Retos neoplazmos

Retas vėžys yra ligų grupė, kuria serga mažiau nei 6 iš 100 000 žmonių. pacientai. Taip pat yra neoplazmų sąvoka, kuri yra ypač reta, kai dažnis yra mažesnis nei vienas iš 100 000 pacientų. Kiti kriterijai, tokie kaip amžius ir lytis, taip pat naudojami apibrėžiant retos neoplazmos sąvoką. Todėl šiai grupei priklauso ir neoplazmos, kurios retai pasitaiko tam tikrame amžiuje ar lytyje. Koks yra retų vėžio atvejų skaičius Lenkijoje ir koks yra jų gydymas?

Turinys:

1. Retos neoplazmos - statistika
2. Retos neoplazmos Lenkijoje
3. Retos neoplazmos - specializuotas gydymas
4. Retos neoplazmos - neuroendokrininiai navikai
5. Retos neoplazmos - limfomos
6. Retos neoplazmos - sarkomos

Retos neoplazmos yra net 190 vėžio rūšių grupė. Šimtas jų yra minkštųjų audinių, kaulų ir vidaus organų sarkomos. Likusios diagnozės yra neuroendokrininiai navikai, taip pat specifiniai CNS, lytinių organų, odos ir galvos bei kaklo navikų, virškinamojo trakto ir vidinės sekrecijos navikai.

Retos neoplazmos - statistika

Retos neoplazmos, kaip rodo pavadinimas, nėra labai paplitusios, todėl prieiga prie išsamių jų duomenų dar neseniai buvo labai sunki.

RARECARE projektas, finansuojamas Europos Sąjungos ir suburiantis gydytojus iš visos Europos, buvo sukurtas siekiant sukurti statistiką apie sergamumą, prognozes ir išgydymo dažnį bei įvertinti retų vėžio atvejų mastą Europoje. Remiantis pagal šį projektą surinktais duomenimis, buvo nustatyta, kad retas vėžys sudaro 22 proc visų piktybinių navikų atvejų.

Tai reiškia maždaug 541 000 naujų diagnozių per metus ir 4 300 000 pacientų, kuriems nustatyta reto vėžio diagnozė. 30 proc tarp jų yra žmonių, kenčiančių nuo vėžio, ypač retų. Tyrimuose dalyvavo ir pacientai iš Lenkijos.

Atsižvelgiant į 190 retų vėžių, Lenkijoje kasmet tikimasi apie 41 000 naujų atvejų, o tai atitinka 22 proc. viso piktybinio naviko. Taip pat buvo įvertinta, kad pacientų, sergančių retais navikais, prognozė yra blogesnė nei pacientų, kenčiančių nuo neoplazmų, kurios dažniau pasireiškia populiacijoje.

5 metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems retomis vėžio rūšimis, buvo 48%, tuo tarpu šis dažnas pacientų, sergančių vėžiu, skaičius siekė 65%.

Retos neoplazmos Lenkijoje

Įvairūs vėžiai gali būti laikomi retais kiekvienos šalies gyventojais. RARECARE projekto tyrimai rodo, kad yra 3 vėžio tipai, kurie laikomi retais Europos gyventojais, o Lenkijoje jie yra vieni iš labiausiai paplitusių vėžio rūšių.

Šiai grupei priklausė gerklų plokščialąstelinė karcinoma, gimdos kaklelio plokščialąstelinė karcinoma ir kiaušidžių adenokarcinoma. Gerklų vėžio atveju tai daugiausia lemia didesnis tabako rūkančiųjų procentas nei Europoje.

Gimdos kaklelio ir kiaušidžių vėžio atveju problema vis dar yra nedidelė dalis moterų, atliekančių profilaktinius tyrimus. Didesnį gimdos kaklelio vėžio paplitimą taip pat lemia mažesnis pacientų, paskiepytų nuo ŽPV, procentas.

Retos neoplazmos - specializuotas gydymas

Retos neoplazmos kelia didelį iššūkį tiek gydytojams, tiek pacientams. Gydytojų atveju dėl šių ligų retumo sunku įgyti patirties gydant ir diagnozuojant tokius vėžius.

Todėl reto vėžio diagnozė dažnai vėluoja, taip pat kyla didžiulė rekomenduojamų gydymo metodų prieinamumo problema, taip pat nepakankamas informacijos prieinamumas tiek gydytojams, tiek pacientams.

Pacientą, kuriam įtariama reta navika, turėtų prižiūrėti labai specializuotas centras, turintis gydymo ir diagnostikos patirties.

