Devica sindromas (Neuromyelitis optica - NMO) yra reta nervų sistemos liga, kurios metu sunaikinami nugaros smegenys ir regos nervai. Vadinasi, liga gali sukelti apakimą ir visišką raumenų paralyžių. Kokios yra Devico sindromo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?
Devica sindromas (Neuromyelitis optica - NMO), arba regos nervo ir nugaros smegenų uždegimas, yra nervų sistemos demielinizuojanti liga, kurios metu sunaikinamas apsauginis apvalkalas (mielinas) aplink regos nervą ir nugaros smegenis.
Devico sindromas yra reta neurologinė liga, kurios numatomas dažnis yra mažiau nei 1 iš 100 000. žmonių. Taip pat yra žinoma, kad jis dažniau puola moteris nei vyrus, o pirmieji simptomai pasireiškia maždaug 40 metų.
Devica sindromas - priežastys
Devico sindromas yra autoimuninė liga. Imuninė sistema atpažįsta nugaros smegenis ir regos nervus kaip grėsmę ir gamina antikūnus, vadinamus anti-aquaporin 4 (AQP4), prieš šias nervų sistemos dalis. Dėl antikūnų priepuolio išsivysto nervo mielino uždegimas, po kurio atsiranda atrofija ir galiausiai paties nervo nekrozė - negrįžtamas procesas.
Taip pat skaitykite: Optinis neuritas: priežastys, simptomai ir gydymas Rigidiško žmogaus sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas Smegenėlių paraneoplastinė degeneracija - priežastys, simptomai ir gydymasDevico sindromas - simptomai
Devico sindromas atsinaujina, t. Y. Po pirmojo ligos priepuolio būna (ne per ilgas) reikšmingo simptomų palengvėjimo laikotarpis. Tada ateina dar vienas įsiliepsnojimas, kuris paprastai būna stipresnis nei ankstesnis. „Priepuolio“ metu pasireiškia tokie simptomai:
- regėjimo sutrikimai (neryškus matymas, regos praradimas vienoje ar abiejose pusėse)
SKAITYKITE TAIP PAT >> >> LIGOS, dėl kurių galite prarasti regėjimą
- glebus paralyžius, refleksų panaikinimas
- jutimo sutrikimas žemiau pažeidimo vietos
- šlapimo ir išmatų nelaikymas (atsirandantis dėl sfinkterių - raumenų grupės, blokuojančios išmatų / šlapimo patekimą iš išangės / šlaplės) disfunkcijos.
Devico sindromas - diagnozė
Įtariant Devico sindromą, atliekami kraujo tyrimai, siekiant įvertinti antikvaporino 4 (AQP4) antikūnų buvimą, taip pat smegenų skysčio tyrimas ir magnetinio rezonanso tomografija.
Tai bus naudinga jumsDeviko sindromas ir išsėtinė sklerozė (IS)
Anksčiau Devico sindromas buvo laikomas išsėtinės sklerozės (IS) forma. Tačiau galiausiai buvo nustatyta, kad NMO ir MS yra atskiros ligos esybės. Šios dvi ligos išskiriamos remiantis tyrimų rezultatais.
- Magnetinio rezonanso tomografija - smegenų pokyčiai stebimi IS, o Devico sindrome šie pokyčiai pasireiškia nugaros smegenyse
- smegenų skysčio tyrimas - Devico sindromas turi uždegimo parametrus ir neturi oligokloninių juostų. Pastarieji yra išsėtinės sklerozės atveju
Deviko sindromas - gydymas
Pacientui leidžiami į veną gliukokortikosteroidai, kurie slopina imuninės sistemos ląstelių aktyvumą, taigi ir antikūnų gamybą. Be to, naudojami ir kiti priešuždegiminiai ir imunosupresiniai vaistai.
Gydytojas taip pat gali paskirti plazmaferezę, t. Y. Iš kraujo išvalyti nepageidaujamus elementus (šiuo atveju - autoantikūnus). Kai kuriais atvejais pasirenkamas imunoglobulino įvedimas į veną.
Pacientui taip pat gali būti naudinga vadinamoji biologinė terapija, t. y. antikūnai, pagaminti naudojant molekulinės biologijos metodus (pvz., rituksimabą, okrelizumabą), pažeidžiantys B limfocitų (antikūnus gaminančių ląstelių) funkciją.
SvarbuDevico sindromas - nepalanki prognozė
Per 5 metus nuo pirmųjų simptomų daugiau nei pusė pacientų praranda regėjimą ir gebėjimą savarankiškai judėti. Tačiau ankstyvas nustatymas ir greitas gydymas pagerina prognozę.
