Odos T ląstelių limfoma (CTCL)

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) yra reta ir sunkiai diagnozuojama piktybinė limfinės sistemos navika. Ligą sukelia nekontroliuojamas T ląstelių, esančių odos limfinėje sistemoje, augimas. Palyginti su „klasikinėmis“ sisteminėmis limfomomis, ji turi skirtingus simptomus. Kaip atpažinti odos T ląstelių limfomą? Koks yra gydymas?

Turinys

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - priežastys
Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - simptomai
Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - diagnozė
Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - gydymas

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) yra viena iš daugiau nei 40 ne Hodžkino limfomos rūšių. 1 CTCL skiriasi nuo bendro limfomos vaizdo, nes pirmiausia išsivysto odoje, o ne limfmazgiuose.

Neoplastinio proceso šaltinis šio tipo vėžyje yra nekontroliuojamas T limfocitų augimas, ty ląstelės, atsakingos už ląstelių imuninį atsaką, skirtą pašalinti "grėsmę".

Odos limfocitai yra pagrindinė vėžio naviko vieta, tačiau limfomos ląstelės kartais gali išplisti per limfinę sistemą į limfmazgius per limfos infiltratą ir (arba) į vidaus organus.

Dažniausiai pasitaikantys CTCL tipai yra šie:

mikozės fungoidai (MF)
Limfomatoidinė papulozė (labai lengva liga)
pirminė odos anaplastinė didelių T ląstelių limfoma (pcALCL) 2'3'4'5

Greita ir tinkama tinkamo onkologinio gydymo diagnozė ir įgyvendinimas sukuria galimybes pacientams stabilizuoti procesą daugelį metų ir sumažina gyvenimo su šia liga naštą.

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra aštuntoji vyrų vėžio priežastis pasaulyje ir vienuolikta moterų vėžio priežastis. Manoma, kad kasmet šios limfomos diagnozuojamos daugiau kaip 350 000 žmonių

Odos T ląstelių limfomos (CTCL) iš viso sudaro 2-3% NHL atvejų ir 65-80% visų pirminių odos limfomų. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL laikoma reta liga, t. Y. Pagal Europos vaistų agentūros (EMA) kriterijus, sergančių žmonių skaičius neviršija 5 iš 10 00013.

Remiantis turimais duomenimis prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło iš Lenkijos Dermatologijos, venerologijos ir alergologijos skyriaus ir klinikos GUM, apie 2000 žmonių kenčia nuo CTCL.

Maždaug 60% CTCL atvejų yra mikozės fungoidai, dažniausiai pasitaikantis ligos potipis.

Maždaug 10% atvejų susidaro pirminė odos anaplastinė didelių T ląstelių limfoma.

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - priežastys

Kaip ir daugelio kitų navikinių ligų atveju, CTCL vystymosi priežastys yra sudėtingos ir nėra iki galo suprantamos - nurodoma genetinių, aplinkos ir imunologinių veiksnių įtaka.

Tuo pačiu metu atkreipiamas dėmesys į tokias sąlygas:

ilgalaikis, profesinis cheminių medžiagų poveikis
autoimuninių ligų atsiradimas
atopinis dermatitas
dilgėlinė
vartojantys imunosupresinius vaistus
ankstesnė vėžio terapija

Taip pat yra pranešimų apie specifinių bakterinių ar virusinių infekcijų poveikį.4,5,14,15

Tačiau reikia atsiminti, kad daugeliui pacientų, kuriems diagnozuota CTCL, tokių veiksnių gali ir nebūti.

Taip pat skaitykite: Waldenströmo makroglobulinemija: priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė folikulinė limfoma: priežastys, simptomai, gydymas Burkitto limfomos priežastys, simptomai, gydymas

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - simptomai

CTCL klinikinė eiga skiriasi nuo „klasikinių“ sisteminių limfomų. Daugumai pacientų odos simptomai (odos išsiveržimai, niežėjimas) pasireiškia nuo ankstyvos ligos stadijos.

Tačiau šie požymiai yra nespecifiniai ir dažnai gali būti supainioti su kitomis odos ligomis (pvz., Atopiniu dermatitu, psoriaze ar alerginėmis reakcijomis). 4, 11, 14, 15, 16, 17

Vėlesnėse CTCL stadijose limfmazgius ir kitus organus įsiveržia limfoma. Pažengusiose ligos stadijose pastebima:

opos
antrinės bakterinės infekcijos ant odos pažeidimų
padidėję limfmazgiai
taip pat varginantis odos niežėjimas ir skausmas4,16,17

Klinikinė ligos eiga yra lėta ir trunka daugelį metų, todėl labai svarbu išlaikyti geriausią paciento gyvenimo kokybę.

Dėl labai stiprios odos apraiškos - daugybė eriteminį šveitimą darančių pažeidimų, infiltracinių, mėlynai raudonų navikų, linkusių formuoti masines opas, liga labai greitai sukelia jausmą, kad pacientai nesutinka su savimi ir pacientai atsisako aplinkos veikimo. 18, 19, 20

Tyrimai taip pat rodo, kad maždaug 40% CTCL sergančių pacientų skauda skausmą, o 13% CTCL pacientų jaučia skausmą mažai arba visai nejaučia.

Pacientai, išskyrus niežėjimą, patiria plaukų slinkimą ir kitas odos problemas (išsiskyrimą, odos infekcijas, intensyvią sausą odą, lupimąsi, ploną ir jautrią odą), be to, odos ir raumenų skausmas sukelia miego sutrikimus, judėjimo sutrikimus ir rankų funkcijų sunkumus.

Išvardyti simptomai akivaizdžiai veikia fizinį funkcionavimą, tačiau jie taip pat yra psichologinė našta ir neigiamai veikia asmeninį, socialinį ir profesinį pacientų gyvenimą.

Dėl ligos pacientai yra priversti sutrumpinti savo darbo laiką arba atsisakyti darbo (išeiti į pensiją), kai liga progresuoja. Odos pažeidimų matomumas taip pat sukelia ribotumo jausmą ir padidina odos padengimą, palyginti su sveikais žmonėmis.

Odos skausmas ir jautrumas taip pat veikia kasdienę veiklą ir yra reikšminga kliūtis normaliam funkcionavimui, atsirandanti dėl kūno iškraipymo ir su tuo susijusios socialinės stigmos. 18,19,21,22

Pasak eksperto, prof. Sokołowska-Wojdyło, Gdansko dermatologijos, venerologijos ir alergologijos skyrius ir klinikos

Gali būti sunku nustatyti CTCL diagnozę

Dažnai vėžio simptomai gali būti panašūs į psoriazės ar egzemos odos pokyčius. Dažniausios odos limfomos - mycosis fungoides - pranašas gali būti niežulys, taip pat eriteminiai ir infiltraciniai pokyčiai tose vietose, kurios nėra veikiamos saulės spindulių, kartais eritroderma, t. Y. Generalizuotas odos uždegimas (beveik viso kūno oda yra raudona). Daugelis odos limfomų turi ilgametę istoriją. Kai kurie palaipsniui progresuoja, sukelia skausmingus navikus suirimu, o vėlesnėse stadijose - limfmazgių ir vidaus organų įsitraukimą.

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - diagnozė

Daugeliu atvejų CTCL pradinę diagnozę nustato dermatologas kartu su patologu.

Pagrindinis tyrimas, leidžiantis diagnozuoti CTCL, yra odos histopatologinis įvertinimas, kartais papildomas histopatologiniu limfmazgio ar paveikto organo dalies įvertinimu.

Įtarus CTCL, reikia atlikti papildomą imunofenotipinį įvertinimą, kuris leidžia limfomą priskirti T, B arba NK ląstelių grupei.

Histopatologinis tyrimas - kas tai? Histopatologinio tyrimo eiga ir rezultatai

Abejotinose situacijose, kai pagrindinio tyrimo grupė nenurodo aiškios CTCL diagnozės, ji taip pat gali būti papildyta pagalbiniais tyrimais, pvz., Molekuliniais tyrimais, vaizdavimo testais: rentgeno spinduliai - rentgenas, kompiuterinė tomografija - CT. 2,3,4,5

Molekulinė vėžio diagnostika

CTCL diagnozė taip pat papildoma įvertinant odos pažeidimų mastą, jų klinikinę pažangą, taip pat veiksnių, turinčių įtaką prognozei, vertinimą.

Tokia išsami diagnozė yra labai svarbi pasirenkant tinkamą gydymo metodą, taip pat vertinant taikomo gydymo efektyvumą.2,3,4,5,23

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) - gydymas

CTCL terapija priklauso nuo jo potipio, taip pat nuo ligos sunkumo. Galimos gydymo galimybės, priklausomai nuo CTCL potipio, yra vietinis gydymas, fototerapija, radioterapija ir pažangesnėse stadijose sisteminis gydymas.

Papildoma gydymo galimybė jauniems pacientams, kurių būklė gera, esant pažengusiai ligos stadijai, yra alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija (aloHSCT), kuri gali būti naudojama po nesėkmingo gydymo.

Šaltinis:

Aš trenkiau. Hematologijos ir perpylimo medicinos institutas. Ne Hodžkino limfomos tipai. Prieiga: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Lenkijos klinikinės onkologijos draugija. Pirminės odos limfomos. Prieiga: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
Sokołowska-Wojdyło M. Pirminės odos limfomos. Klinikinės onkologijos tomas 3. Gdanskas, 2015 m.
Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Pirminės odos limfomos - Lenkijos dermatologijos diagnostinės ir terapinės gairės Visuomenė. Apžvalga Dermatol 104 (3): 243–268.
Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Limfoproliferacinės neoplazmos. Ne Hodžkino limfomos Internos Szczeklik vidaus ligų vadovas Krokuva, 2017 m.
http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Pirminių odos limfomų gydymas. Lenkijos limfomos tyrimų grupės (PLRG) Odos limfomos skyriaus rekomendacijos. Onkologija klinikinėje praktikoje 6 (1): 29–47.
LRF. (2012) T ląstelių limfoma. Prieiga: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (2018 4 9).
Aš trenkiau. Hematologijos ir perpylimo medicinos institutas. Odos T ląstelių limfoma. Prieiga: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Pirminės odos limfomos: ESMO klinikinės praktikos gairės diagnozei, gydymui ir tolesnei veiklai. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
„Wilcox RA“. (2016) Odos T ląstelių limfoma: 2016 m. Diagnozės, rizikos stratifikacijos ir valdymo atnaujinimas. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
Kuśnierczyk P. (2010) Žmonių natūralių citotoksinių ląstelių imunoglobuliną primenančių receptorių struktūra ir funkcija. Chemija, aplinka, biotechnologija XIV: 165–174.
https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Pirminių odos limfomų ir atopinio dermatito diferenciacija - vis aktualesnė problema. Alergijos astmos imunologija 18 (1): 25–31.
Aš trenkiau. (2012) Hematologijos ir perpylimo medicinos institutas. Ne Hodžkino limfomų rizikos veiksniai ir priežastys. Prieiga: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M ir kt. (2005) PSO-EORTC odos limfomų klasifikacija. Kraujas 105 (10): 3768–3785.
Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Mikozės fungoidų patogenezė. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) „Mes visi nešame naštą, kuria nesidalijame“: kokybinis odos T- poveikio tyrimas ląstelių limfoma šeimoje. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) „Mes turėjome pakeisti viengules lovas, nes aš niežti naktį“: kokybinis tyrimas odos T ląstelių limfoma sergančių pacientų patirtis, požiūris ir įveikimo būdai. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Niežulio paplitimas ir sunkumas bei gyvenimo kokybė pacientams, sergantiems odos T ląstelių limfoma. J Skausmo simptomų valdymas 45 (1): 114–119.
Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Tai trauminė liga, traumuojanti liudyti". Kokybinis netekusių šeimos slaugytojų, sergančių odos T ląstelių limfoma, patirties tyrimas. Br. J. Dermatol.
Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J ir kt. (2011) Mycosis fungoides ir Sézary sindromo klinikiniai galutiniai taškai ir atsako kriterijai: Tarptautinės odos limfomų draugijos, Jungtinių Amerikos Valstijų odos limfomos konsorciumo ir Europos vėžio tyrimų ir gydymo organizacijos odos limfomos darbo grupės sutarimas. . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) PSO „Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome“. Hautarzt 68 (9): 682–695.