Konferenciją „Lenkijos hematologijos etapai“ lydėjo susitikimas su prof. Wiesławas Jędrzejczakas, žymus lenkų hematologas, apie kurį birželio 2 dieną buvo išleista knyga „Pozityvistas iki kaulų čiulpų“. Konferencijoje buvo aptarta, be kita ko retų hematologinių ligų paplitimo klausimas ir gydymo galimybės Lenkijos hematologiniams pacientams.
Koks yra kasdienis gyvenimas lenkų hematologijoje 2017 m.
Kraujo ligomis sergančių Lenkijos žmonių kasdienybė visų pirma yra ilgos eilės ir ilgos medicininės konsultacijos. Tai nenuostabu, nes Lenkijoje trūksta hematologų. Aukščiausiųjų medicinos rūmų duomenimis, šiuo metu turime 463 hematologus, praktikuojančius šią profesiją, o tai yra vienas mažiausių rodiklių Europos Sąjungoje. Stacionaro lovų trūksta, sveikatos priežiūros paslaugos yra ribotos, o galimybė naudotis naujais vaistais yra ribota. Be to, ateinančių dešimtmečių vėžio atvejų prognozės rodo didėjimo tendenciją, ypač vyresnių nei 65 metų amžiaus grupėje. Tai daugiausia taikoma kraujo vėžiui, nes su amžiumi daugėja kraujodaros ir limfinės sistemos vėžio atvejų, o lenkai gyvena ilgiau.
Dauguma ligų, kuriomis užsiima hematologas, turi retos ligos statusą, o tai reiškia, kad ja serga ne daugiau kaip 5 žmonės iš 10 000. Todėl Lenkijoje retomis ligomis kasmet serga mažiau nei 1900 žmonių. Žinome beveik 8000 įvairių retų ligų, nuo kurių 6–8 proc. Europiečių. Lenkijoje turime daugiau kaip 2 milijonus žmonių, sergančių retomis ligomis, įskaitant net 75 proc. yra vaikai. Ir tik tuo atveju, kai 4 proc. Pacientams, kuriems yra vaistų pasiūlymas, galime pasiūlyti retas ligas. Lenkija yra paskutinė šalis Europos Sąjungoje pagal galimybę gauti kompensuojamus retus vaistus. Iš 200 ES registruotų našlaičių terapijų kompensuojame mažiau nei 10 proc.
Dažniausiai pasitaikančios kraujo ligos
- ūminė mieloidinė leukemija: 2/100 000
- lėtinė mieloidinė leukemija: 1,5 / 100 000
- ūminė limfoblastinė leukemija: 1/100 000
- lėtinė limfocitinė leukemija: 3,5 / 100 000
- difuzinės ne Hodžkino limfomos: 3,5 / 100 000
- Hodžkino limfoma: 2,5 / 100 000
- išsėtinė mieloma: 3,5 / 100 000
- hemofilija A: 0,5 / 100 000
- kitos ligos yra dar rečiau paplitusios, pavyzdžiui, 1 / milijonas ar 1/10 milijono
Lenkijoje turime problemų dėl retų ligų turinčių pacientų galimybės gauti naujai registruotų vaistų Europos Sąjungoje.Nors Europos Sąjunga rekomendavo visoms valstybėms narėms parengti ir įgyvendinti Nacionalinį retų ligų planą iki 2013 m. Pabaigos, o Lenkijoje pirmasis tokio plano projektas jau buvo parengtas 2012 m., Jis nebuvo patvirtintas ir, nepaisant vėlesnių versijų, mes vis dar neturime Nacionalinio retų ligų plano. .
Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos valstybės sekretoriaus Mareko Tombarkevičiaus deklaraciją 2017 m. Birželio 23 d. Yra tikimybė, kad po kelių mėnesių bus pateiktas Nacionalinis retų ligų planas, kuriame, be kitų, bus poreikis sukurti retų ligų registrą, tobulinti diagnostiką ir įdiegti etaloninius centrus bei tinklus.
Hematologijoje svarbiausia yra ankstyva ligos diagnozė
Gydymas tokiomis sąlygomis reikalauja daugybės specialistų pastangų. Hematologijoje svarbiausia kuo anksčiau diagnozuoti ligą šeimos gydytojui, patvirtintą pasikonsultavus su hematologu.
Šeimos gydytojas turėtų reguliariai skirti pagrindinius tyrimus, t. triada: kraujo tyrimas, šlapimo tyrimas ir ESR, kurie leis greitai nustatyti kraujo vėžį - ypač sulaukus 50 metų
Kraujo morfologija, šlapimo analizė ir ESR, atliekami bent kartą per metus, kiekvienam pacientui leis ankstyvoje stadijoje aptikti bet kokius nukrypimus ir suteiks galimybę atlikti tinkamą medicininę intervenciją. Praėjusią savaitę Lenkijos Respublikos prezidentas Andrzejus Duda pasirašė aktą dėl neatidėliotinos terapijos, kuriuo nustatomos taisyklės, palengvinančios nestandartinės terapijos prieinamumą sveikatai ir gyvybei pavojingose situacijose. Pagal naujus nuostatus sveikatos apsaugos ministras galės išduoti individualų sutikimą padengti įrodyto veiksmingumo vaisto, nefinansuojamo iš valstybės lėšų, išlaidas, jei tai būtina paciento gyvybei ar sveikatai išsaugoti ir pateisinama medicininėmis indikacijomis. Žmonės, kenčiantys nuo retų ligų, tokių kaip Fabry liga, dažnai patenka į tokią situaciją. Viena iš retų kraujo ligų yra naktinė paroksizminė hemoglobinurija (PNH) - progresuojanti, gyvybei pavojinga liga, pažeidžianti 30–45 metų žmones. Lenkijoje ja serga apie 40–50 pacientų. Remiantis tarptautinėmis rekomendacijomis, pacientų, sergančių naktine paroksizmine hemoglobinurija, gydymas yra vaistas, kuris, įrodęs veiksmingumą ir saugumą atsitiktinių imčių klinikinių tyrimų metu, gavo teigiamą Skaidrumo tarybos ir AOTMiT prezidento rekomendaciją dėl naktinės paroksizminės hemoglobinurijos gydymo (rekomendacija Nr. 70/2016 iš 10 2016 m. Lapkričio mėn.), Tačiau nėra kompensuojama.
Verta žinoti
Didžiausi lenkų hematologijos pasiekimai ir jų kūrėjas (prof. Jędrzejczak pranešimo fragmentas)
- Edwardas Biernackis - 1898 m. Jis įvedė reakciją, kuri yra įprasta iki šiol ir kurios pavadinimas kilęs iš atradėjo vardo - Biernacki testas, t. Y. Populiarus OB testas;
- Ludwikas Hirszfeldas - atrado kraujo grupių paveldėjimo taisykles ir pristatė jų pavadinimus;
- Jan Raszek - atliko pirmuosius pasaulyje kaulų čiulpų transplantacijos bandymus (pirmiausia triušius, paskui vaikus);
- Tadeuszas Tempka - „Krokuvos hematologijos mokyklos“ ir Lenkijos hematologų draugijos (šiandien taip pat ir transfuzionistų) įkūrėjas;
- Przemysławas Czerski - pirmasis lenkų eksperimentinis hematologas, išaugino kaulų čiulpus difuzijos kamerose, implantuotose triušiams;
- Julianas Aleksandrowiczas - Tadeuszo Tempkos įpėdinis ir medicinos filosofas;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - Varšuvos hematologijos mokyklos įkūrėjai;
- Edvardas Kowalskis - lenkų krešėjimo tėvas;
- Zofia Kuratowska - Varšuvos medicinos universitete įkūrė hematologijos kliniką, kartu su vyru - prof. Lewartowski - atrado, kad inkstuose gaminasi eritropoetinas (hormonas, atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių gamybą);
- Jerzy Hołowiecki - atliko pirmąją transplantaciją Lenkijoje, nesusijusiam donorui (transplantaciją persodino Urszula Jaworska, vėliau fondo, padėjusio žmonėms, sergantiems leukemija, įkūrėja); Jerzy Hołowiecki taip pat sukūrė Lenkijos osteochondrijų grupę (PALG), kuri pagerino šių ligų gydymą Lenkijoje ir privedė jas prie pasaulio lygio.
Lenkijoje nėra nė vieno hemofilijos gydymo centro, kuriame pacientas, sergantis hemofilija, vienoje vietoje gautų įvairių specialybių gydytojų patarimus. Pacientai daug metų kovojo dėl tokios vietos. Pasak Sveikatos apsaugos ministerijos, yra tikimybė, kad bus suteikta visapusiška pagalba, nes gerokai padidėjo hemofilijos gydymo išlaidos. Tai leis efektyviau gydyti. Sveikatos apsaugos ministerija paskelbia tęsianti Nacionalinę hemofilija ir susijusių hemoraginių sutrikimų turinčių pacientų gydymo programą, pagal kurią, be kita ko, Bus įvesta individualizuota daugiadalykė priežiūra, sunkiems ligoniams bus pristatyti vaistai namuose ir pakeistos gelbėjimo procedūros. Birželio 27 dieną Sveikatos apsaugos ministerijoje įvyko susitikimas, kuriame buvo aptarti klausimai, susiję su Nacionalinės hemofilijos gydymo programos tęsimu. Mes laukiame derybų rezultatų. Reikėtų pabrėžti, kad pacientai, sergantys kraujo ligomis, gyvena ilgiau ir išlaiko savo gyvenimo kokybę, daugiausia dėl to, kad jie gali naudotis šiuolaikiniu gydymu.
Patys pacientai gali turėti įtakos gyvenimo kokybei, pavyzdžiui, skiepijami nuo gripo.
Žmones, sergančius hematologinėmis ligomis, rekomenduoja prof. Leokadia Brydak: - Nacionalinis gripo centras, NIPH-NIH gripo tyrimų departamentas, bendradarbiaudamas su gydytojais, atliko tyrimus didelės rizikos grupėse, kur buvo vertinamas humoralinis atsakas į skiepijimąsi nuo gripo, atsižvelgiant į didelę riziką, ypač šiai grupei. žmonių yra užsikrėtę gripo virusu, pvz., hemofilija, ūmine limfoblastine leukemija, krūties vėžiu, skydliaukės vėžiu, ne Hodžkino limfoma, Wegenerio granulomatoze ir kt. sergantiems vaikams. Pirmiau minėti tyrimai parodė, kad reguliarus skiepijimasis nuo gripo yra vienas iš nedaugelio dalykų tai gali būti padaryta siekiant apsaugoti asmenis nuo galimo rimtų gripo komplikacijų pavojaus.
Reikšmingi pokyčiai diagnozuojant ir gydant hematologines ligas bei pacientų viltis
1. Naujausiame kompensuojamų vaistų sąrašo pakeitimo projekte, kuris turi įsigalioti 2017 m. Liepos 1 d., Numatoma prie esamos vaistų programos papildyti naują veikliąją medžiagą bosutinibą pagal vaistų programą „Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas (TLK-10 C 92.1)“.
2. Aukštutinės Silezijos vaikų sveikatos centras Katovicuose keičia vaikų anestezijos procedūrą kaulų čiulpų biopsijos metu. Visiems bus pasiūlyta bendra anestezija. Pokyčiai buvo padaryti po žiniasklaidos pranešimų apie kelias ligonines, kuriose sakoma, kad per šias operacijas vaikai kenčia.
3. Šių metų kovo mėnesį trijuose JAV centruose. Pradėti Lenkijos preparato ūminei mieloidinei leukemijai klinikiniai tyrimai, kuriuos licencijavo Italijos įmonė. Gydant ūminę mieloidinę leukemiją nuolat ieškoma naujų vaistų, nes, deja, gydymo efektyvumas yra mažas. Penkerių metų išgyvenamumas pasiekiamas 24 proc. pacientų, tačiau daugiausia pagyvenę žmonės kenčia nuo leukemijos. Du kartus veiksmingesnė terapija pasiekiama pacientams iki 50 metų.
4. Sveikatos apsaugos ministerija šiuo metu vykdo administracinę procedūrą dėl vaistų pixantrono kompensavimo pagal vaistų programą, skirtą gydyti ne Hodžkino limfomai. Pasak nacionalinio konsultanto hematologijos srityje, prof. Wiesławo Jędrzejczako, pacientų, galinčių dalyvauti narkotikų programoje su piksantronu, skaičius yra apie 50–100 pacientų.
5. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos pateiktą informaciją, nauji hematologiniai vaistai (piksantronas, ibrutinibas, nivolumabas, breduksimabas) turi būti įtraukti į rugsėjo ir lapkričio mėn. Skelbimus kompensuojamų vaistų sąraše.
6. Tikiuosi, kad 2010–2017 m. Kraujo vėžio gydymo srityje Europos Sąjungoje buvo užregistruota 21 nauja vaistų technologija, taikant 35 naujas registracijos indikacijas. Tegul lenkai pacientai tampa visų šių atradimų naudos gavėjais.
