Rudas (rudas) diabetas arba pirminė hemochromatozė

Rudasis diabetas arba pirminė hemochromatozė yra rimta medžiagų apykaitos liga. Rudasis diabetas gali sukelti sergant kardiomiopatija ir negrįžtama kepenų ciroze. Be to, tai padidina hepatoceliulinės karcinomos išsivystymo riziką. Kokios yra rudojo diabeto (pirminės hemochromatozės) priežastys ir simptomai? Koks jo gydymas?

Rudasis (rudasis) diabetas, t. Y. Pirminė hemochromatozė, yra genetiškai nulemta medžiagų apykaitos liga, kurios esmė yra geležies pertekliaus nusėdimas organuose, daugiausia kepenyse, kasoje ir sąnarinėse kremzlėse.

Taip yra todėl, kad sistema, pašalinanti šį elementą iš kūno, neveikia tinkamai. Tas, kuris kontroliuoja geležies absorbciją iš virškinimo trakto, veikia sklandžiai. Sveiko žmogaus organizme yra apie 3-4 g geležies. Kita vertus, po 10 metų kasdien sukaupiant apie 2 mg geležies, paciento organizme gali susikaupti net 40 g šio elemento.

Tai sukelia organų, kuriuose kaupiasi geležis, pažeidimą ir nepakankamumą, įskaitant sergant kepenų ciroze, kuri padidina kepenų vėžio, kardiomiopatijos, kasos egzokrininio nepakankamumo ir diabeto išsivystymo riziką.

Rudasis diabetas (pirminė hemochromatozė) - priežastys

Ligą sukelia HFE geno mutacija, sutrikdanti geležies išsiskyrimo procesą, taigi - jos kaupimąsi organizme.

Rudasis diabetas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, tai yra, kad ligos simptomams išsivystyti iš kiekvieno tėvo turi būti paveldima defektinio HFE geno kopija. Manoma, kad 6 procentai mutavusio geno nešiotojų yra visuomenės, o jos paplitimas vertinamas 1: 200-1: 400, todėl tai yra labiausiai paplitusi genetiškai nulemta liga.

Rudasis cukrinis diabetas (pirminė hemochromatozė) - simptomai

Ligos simptomai prasideda suaugus, paprastai vyrams po 40 metų, o moterims - apie 50 metų. Ankstyvieji rudojo diabeto simptomai nėra specifiniai, tačiau simptomų trijulė (trigubo A sindromas) gali pritraukti dėmesį:

• artralgija - sąnarių skausmas, atsirandantis nesant atviro artrito;
• astenija - jėgų trūkumas arba trūkumas, fizinis ir psichinis silpnumas;
• aminotransferazė - tai fermentas, randamas kepenų ląstelėse. Jo reikšmingas kiekis kraujyje reiškia, kad buvo pažeistos šio organo ląstelės;

Kai organizme susikaupia per didelis geležies kiekis, pasirodo pilnavertė klasikinė rudojo diabeto forma, t.

• kepenų cirozė (kepenys yra padidėjusios, kietos, švelnios ir nelygios);
• pilkai ruda odos spalva, ypač aplink veidą ir kaklą (tai melanino kaupimosi epidermio baziniame sluoksnyje rezultatas);
• diabetas;
• kardiomopatija;
• poliartritas;

Rudasis cukrinis diabetas (pirminė hemochromatozė) - diagnozė

Ligai diagnozuoti atliekami kraujo tyrimai. Padidėjęs feritino ir geležies kiekis serume bei padidėjęs geležies transferitino kiekis yra rudojo diabeto įrodymas. Taip pat atliekamas gliukozės kiekio kraujyje tyrimas ir gliukozės kiekio šlapime tyrimas. Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje ir cukraus buvimas šlapime (gliukozurija) rodo diabetą. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis genetiniais tyrimais.

Taip pat skaitykite: KŪNAS. Kaip išvengti kepenų ligų? Pasirūpink kepenimis! Kaip pagerinti geležies malabsorbciją sergant mažakraujyste? Geležies trūkumas - priežastys, simptomai, dieta

Rudasis cukrinis diabetas (pirminė hemochromatozė) - gydymas

Rudojo diabeto gydymas, neatsižvelgiant į tai, ar buvo organų komplikacijų, ar ne, verčiasi atsikratyti geležies pertekliaus ir kartojamas paciento gyvenimo pabaigoje - kraujo netekimas (pvz., Numetus 500 ml kraujo, galima atsikratyti net 200–250 mg geležies. ). Kaip dažnai ir kokiais kiekiais nuleidžiamas kraujas, yra individualus dalykas. Manoma, kad vyrams per savaitę galima nuleisti 1,5–2 vienetus kraujo (1 vienetas = 450 ml). Moterims ši suma yra daug mažesnė. Tinkamas gydymo dažnis praktiškai sustabdo ligos progresą. Kepenų cirozės atveju gyvybės gelbėjimo procedūra yra organo persodinimas.

Rudasis diabetas (pirminė hemochromatozė) - dieta

Pacientams, kuriems netenkama kraujo, nereikia iš savo mitybos raciono pašalinti maisto produktus, kuriuose gausu geležies (pvz., Mėsą). Tačiau šio elemento vartoti nerekomenduojama.

Rudasis diabetas - saugokitės alkoholio ir vitamino C

Žmonėms, sergantiems ruduoju diabetu, griežtai draudžiama vartoti alkoholį. Etanolis pagerina geležies absorbciją iš virškinimo trakto ir pirmiausia pažeidžia kepenis. Be to, kai kuriose raudonojo vyno rūšyse yra daug geležies.

Jie taip pat turėtų būti atsargūs dėl suvartojamo vitamino C kiekio, t. Y. Nevartoti jų didesniais kiekiais nei norma. Askorbo rūgštis padidina toksinį geležies poveikį. Be to, pacientams, sergantiems hemochromatoze, gali pasireikšti širdies ritmo sutrikimai, kai vartojamos didelės vitamino C dozės.

Rekomenduojamas straipsnis: