CREST sindromas - ribota sisteminė sklerozė: priežastys, simptomai, gydymas

CREST sindromas yra anksčiau vartotas terminas apibūdinti tai, kas dabar vadinama ribota sistemine skleroze (ISSc). Liga priklauso autoimuninių ligų grupei - žinoma, kad jos eigoje gaminasi specifiniai autoantikūnai, tačiau jos priežastys vis dar nežinomos. Ar ribotas sisteminis sklerodermos sindromas yra sunki būklė? Iš kur atsirado šio padalinio pavadinimas, trumpinio CREST forma?

Turinys

1. CREST sindromas: priežastys
2. CREST sindromas: pagrindiniai simptomai
3. CREST sindromas: kiti simptomai
4. CREST komanda: pripažinimas
5. CREST sindromas: gydymas
6. CREST sindromas: prognozė

CREST komanda (dabar ribota sisteminės sklerodermijos forma) pradėjo rodytis medicinos pozicijose 1964 m. Būtent tada R.H. Tuo metu Džonso Hopkinso medicinos mokyklos medicinos studentas Vinterbaueris aprašė 8 pacientų, patyrusių labai panašų simptomų rinkinį, istorijas.

Tai apėmė minkštųjų audinių kalcifikacijas, Raynaudo reiškinį, stemplės judrumo anomalijas, sklerodaktiliją ir telangiectasia.

Santrumpa CREST (kur C reiškia kalcinozę, R - Raynaudo reiškinį, E - stemplės dismotilumą, S - sklerodaktiliją ir T - teleangiektaziją) buvo kilęs iš pirmųjų šių simptomų pavadinimų raidžių.

Šiais laikais CREST sindromas labiau apibrėžiamas kaip ribota sisteminės sklerodermos forma. Problema priklauso platesnei ligų grupei, kuri dažniausiai yra sisteminė skleroderma ir sisteminė sklerozė be odos pakitimų.

• Sisteminė sklerodermija: priežastys, simptomai, gydymas

Dažniausiai CREST sindromas išsivysto žmonėms nuo 30 iki 50 metų, tačiau jis gali išsivystyti ankstesniame ar vyresniame amžiuje. Vienetas yra daug labiau paplitęs moterims nei vyrams. Juodaodžiai labiau linkę susirgti CREST sindromu dėl nežinomų priežasčių.

CREST sindromas: priežastys

CREST sindromas medicinos pasaulyje minimas jau seniai, tačiau iki šios dienos nebuvo įmanoma nustatyti, kas yra atsakingas už jo atsiradimą. Jis priklauso autoimuninių ligų grupei.

Yra žinoma, kad konkretūs autoantikūnai atsiranda individo eigoje (įskaitant antinuklearinius ANA arba ACA antentromerinius antikūnus, kurie būdingi lSSc).

Taip pat jau pastebėta, kad ši liga yra susijusi su TGF-beta (transformuojančio fibroblastų augimo faktorių) perprodukcija, dėl kurios organizme per daug stimuliuojama fibroblastų ir galiausiai atsiranda kolageno skaidulų perprodukcija. Tačiau kas yra tiesioginė CREST sindromo priežastis, vis dar nežinoma.

Genai gali atlikti svarbų vaidmenį ligos patogenezėje - pastebima, kad žmonėms, linkusiems į autoimunines ligas (kai giminaičiai kenčia, pavyzdžiui, nuo reumatoidinio artrito, Hašimoto ligos ar sisteminės raudonosios vilkligės), yra didesnė CREST sindromo rizika.

Įvairios toksinės medžiagos taip pat laikomos potencialiais veiksniais, susijusiais su šios ligos atsiradimu, pavyzdžiui, pvz. trichloretilenas arba benzenas (jų poveikis padidintų CREST sindromo riziką, ypač žmonėms, kurių šeimoje yra autoimuninių ligų).

CREST sindromas: pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai CREST sindromo simptomai yra tos problemos, kurios suteikė vienetui vardą. Jo kursą sudaro anksčiau paminėti:

• kalkėjimas minkštuosiuose audiniuose: įvairiose kūno vietose pacientams išsivysto mazginiai, įvairaus dydžio, susiformavę iš kalcio nuosėdų
  
  
• Raynaudo fenomenas: dažnai tai yra pirmoji CREST sindromo apraiška, pasireiškianti dar prieš kitus šios ligos simptomus; jis susideda iš būdingo reiškinių kaskados, kai pirštai pirmiausia staiga išbalsta, paskui tampa melsvi ir galiausiai tampa ryškiai raudoni
  
  
• stemplės judrumo anomalijos: jos atsiranda dėl fibrozės ir lygiųjų raumenų atrofijos stemplėje, o dėl jų daugiausia kyla rijimo sunkumų (pacientai, turintys CREST sindromą, dažnai kovoja su disfagija), be to, pacientai taip pat gali skųstis ligos simptomais skrandžio-stemplės refliukso liga
  
  
• sklerodaktilija: pirštų pokyčiai, kuriuos sukelia pvz. kolageno skaidulų nusėdimas jose - CREST sindromo metu paciento pirštai gali atrodyti panašūs į dešrą, tačiau netgi gali sukelti pirštų galiukų atrofiją arba sutrumpinti distalines falangas.
  
  
• telangiektazija: žymiai išsiplėtusių kraujagyslių atsiradimas odoje, pirmiausia veido, rankų ir gleivinių.

CREST sindromas: kiti simptomai

Aukščiau aprašytos problemos iš tiesų yra klasikiniai CREST sindromo simptomai, tačiau šio padalinio metu yra daug daugiau anomalijų.

Liga vadinama ribota sklerodermija - pavadinimas atsirado ne iš niekur. Na, viena būdingiausių šio vieneto apraiškų yra progresuojanti odos ir įvairių vidaus organų fibrozė (dėl kurios sukietėja).

CREST metu odos pažeidimai pirmiausia pasireiškia veido ir galinėse rankų bei kojų dalyse. Šių anomalijų veido srityje simptomas gali būti problema, vadinama kaukiu (šiuo atveju paciento veido išraiška yra ribota).

Čia reikia pabrėžti, kad CREST sindromo atveju odos fibrozės laipsnis niekaip nėra susijęs su organų fibroze - pacientams, kuriems yra sunkių odos pažeidimų, panašūs patologiniai procesai vidaus organus gali paveikti tik nežymiai.

Kūno organų fibrozė gali sukelti labai rimtų problemų. Kai dalyvauja kvėpavimo sistema, pacientams gali pasireikšti dusulys, bet ir sausas kosulys.

Pasikeitus širdžiai, pacientams gali išsivystyti širdies ritmo sutrikimai, tačiau jie gali sukelti net nenormalų širdies raumens susitraukimą, kuris galiausiai gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Gana dažnai pacientams, sergantiems CREST sindromu, išsivysto plaučių hipertenzija.

Nors jau išvardyta daugybė galimų CREST simptomų, vis tiek yra daugiau. Kartu su ligos trukme ir fibrozės augimu įvairiuose organuose gali atsirasti vis daugiau negalavimų, tokių kaip: sausa gleivinė, arterinė hipertenzija ar sutrikusi žarnyno peristaltika.

Pacientams, ypač tiems, kurie patiria dažną ir sunkų Raynaudo reiškinį, gresia opiniai pažeidimai, kurie blogiausiu atveju gali tapti nekroziniai, todėl gali prireikti nukentėjusių pirštų amputacijos.

CREST komanda: pripažinimas

Diagnozuojant CREST sindromą, svarbiausia nustatyti pacientui būdingus simptomus ir aptikti jam būdingus autoantikūnus (tokius kaip anksčiau minėti ANA antikūnai arba ACA antikūnai ir kiti antikūnai).

Kartais diagnozuojant ligą naudojama odos biopsija - ji gali parodyti su fibroze susijusius pokyčius, tačiau dėl daugybės klaidingai neigiamų rezultatų diagnozuojant CREST sindromą ji nėra atliekama įprastai.

Diagnozuojant CREST sindromą, labai svarbu pacientui atlikti tyrimus, kurie leis nustatyti, ar liga jau sukėlė reikšmingų organų komplikacijų. Šiuo tikslu pacientai gali būti paskirti, be kita ko:

• endoskopiniai virškinamojo trakto tyrimai (pvz., gastroskopija)
• kaulų rentgeno tyrimai
• kompiuterinė krūtinės ląstos tomografija
• echokardiografija
• kvėpavimo sistemos funkciniai tyrimai
• EKG
• pratimų testai

CREST sindromas: gydymas

Šiuo metu nėra priežastinio CREST gydymo būdų. Pacientams rekomenduojama vartoti imunosupresantus, kurie gali turėti įtakos stimuliuojamos imuninės sistemos veiklai - šiam tikslui naudojami preparatų pavyzdžiai yra metotreksatas ir mikofenolato mofetilas.

Čia verta pabrėžti vieną aspektą: CREST sindromą turintiems pacientams vaistai, labiausiai susiję su imunosupresiniu poveikiu, t. Y. Gliukokortikosteroidai, yra draudžiami dėl to, kad jie gali sustiprinti odos pažeidimus.

Tiesą sakant, ne pati imunosupresija, o vadinamoji organų specifinė terapija yra CREST sindromo gydymo kertinis akmuo. Mes kalbame apie pacientams siūlomą terapiją, kuri paveiks CREST sindromo simptomus.

Pavyzdžiui, norint išvengti Raynaudo reiškinio, pacientams gali būti rekomenduojama vartoti kalcio kanalų blokatorius (pvz., Nifedipiną), pacientams, sergantiems plaučių fibroze, galima pradėti gydyti ciklofosfamidais, o pacientams, kuriems yra sunkių gastroezofaginio refliukso simptomų, vartoti vaistus protonų siurblio inhibitoriai.

Tačiau CREST sindromu sergantiems pacientams svarbi ne tik farmakoterapija. Pacientams kartais rekomenduojama kineziterapija - jos dėka įmanoma ilgą laiką išlikti tinkamiems.

Pacientams taip pat patariama vengti peršalimo ir rūkymo (tai gali sumažinti Raynaud'o reiškinio pasireiškimą) ir pabrėžė, kad turėtų ypač rūpintis savo oda.

CREST sindromas: prognozė

CREST sindromu sergančių pacientų prognozė paprastai laikoma geresne nei pacientų, kuriems išsivysto sisteminė skleroderma.

Nuo diagnozės nustatymo 10 metų išgyvenamumas yra net daugiau nei 75% visų pacientų.

Žmonės, kuriems išsivysto rimtos organų komplikacijos, tokios kaip plaučių hipertenzija, turi blogesnę prognozę.

Manoma, kad ši labai rimta problema išsivysto per 10–20 metų nuo diagnozės nustatymo mažiau nei 10% visų CREST sergančiųjų.

Šaltiniai:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktinė medicina
2. Nadeem S., Arshad U., Sisteminė sklerozė, pateikiama kaip CREST sindromas, Journal of Rawalpindi medicinos koledžo studentų priedas; 2016: 20 (S-1): 61–62
3. Yoon J.C., „CREST sindromas“, 2018 m. Rugpjūčio 7 d., „Medscape“; internetinė prieiga: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview