Piktybinė limfoma arba Hodžkino limfoma - priežastys, simptomai, gydymas

Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma, Hodžkino liga, Hodžkino limfoma (HL), Hodžkino liga (HD), limfogranulomatozė) yra viena iš kraujodaros sistemos navikų. Dažniausiai ja serga jaunimas nuo 15 iki 35 metų ir vyresni nei 50 metų pacientai. Hodžkinas yra išgydomas tol, kol jis aptinkamas pakankamai anksti - tad kokie simptomai turėtų jus jaudinti ir paskatinti kreiptis į gydytoją?

Turinys

1. Piktybinė limfoma (Hodžkino limfoma): simptomai
2. Piktybinis diskoidas: priežastys
3. Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): tipai
4. Piktybinė limfoma (Hodžkino limfoma): diagnozė
5. Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): gydymas
6. Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): prognozė

Hodžkino limfoma yra terminas, kuris dabar pamažu nyksta užmarštyje - šiais laikais jis dažniau vadinamas Hodžkino limfoma (arba taip pat Hodžkino liga, Hodžkino limfoma (HL), Hodžkino liga (HD), limfogranulomatoze).

Šiandien naudojamas piktybinės limfomos pavadinimas kilęs iš pirmojo jos aprašymo autoriaus vardo. Tai buvo britų gydytojas Thomas Hodgkinas ir būtent jis 1832 metais aprašė pirmąją piktybinę granulomatozę. Jis padarė savo stebėjimą kelių pacientų grupėje, kuriai pasireiškė panašūs simptomai - vienas iš jų buvo neskausmingas limfmazgių padidėjimas.

Hodžkino limfomos dažnumas pastebimas dviejose amžiaus grupėse: individas nustatomas pirmiausia jauniems pacientams (15–35 metų) ir vyresniems nei 50 metų žmonėms. Liga šiek tiek dažnesnė vyrams.

Statistika apie sergamumą Hodžkino liga kinta bėgant laikui - paprastai pastebima, kad kiekvienais metais Hodžkino ligos atvejų būna vis mažiau. Manoma, kad maždaug 3 iš 100 000 žmonių per metus suserga Hodžkino liga. Iš visų vėžio formų Hodžkino limfoma sudaro apie 1% jų.

Piktybinė limfoma (Hodžkino limfoma): simptomai

Pagrindinis Hodžkino ligos simptomas yra limfmazgių padidėjimas. Ligai būdinga tai, kad pažeisti limfmazgiai yra neskausmingi.

Paprastai mazginiai pažeidimai yra virš diafragmos - dažniausiai yra gimdos kaklelio limfmazgiai, tarpuplaučio limfmazgiai ir pažasties mazgai. Priklausomai nuo to, kiek padidėja mazgai, pacientai gali patirti įvairių negalavimų.

Pavyzdžiui, kai sunkūs pažeidimai veikia tarpuplaučio mazgus, pacientai gali skųstis dusuliu ir kosuliu. Tada, padidėjus pilvo ertmės limfmazgiams, pacientas gali išsivystyti, be kita ko, diskomforto jausmas, vidurių pūtimas ir vidurių užkietėjimas.

Kartais limfadenopatija yra vienintelis Hodžkino ligos simptomas, tačiau ligos eigoje gali pasireikšti daugybė kitų negalavimų. Pavyzdžiai:

• bendri simptomai (pvz., svorio sumažėjimas daugiau nei 10% per 6 mėnesius, naktinis prakaitavimas ir karščiavimas virš 38 laipsnių Celsijaus)
• protarpinis karščiavimas (t. y. kai padidėjusios kūno temperatūros epizodai keičiasi su epizodais, kurių temperatūra yra normali)
• niežtinti oda
• nuolatinis nuovargis
• padidėjusios kepenys ir (arba) padidėjusi blužnis

Įdomus ir gana būdingas Hodžkino ligos simptomas yra ir limfmazgių skausmo atsiradimas pacientui pavartojus alkoholio.

Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): priežastys

Iš tikrųjų Hodžkino ligos priežastys iki šiol lieka neaiškios - nėra iki galo žinoma, kas sukelia ligą.

Genetiniai veiksniai gali prisidėti prie jo atsiradimo - tai buvo pagrįsta tuo, kad maždaug 1 iš 100 pacientų, sergančių šia liga, turi giminaitį ar giminaičius, kurie taip pat sirgo ar sirgo ta pačia liga anksčiau.

Taip pat pastebima, kad jei vienas iš brolių ir seserų suserga Hodžkino liga, rizika, kad kitas susirgs, padidėja 3–7 kartus.

Tačiau atsižvelgdami į tai, kad didžioji dauguma pacientų, sergančių Hodžkino liga, neturi artimų giminaičių, kurie taip pat kentėtų nuo šio subjekto, mokslininkai ieškojo kitų galimų Hodžkino ligos priežasčių.

Epstein-Barr virusas (EBV - šis virusas, be kitų, sukelia mononukleozę) gali būti susijęs su šia liga. Toks ryšys yra preziumuojamas dėl to, kad šio viruso baltymai organizme randami iki 3–5 iš 10 Hodžkino liga sergančių pacientų. Tačiau vis dar nėra nustatyta, kaip EBV sukeltų Hodžkino ligą.

Tačiau yra ir kitų teorijų apie Hodžkino ligos patogenezę. Vienas iš jų yra tai, kad liga atsirastų dėl nenormalaus imuninės sistemos atsako į įvairius virusus ar kitus veiksnius, kurie stimuliuoja jos veiklą.

Įdomus ir Hodžkino ligos bei ŽIV ryšys - pasirodo, kad šiuo sukėlėju užsikrėtę žmonės Hodžkino liga serga dažniau nei sveiki. Tačiau čia taip pat neaišku, kodėl taip yra, taip pat verta paminėti, kad Hodžkino liga nepriskiriama prie indikatorinių ligų, atsirandančių AIDS metu.

Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): tipai

Piktybinis diskoidas yra neoplazma, kilusi iš vienos iš kraujo ląstelių baltymų populiacijų - limfocitų. Tačiau dėl dominuojančių ląstelių tipų yra įvairių šios ligos tipų.

Pagrindinė klasifikacija apima dvi Hodžkino ligos rūšis:

• klasikinė Hodžkino limfoma
• neklasikinė Hodžkino limfoma

Pastarasis yra daug retesnis - jis sudaro tik kelis procentus visų Hodžkino ligos atvejų - ir yra labai lėtas.

Klasikinė Hodžkino limfoma yra daug dažnesnė - šiuo atveju išskiriami keturi tipai:

• mazginė sklerozė (NS, labiausiai paplitusi Hodžkino ligos forma)
• mišri forma (MCCHL)
• limfocitų išsekimo (LDCHL) forma
• turtinga limfocitų forma (LRCHL)

Piktybinė limfoma (Hodžkino limfoma): diagnozė

Diagnozuojant Hodžkino ligą didžiausią reikšmę turi iš paciento surinkto audinio histopatologinis tyrimas. Paprastai tyrimams naudojamas limfmazgis, kuris gaunamas atliekant paciento biopsiją. Ligai būdingų histopatologinių požymių nustatymas leidžia diagnozuoti Hodžkino ligą.

Tačiau prieš priimant sprendimą atlikti biopsiją, iš anksto užsakomi kiti tyrimai. Pavyzdžiui, svarbu atlikti išsamų kraujo tyrimą tepinėliu - jame gali būti:

• mažakraujystė
• limfopenija
• neutrofilija
• eozinofilija

Tyrimai taip pat yra svarbūs, įskaitant:

• laktato dehidrogenazės aktyvumas (gali padidėti)
• albuminas (jų koncentracija gali būti sumažinta)
• OB (gali būti padidintas)

Šie ir kiti tyrimai yra svarbūs ne tik diagnostikos tikslais, bet ir svarbūs vėlesnei Hodžkino liga sergančio paciento prognozei.

Be to, šie testai taip pat yra svarbūs atliekant diferencinę diagnostiką. Pacientui, kuriam įtariama Hodžkino liga, būtina atsižvelgti į kitas galimas limfadenopatijos priežastis, įskaitant:

• įvairios infekcijos (tokios kaip tuberkuliozė, sifilis, mononukleozė ir ŽIV)
• autoimuninės ligos (pvz., vilkligė ir sarkoidozė)
• kiti vėžiniai susirgimai (pvz., ne Hodžkino limfomos ir leukemija)

Kalbant apie paciento prognozės įvertinimą, negalima nekalbėti apie vaizdo tyrimus, kurie taip pat turi didelę reikšmę nustatant Hodžkino ligos stadiją.

Jie gali būti atliekami, be kitų tokie bandymai kaip:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Kompiuterizuota tomografija
• PET

jie leidžia tiksliai nustatyti, kurios paciento limfmazgių grupės padidėjo, taip pat leidžia nustatyti galimus papildomų mazgų pokyčius (pvz., kepenyse, blužnyje, inkstuose ar gimdoje).

Iki šiol nepaminėti testai, kurie kartais taip pat naudojami diagnozuojant Hodžkino ligą, yra kaulų čiulpų trepanobiopsija ir juosmens punkcija (pastaroji atliekama, kai yra įtarimas, kad ligos eigoje galėjo dalyvauti centrinė nervų sistema).

Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): gydymas

Chemoterapija yra nepaprastai svarbi gydant Hodžkino ligą (ypač klasikine forma).

Naudojami keli vaistai, pavyzdžiui, ABVD režimas, kai pacientui skiriamas doksorubicinas, bleomicinas, vinblastinas ir dakarbazinas.

Paprastai chemoterapija papildoma radioterapija.

Pasikartojus klasikinėms formoms, naudojama antros eilės chemoterapija, kuri gali būti papildyta radioterapija ir kaulų čiulpų autografu.

Neklasikinės Hodžkino ligos atveju, esant žemai pažangos stadijai, gydant gali būti naudojama chirurginė pakitusių limfmazgių rezekcija kartu su radioterapija.

Pacientams, sergantiems pažengusia liga - ypač esant nepalankiems prognozės veiksniams, kartais taikoma chemoterapija ir radioterapija.

Piktybinė Hodžkino limfoma (Hodžkino limfoma): prognozė

Laimei, pacientų, sergančių Hodžkino liga, prognozę galima laikyti gera - net 9 iš 10 pacientų, naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, galima gauti ilgalaikį gydymą.

Tačiau tiksli prognozė pirmiausia priklauso nuo ligos laipsnio diagnozuojant ir gydant.

Hodžkino sunkumas dabar nustatomas pagal modifikuotą Ann Arboro klasifikaciją. Pasak jos, yra keturi ligos laipsniai:

• 1 laipsnis: užimtas vienas mazgas arba viena gretimų mazgų grupė arba dalyvauja vienas papildomas mazgas
• 2 laipsnis: daugiau nei dviejų mazgų grupių dalyvavimas toje pačioje diafragmos pusėje arba mazgų pažeidimai, tęstinumui dalyvaujant vienam papildomam mazginiam organui
• 3 laipsnis: dalyvauja abiejų diafragmos pusių limfmazgiai arba paveikti limfmazgiai virš diafragmos, tuo pačiu metu dalyvaujant blužniui
• 4 laipsnis: limfmazgių ir papildomų limfinių organų įsitraukimas

Be paties etapo, piktybinio Hodžkino pažangai nustatyti taip pat naudojamos raidės „A“ ir „B“.

Simbolis „A“ naudojamas, kai pacientui nepasireiškia bendri simptomai.

Tada, kai pacientas karščiuoja virš 38 laipsnių C, minėtas svorio kritimas ar naktinis prakaitavimas, tada galime kalbėti apie bendruosius simptomus ir diagnozė nustatoma naudojant simbolį „B“.

Tačiau išgyvenimui įtakos turi ne tik ligos stadija, bet ir vadinamasis nepalankūs prognostiniai veiksniai - tai naudojama apibrėžiant įvairias anomalijas, kurias nustačius galima teigti, kad paciento prognozė gali būti blogesnė.

Hodžkino ligos atveju nepalankiais prognostiniais veiksniais laikomi:

• serumo albumino kiekis yra mažesnis nei 4 g / dL
• hemoglobino lygis žemesnis nei 10,5 g / dL
• vyrų lytis
• amžius virš 45 metų
• baltųjų kraujo kūnelių, didesnių nei 15 000 / mm3
• bendras limfocitų kiekis kraujyje mažesnis nei 600 / mm3

Kaip galite lengvai atspėti, Hodžkino Hodžkino prognozė yra geresnė, kai gydymas pradedamas ankstesnėje ligos stadijoje.

1 ir 2 etapuose penkerių metų išgyvenamumas pastebimas daugiau nei 90% pacientų.

3-osios stadijos atveju 5 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 80%, o 4-oje - daugiau nei 70% pacientų.

Žvelgiant į pateiktus skaičius, galima padaryti vieną išvadą: bendra ligos prognozė yra gera, tačiau norint maksimaliai padidinti pasveikimo galimybę, būtina pradėti gydymą kuo anksčiau.

Dėl šios priežasties, esant nerimą keliantiems simptomams, pavyzdžiui, nuolatiniam limfmazgių padidėjimui, tiesiog nereikia laukti - tereikia kreiptis į gydytoją.

Taip pat skaitykite:

• Limfomos: tipai, simptomai, gydymas
• Ne Hodžkino limfomos: priežastys, simptomai, gydymas, prognozė
• Leukemija: priežastys, simptomai, rūšys, gydymas, prognozė

Šaltiniai:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktinė medicina
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodžkino limfoma: naujausios pažangos apžvalga ir atnaujinimas, CA: Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. „Cancer.gov“ internetinė medžiaga, internetinė prieiga: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodžkino limfoma, 2018 m. Rugsėjo 13 d., „Medscape“; tiesioginė prieiga: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Rekomenduojamas straipsnis: