Atvirkštinės arterijos perfuzijos sindromas (TRAP)

Atvirkštinės kraujotakos sindromas yra labai rimta vieno junginės nėštumo komplikacija. Etiologija yra glaudžiai susijusi su nenormalia vaskuliarizacija placentoje. Pirmąjį nėštumo trimestrą susidaro patologiniai kraujagyslių ryšiai, vadinami anastomoze. Atsiranda arterioveninė srovė ir dėl to pastebimas kraujo perpylimas tarp vaisių. TRAP sindromo valdymas yra pagrįstas dvynių kraujotakos sistemų atskyrimu, kuris vis dažniau atliekamas kaip intrauterinės terapijos dalis.

TRAP sindromas (atvirkštinio kraujo tekėjimo sindromas) yra viena iš rečiausių vienaląsčio nėštumo komplikacijų ir pasireiškia 1: 35 000 nėštumų dažniu. Dėl atvirkštinės arterinės kraujotakos dvyniai vystosi nenormaliai. Aš dvynis, vadinamas donoru, krauju aprūpina ne tik save, bet ir kitą dvynį. Todėl donoras turi pernelyg didelę apytaką kraujotakos sistemai, o tai pasireiškia stazinio kraujotakos nepakankamumo išsivystymu ir galiausiai net hipoksija. Gavėjui nustatoma daug blogesnė prognozė. Netinkamas kraujo tiekimas sukelia ne tik širdies atrofiją, bet ir kitus sumažėjimo defektus, ypač viršutinės kūno dalies. Dažniausi yra: virškinamojo trakto atrezija, galūnių deformacija ar visiškas jų nebuvimas, nenormalus kaukolės veido vystymasis, taip pat CNS defektas, pavyzdžiui, holoprosencefalija.

Nors TRAPS priežastis nežinoma, kariotipo sutrikimas ypač pasireiškia beširdžiams dvyniams, o motinų, kurios tęsia antiepilepsinį gydymą nėštumo metu (primidonas / oksarbazepinas), padažnėja.

TRAP sindromo simptomai ir eiga

Klinikinis sindromo pasireiškimas yra skirtingas donorui ir recipientui.
Beširdis vaisius, vadinamas recipientu, pasižymi:

• mažinant defektus, pvz., acefaliją, akraniją
• vidaus organų atrofija, įskaitant virškinimo trakto sutrikimas arba plaučių ir galūnių defektų trūkumas
• diafragminė išvarža
• poodinių audinių patinimas
• visiškas nebuvimas ar liekamoji širdis
• augimo sutrikimas
• kaukolės ir veido defektai, ne tik lūpos ir (arba) gomurio plyšys, bet ir visiškas veido trūkumas
• SUA arba dviguba virkštelė (vietoj trijų indų)

Donoro vaisiui būdinga:

• gimdos augimo apribojimas
• skystis pilvo ertmėje ir pleuroje
• per didelė dešiniojo skilvelio hipertrofija, trikusinė regurgitacija ir dėl to sunkus širdies nepakankamumas
• parenchiminių organų padidėjimas, kuris bendrai vadinamas hepatosplenomegalija
• negyvų kūdikių ar mirties naujagimių laikotarpiu

Be reikšmingų atskirų dvynių sutrikimų, vienkartinės junginės nėštumas, komplikuotas TRAP sindromu, yra susijęs su padidėjusia komplikacijų rizika perinataliniu laikotarpiu. Tai gali būti: padidėjęs vaisiaus vandenų kiekis, priešlaikinis gimdymas, kurio pasekmė yra neišnešiojimas su visomis pasekmėmis. Be to, anemija ar kraujavimas po gimdymo yra palyginti dažnesnės.

Taip pat skaitykite: Prenatalinė diagnozė nustato širdies ydas. Kokiais tyrimais bus nustatytas defektas ... Gimdos širdies defektų gydymas. Kas yra prenatalinis širdies ydų gydymas? Mikrocefalija arba mikrocefalija - mikrocefalijos priežastys, simptomai ir gydymas

Atvirkštinės arterinės perfuzijos sindromo diagnozė

Norėdami diagnozuoti TRAP sindromą, būtina atlikti ultragarsinį tyrimą. Yra net kriterijai, kuriuos sukūrė patyrusių specialistų komanda. Tarp jų yra ir kitų judėjimo trūkumas, vaisiaus širdies susitraukimų dažnio nesuvokimas, viršutinės kūno dalies hipertrofija, tuo pačiu metu normaliai vystantis apatinėms dalims. Patvirtinti ligą dažniausiai galima tik gimus - klinikinis vaizdas ir rentgeno tyrimas.

Koks yra nėštumo, kurį komplikuoja TRAP sindromas, valdymas?

Terapinis gydymas skirtas tik apsaugoti dvynį donorą, nes jo vaisius pasmerktas mirčiai. Atliekamas vaisiaus kraujotakos sistemų mechaninis atskyrimas. Tai atliekama atliekant cezario pjūvį ir įgyvendinant atitinkamas pogimdymines procedūras. Alternatyva yra vis labiau paplitusios intrauterinės procedūros - endoskopinė kraujagyslių perrišimas visiškai uždaro arteriovenines anastomozes tarp dvynių. Buvo bandyta gydyti tokiomis farmakologinėmis medžiagomis kaip indometacinas, kuris yra prostaglandinų sintetazės inhibitorius, tačiau rezultatai nėra įspūdingi.

Fotokoaguliacija lazeriu - efektyviausia terapija

Lenkijos gydytojų patirtis šiuo klausimu yra gana menka, tačiau bandoma gelbėti vaikus, naudojant lazerinį uždarymą nenormaliems arteriniams ryšiams tarp vaisiaus. Naujausiose ataskaitose buvo paskelbtas straipsnis, kuriame aprašytas bandymas koaguliuoti pilvo ertmės kraujagyslių spindį.

Reikėtų pabrėžti, kad lazerio spindulys bet kokiu atveju turėtų būti sutelktas į belaidį dvynį. Tai labai sumažina donoro vaisiaus pažeidimo riziką ir sumažina kraujavimo riziką.

Didelė problema atliekant procedūras yra virkštelės, kuri turėtų būti krešėjusi, nustatymas. Paprastai abu laidai yra arti, o tai apsunkina visą procedūrą. Kita problema dažniausiai būna daug trumpesnė bešeimio vaisiaus virkštelė, ir būtent šią virkštelę reikėtų koaguliuoti. Optimalus intrauterinių procedūrų laikas yra baigtas 15 t.