Tuo tikslu buvo sukurta ERN-EURACAN iniciatyva, vienijanti onkologijos centrus, kurie specializuojasi retų vėžio gydymui, kurių dėka galima internetu konsultuoti paciento atvejį su patyrusiais specialistais iš visos Europos ir nukreipti juos į atitinkamą tam tikro vėžio gydymo centrą.

Verta žinoti

Retos neoplazmos yra ligos, turinčios labai nespecifinių simptomų, kurios gali būti panašios į kitas, dažniau pasitaikančias ligas, todėl kelia didžiulį iššūkį gydytojams.

Gydant retus navikus svarbu rūpintis specialistais, turinčiais patirties ir diagnozuojant, ir gydant pacientus, sergančius tokiomis neoplazmomis. Neįkainojamas profilaktikos elementas taip pat yra paciento supratimas apie nerimą keliančius simptomus ir, jei tokie simptomai pasireiškia, kuo greičiau pranešti gydytojui.

Retos neoplazmos - neuroendokrininiai navikai

Neuroendokrininiai navikai yra įvairi navikų grupė, kilusi iš ląstelių, galinčių gaminti peptidinius hormonus ir biogeninius aminus (pvz., Adrenaliną).

Tokie navikai gali būti išplitę visame kūne, tačiau dažniausiai pasitaiko virškinimo trakte.

Neuroendokrininiai navikai neturi būdingų simptomų, dažnai net imituoja kitų ligų simptomus. Simptomai, kuriuos sukelia neuroendokrininiai navikai, priklauso nuo to, kur yra navikas ir koks hormonas ar kita biologiškai aktyvi medžiaga sukelia naviką.

Dažniausiai tai yra staigus prakaito prakaitas, staigi veido eritema, prakaitavimas, viduriavimas, dusulys ar dažnas širdies plakimas, nesusiję su emocijomis ar fiziniu krūviu.

Todėl neuroendokrininiai navikai gali imituoti astmą, dirgliosios žarnos sindromą, menopauzę ar psichinius sutrikimus.

Diagnozuoti neuroendokrininius navikus yra didelis iššūkis gydytojams, tačiau juos diagnozavus, juos galima sėkmingai gydyti. Pagrindinis gydymo būdas yra naviko pašalinimo operacija, o kaip alternatyva taip pat naudojamas farmakologinis gydymas, skiriant pacientui somatostatino analogus.

Retos neoplazmos - limfomos

Limfomos yra vėžys, atsirandantis iš limfinės sistemos ląstelių. Visos limfomos yra piktybiniai navikai, tačiau yra ir didesnio ar mažesnio piktybinio naviko limfomų. Limfomos dažniausiai pasireiškia paaugliams ir jauniems suaugusiesiems.

Būdingi simptomai yra padidėję limfmazgiai, kepenys ir blužnis. Taip pat yra naktinis prakaitavimas, karščiavimas, nesusijęs su infekcija, svorio kritimas ir pilvo skausmas, susijęs su padidėjusiomis kepenimis.

Diagnozė nustatoma remiantis surinkto limfmazgio histopatologiniu tyrimu. Gydymą sudaro chemoterapija ir radioterapija.

Limfomos prognozė priklauso nuo limfomos tipo. Hodžkino limfoma, t. Y. Hodžkino limfoma, yra vėžys, turintis gerą prognozę, B ir T ląstelių limfomos yra blogesnės, 40–50%. pagydymai.

Retos neoplazmos - sarkomos

Sarkomos yra įvairi vėžio grupė. Jie yra reti navikai tik suaugusiesiems, jie visada yra piktybiniai. Sarkomos kūno paviršiuje auga kaip paviršinis navikas, kuriam būdingas greitas, agresyvus augimas ir aplinkinių audinių įsiskverbimas, sukeliantis skausmą, spaudimą, sunkumą, patinimą ir sunkumus judinant pažeistą galūnę.

Diagnostika remiasi histopatologiniu naviko mėginio tyrimu, o gydymas - chirurginiu naviko pašalinimu kartu su sveikų audinių paraštėmis.

Prognozė priklauso nuo naviko vietos, ligos stadijos ir nuo to, ar navikas buvo visiškai pašalintas.

Tačiau apskritai prognozė yra gera, dabartiniai gydymo metodai rodo gerus rezultatus ir dažnai visiškai atsigauna.

Taip pat skaitykite:

• Vėžys: vėžio prevencija, diagnostika ir gydymas
• Navikų klasifikacija
• Vėžys sukelia arba iš kur atsiranda vėžys?

Apie autorių Lek. Agnieszka Michalak Baigusi Pirmąjį medicinos fakultetą Liublino medicinos universitete. Šiuo metu gydytojas vykdo antrosios pakopos praktiką. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ją ypač domina pediatrija, hematologija ir onkologija.

Perskaitykite kitus šio autoriaus tekstus