos dedama salicilo rūgšties ir karbamido. Taip pat reikėtų palengvinti maudantis vandenyje, pridedant valgomosios druskos. Verta žinoti, kad ežio ichtiozę, apsiribojančią mažais odos ploteliais, galima gydyti chirurginiu būdu.

Įgytos žuvų skalės paprastai praeina savaime, pašalinus jos atsiradimo priežastį, t. Y. Išgydžius pagrindinę ligą. Jei liga neišgydoma, būtina taikyti vietinį gydymą.